Affections surrénaliennes et hypophysaires

Les affections surrénaliennes et hypophysaires sont des troubles des glandes au centre du contrôle hormonal de l'organisme. L'hypophyse régule de nombreuses glandes périphériques via les axes hypothalamo-hypophysaires, tandis que les glandes surrénales produisent du cortisol, de l'aldostérone et des androgènes surrénaliens. La maladie résulte d'un excès ou d'une carence hormonale – par exemple, l'insuffisance surrénale, l'excès de cortisol ou les tumeurs hypophysaires – et les soins infirmiers se concentrent sur la reconnaissance de ces présentations souvent non spécifiques, le soutien à l'observance du traitement hormonal substitutif et l'identification des décompensations aiguës, telles que la crise surrénale, qui peuvent engager le pronostic vital.

Definition

Les affections surrénaliennes et hypophysaires sont des troubles dans lesquels les glandes surrénales ou l'hypophyse produisent trop ou pas assez d'hormones, ou dans lesquels des tumeurs de ces glandes altèrent la production hormonale ou exercent des effets de masse, perturbant ainsi l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien et les axes connexes.

Scope

Ce sujet aborde les troubles surrénaliens et hypophysaires pertinents pour les soins infirmiers médico-chirurgicaux : l'insuffisance surrénale et les troubles liés au cortisol, ainsi que les troubles hypophysaires, y compris les tumeurs sécrétantes et non sécrétantes, telles que celles provoquant l'hyperprolactinémie. Il décrit la manière dont ces affections se manifestent et sont surveillées, ainsi que le rôle de l'infirmier(ère) dans l'éducation et la reconnaissance des urgences ; il ne prescrit ni médicaments ni posologies.

Core questions

• Comment l'hypophyse et les glandes surrénales régulent-elles les hormones périphériques via les axes de rétroaction ?
• Comment se manifestent les états d'excès et de carence hormonale, et pourquoi les symptômes sont-ils souvent non spécifiques ?
• Comment la crise surrénale est-elle reconnue comme une urgence endocrinienne ?
• Quelle éducation favorise l'observance du traitement hormonal substitutif et la gestion des jours de maladie ?

Key concepts

• Axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien (HHS)
• Insuffisance surrénale (primaire et secondaire)
• Excès et carence en cortisol
• Adénome hypophysaire et effet de masse
• Hyperprolactinémie
• Traitement hormonal substitutif
• Crise surrénale comme urgence endocrinienne

Mechanisms

L'hypothalamus libère la CRH, incitant l'hypophyse à sécréter l'ACTH, ce qui stimule la production de cortisol par les surrénales ; le cortisol, à son tour, exerce une rétroaction négative pour réguler l'axe. La maladie perturbe cette chaîne : dans l'insuffisance surrénale primaire, le cortex surrénalien est défaillant, de sorte que le cortisol (et souvent l'aldostérone) diminue malgré un taux élevé d'ACTH ; dans l'insuffisance secondaire, l'hypophyse sous-sécrète l'ACTH. Les tumeurs hypophysaires peuvent hypersécréter une hormone (par exemple, la prolactine, provoquant une hyperprolactinémie) ou comprimer les structures environnantes, et peuvent altérer la production d'autres hormones hypophysaires. Étant donné que le cortisol est essentiel à la réponse au stress, une carence non traitée ou insuffisamment traitée peut évoluer vers une crise surrénale lors d'une maladie ou d'un stress.

Clinical relevance

Bien que moins fréquentes individuellement que le diabète ou les maladies thyroïdiennes, les affections surrénaliennes et hypophysaires sont cliniquement importantes car leurs présentations sont souvent non spécifiques et parce que la crise surrénale constitue une véritable urgence ; les infirmiers(ères) contribuent à leur reconnaissance, à l'éducation sur le traitement hormonal substitutif et à la surveillance. Cette entrée décrit comment ces troubles se manifestent et sont surveillés à des fins d'orientation et d'apprentissage ; elle ne constitue pas une base pour la prescription ou l'ajustement d'une hormonothérapie individuelle, laquelle doit suivre les directives actuelles et le jugement clinique.

Epidemiology

L'insuffisance surrénale est relativement rare mais comporte un risque significatif en raison de la menace de crise surrénale, et la maladie auto-immune est une cause principale de la forme primaire dans de nombreux contextes. Les adénomes hypophysaires sont fréquents en tant que lésions incidentes et cliniquement significatives, les tumeurs sécrétant de la prolactine étant parmi les types fonctionnels les plus fréquents.

Evidence & guidelines

La reconnaissance et la prise en charge sont guidées par des documents de sociétés professionnelles, notamment les lignes directrices de pratique clinique de l'Endocrine Society sur l'insuffisance surrénale primaire et sur l'hyperprolactinémie, ainsi que par des revues de la littérature sur l'insuffisance surrénale. Celles-ci sont résumées à des fins d'orientation et ne remplacent pas la politique locale en vigueur.

History

La description de l'insuffisance surrénale par Thomas Addison au XIXe siècle et le compte rendu de Harvey Cushing sur l'excès de cortisol d'origine hypophysaire ont établi les affections surrénaliennes et hypophysaires comme des entités cliniques reconnaissables. L'isolement du cortisol au XXe siècle et le développement du traitement de substitution par glucocorticoïdes ont transformé l'insuffisance surrénale d'une affection fatale en une condition gérable, tandis que les avancées en imagerie hypophysaire et les dosages hormonaux ont affiné le diagnostic des tumeurs hypophysaires.

Seminal works

• bornstein-2016-adrenal
• charmandari-2014-adrenal
• melmed-2011-hyperprolactinemia

Frequently asked questions

Qu'est-ce que la crise surrénale et pourquoi est-elle importante ?

La crise surrénale est une carence aiguë en cortisol, potentiellement mortelle, souvent précipitée par une maladie ou un stress chez une personne atteinte d'insuffisance surrénale ; sa reconnaissance et la connaissance que le traitement hormonal substitutif doit être augmenté en période de stress sont essentielles pour des soins sûrs.

Comment les tumeurs hypophysaires provoquent-elles des maladies ?

Elles peuvent hypersécréter une hormone comme la prolactine, sous-sécréter d'autres hormones hypophysaires, ou comprimer les structures avoisinantes ; le tableau clinique résultant dépend des hormones et des tissus affectés.