Insuffisance hypophysaire et déficience hormonale

L'insuffisance hypophysaire, ou hypopituitarisme, est caractérisée par une sécrétion déficiente d'une ou plusieurs hormones hypophysaires, entraînant une défaillance des glandes cibles en aval, ainsi que des troubles de la croissance, de la reproduction et de l'équilibre hydrique. Elle peut affecter un seul axe ou l'ensemble d'entre eux (panhypopituitarisme) et fait suite à des tumeurs hypophysaires, à leur traitement, à des traumatismes, à des infiltrations ou à des maladies hypothalamiques.

Definition

L'hypopituitarisme est la déficience d'une ou plusieurs hormones hypophysaires antérieures ou postérieures, entraînant une hypofonction secondaire des glandes cibles ; la perte de toutes les hormones hypophysaires antérieures est appelée panhypopituitarisme.

Scope

Ce sujet aborde les causes et les schémas de la déficience en hormones hypophysaires, l'insuffisance secondaire qui en résulte des axes thyroïdien, surrénalien, gonadique et de croissance, ainsi que les caractéristiques particulières qui en font une condition cliniquement importante. Il s'agit d'une vue d'ensemble de référence et ne fournit pas de schémas de remplacement, de posologies ou de seuils diagnostiques.

Core questions

• Quelles sont les causes de la déficience en hormones hypophysaires ?
• Comment la perte d'hormones trophiques produit-elle une défaillance secondaire des glandes cibles ?
• Pourquoi l'insuffisance surrénalienne secondaire est-elle une préoccupation particulière dans l'hypopituitarisme ?

Key concepts

• Panhypopituitarisme
• Insuffisance surrénalienne secondaire
• Hypothyroïdie secondaire
• Hypogonadisme hypogonadotrope
• Déficience en hormone de croissance
• Apoplexie hypophysaire

Mechanisms

La déficience survient lorsque le tissu hypophysaire ou hypothalamique est détruit ou comprimé, par exemple par un macroadénome, une intervention chirurgicale, une radiothérapie, un traumatisme crânien, une maladie auto-immune ou infiltrative, ou une apoplexie hypophysaire et un infarctus post-partum (Schneider et al., 2007). La perte d'une hormone trophique entraîne une défaillance secondaire de sa glande cible : une hormone adrénocorticotrope déficiente produit une insuffisance surrénalienne secondaire, une hormone thyréostimulante déficiente produit une hypothyroïdie secondaire, des gonadotrophines déficientes produisent un hypogonadisme hypogonadotrope, et une hormone de croissance déficiente altère la croissance et le métabolisme adulte (Molitch et al., 2011). Les lésions de masse tendent à altérer les axes dans un ordre caractéristique, et l'atteinte de l'hypophyse postérieure peut en outre perturber l'équilibre hydrique (Melmed, 2020).

Clinical relevance

L'hypopituitarisme relie la maladie hypophysaire à la fonction de chaque glande cible, et l'insuffisance surrénalienne secondaire en particulier est cliniquement significative. Ce sujet décrit comment les états de déficience surviennent et sont classifiés ; il s'agit d'un cadre de référence et ne fournit pas d'instructions de remplacement hormonal ou de gestion des urgences.

Epidemiology

L'hypopituitarisme résulte le plus souvent des adénomes hypophysaires et de leur traitement, avec des cas supplémentaires dus aux traumatismes crâniens, à la radiothérapie et aux maladies infiltratives ou auto-immunes ; il est rencontré dans l'ensemble de la pratique endocrinienne, mais les taux de population précis sont abordés dans la revue citée (Schneider et al., 2007).

History

Les premières descriptions de l'insuffisance hypophysaire, y compris l'infarctus hypophysaire post-partum, ont établi que la perte de fonction hypophysaire produit un syndrome de déficience multiglandulaire reconnaissable. La caractérisation moderne des axes hormonaux individuels et des diverses causes de lésions hypophysaires a produit le concept contemporain d'hypopituitarisme résumé dans les revues actuelles (Schneider et al., 2007).

Key figures

• Harald Jörn Schneider
• Ezio Ghigo
• Shlomo Melmed
• Mark Molitch

Seminal works

• schneider-2007
• melmed-2020-nejm
• molitch-2011

Frequently asked questions

Qu'est-ce que le panhypopituitarisme ?

Le panhypopituitarisme est la déficience de toutes les hormones hypophysaires antérieures, de sorte que les axes thyroïdien, surrénalien, gonadique et de croissance échouent tous parce que les signaux hypophysaires qui les stimulent normalement sont absents.

Pourquoi l'atteinte surrénalienne est-elle particulièrement importante dans l'hypopituitarisme ?

Parce qu'une hormone adrénocorticotrope déficiente provoque une insuffisance surrénalienne secondaire, rendant le corps incapable de produire une réponse adéquate en cortisol, ce qui est une caractéristique cliniquement significative de la condition ; cette entrée décrit le concept plutôt que sa prise en charge.