Insuffisance surrénale primaire (maladie d'Addison)

L'insuffisance surrénale primaire, historiquement appelée maladie d'Addison, est un trouble dans lequel le cortex surrénalien lui-même ne parvient pas à produire des hormones stéroïdes en quantité suffisante, entraînant une déficience en cortisol et en aldostérone. Étant donné que le défaut réside dans la glande plutôt que dans la signalisation hypophysaire, le taux d'ACTH augmente et le traitement de son précurseur peut provoquer une hyperpigmentation cutanée, ce qui la distingue des causes secondaires (hypophysaires) de la déficience en cortisol.

Definition

L'insuffisance surrénale primaire est un trouble chronique causé par la destruction ou le dysfonctionnement du cortex surrénalien, entraînant une sécrétion déficiente de glucocorticoïdes et généralement de minéralocorticoïdes, accompagnée d'une augmentation compensatoire de l'ACTH hypophysaire.

Scope

Cette entrée aborde la définition et les causes de l'insuffisance surrénale primaire, les conséquences de la déficience combinée en cortisol et en aldostérone, ses distinctions par rapport à l'insuffisance secondaire, le concept de crise surrénale en tant que décompensation potentiellement mortelle, et la logique diagnostique basée sur l'axe HPA. Il s'agit d'un sujet de référence et non d'une source de posologie ou de conseils de traitement individualisés.

Core questions

• La déficience en cortisol est-elle due à une maladie de la glande surrénale elle-même (primaire) ou à une déficience en ACTH de l'hypophyse (secondaire) ?
• Pourquoi la déficience en minéralocorticoïdes, avec ses effets sur le sodium et le potassium, est-elle caractéristique de l'insuffisance primaire mais pas secondaire ?
• Qu'est-ce qui distingue une insuffisance chronique stable d'une crise surrénale aiguë ?

Key concepts

• Déficience combinée en glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes
• Adrénalite auto-immune comme cause principale dans de nombreuses régions
• Élévation de l'ACTH et hyperpigmentation
• Insuffisance surrénale primaire versus secondaire
• Crise surrénale (addisonienne)
• Test de stimulation à l'ACTH
• Augmentation du besoin en cortisol liée au stress

Mechanisms

La destruction ou le dysfonctionnement progressif du cortex surrénalien supprime sa capacité à sécréter du cortisol et de l'aldostérone. La perte de cortisol altère la réponse métabolique et circulatoire de l'organisme au stress et libère l'hypophyse du rétrocontrôle négatif, entraînant une augmentation de l'ACTH et des peptides apparentés ; l'activité mélanostimulante élevée de ces peptides provoque l'hyperpigmentation caractéristique. La perte d'aldostérone altère la rétention rénale de sodium et l'excrétion de potassium, prédisposant à une perte de sodium, une déplétion volémique et une hyperkaliémie. La destruction auto-immune est la cause prédominante dans de nombreuses populations, tandis que les infections telles que la tuberculose restent importantes ailleurs. Lorsqu'un facteur de stress intercurrent dépasse la réserve déjà déficiente de la glande, une crise surrénale peut se développer, caractérisée par un collapsus circulatoire.

Clinical relevance

L'insuffisance surrénale primaire est pertinente car la déficience en cortisol peut devenir potentiellement mortelle lors d'un stress physiologique, et parce que la déficience hormonale combinée produit un tableau reconnaissable qui la distingue des maladies hypophysaires. Cette entrée explique les bases conceptuelles du diagnostic et la notion de crise ; elle ne fournit pas de schémas de remplacement ou de prise en charge individualisée, qui nécessitent des soins cliniques.

Epidemiology

L'insuffisance surrénale primaire est peu fréquente, avec une prévalence de l'ordre d'une centaine de cas par million dans les populations étudiées et une prédominance féminine dans les formes auto-immunes. L'adrénalite auto-immune représente la majorité des cas dans les pays à revenu élevé, souvent dans le cadre de syndromes polyglandulaires auto-immuns, tandis que les causes infectieuses sont relativement plus courantes dans certaines autres régions.

Evidence & guidelines

La ligne directrice de pratique clinique de la Endocrine Society de 2016 (Bornstein et collègues) fournit un cadre actuel pour le diagnostic et le traitement de l'insuffisance surrénale primaire, complétée par des revues narratives dans The Lancet et The Lancet Diabetes & Endocrinology qui synthétisent les preuves diagnostiques et physiologiques.

History

Thomas Addison a décrit les caractéristiques cliniques et pathologiques de la destruction surrénale dans sa monographie de 1855 sur les maladies des capsules surrénales, donnant à ce trouble son éponyme et établissant que les glandes surrénales sont essentielles à la vie. L'isolement ultérieur du cortisol et de l'aldostérone, ainsi que le développement de tests basés sur l'ACTH, ont transformé cette affection d'une maladie uniformément fatale en une maladie diagnostiquable et traitable.

Key figures

• Thomas Addison

Seminal works

• addison-1855
• charmandari-2014
• bornstein-2016

Frequently asked questions

En quoi l'insuffisance surrénale primaire diffère-t-elle de l'insuffisance surrénale secondaire ?

Dans l'insuffisance primaire, la glande surrénale elle-même est défaillante, de sorte que le cortisol et l'aldostérone diminuent et l'ACTH augmente, souvent avec une hyperpigmentation. Dans l'insuffisance secondaire, l'hypophyse produit trop peu d'ACTH, le cortisol diminue mais l'aldostérone est largement préservée et l'hyperpigmentation est absente.

Qu'est-ce qu'une crise surrénale ?

Une crise surrénale est une décompensation aiguë, potentiellement mortelle, de l'insuffisance surrénale, généralement précipitée par un stress tel qu'une infection, au cours de laquelle l'organisme ne peut pas répondre à son besoin accru en cortisol ; il s'agit d'une urgence médicale nécessitant des soins professionnels urgents.