تظاهرات پوستی

پوست یکی از قابل مشاهده‌ترین پنجره‌ها به بیماری‌های روماتیسمی سیستمیک است. علائم پوستی متمایز، از راش مالار لوپوس و راش هلیوتروپ درماتومیوزیت گرفته تا ضخیم شدن پوست در اسکلرودرمی، اغلب سرنخ‌های تشخیصی اولیه را فراهم می‌کنند و منعکس‌کننده فرآیند ایمنی زمینه‌ای هستند. این موضوع به بررسی تظاهرات پوستی در بیماری‌های روماتیسمی می‌پردازد.

Definition

تظاهرات پوستی بیماری روماتیسمی، یافته‌های پوستی مشخصی هستند که همراه با بیماری‌های خودایمنی بافت همبند و التهابی ظاهر می‌شوند، منعکس‌کننده آسیب ناشی از سیستم ایمنی زمینه‌ای هستند و اغلب به تشخیص بیماری سیستمیک کمک می‌کنند.

Scope

این مدخل یافته‌های پوستی مشخص در بیماری‌های روماتیسمی بافت همبند و التهابی، از جمله لوپوس پوستی، راش‌های مرتبط با درماتومیوزیت، درگیری پوستی اسکلرودرمی، و واسکولیت پوستی را پوشش می‌دهد که به عنوان نشانه‌های تشخیصی و پاتوفیزیولوژیک مطرح می‌شوند. این یک مرور کلی مرجع است و معیارهای تشخیصی یا راهنمایی درمانی ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• کدام یافته‌های پوستی بیماری‌های روماتیسمی خاص را مشخص می‌کنند؟
• علائم پوستی چگونه مکانیسم‌های ایمنی زمینه‌ای را منعکس می‌کنند؟
• چرا تظاهرات پوستی به عنوان سرنخ‌های تشخیصی برای بیماری سیستمیک ارزشمند هستند؟

Key concepts

• لوپوس اریتماتوز پوستی (حاد، تحت حاد، مزمن/دیسکوئید)
• حساسیت به نور
• راش هلیوتروپ و پاپول‌های گاترون
• ضخیم شدن پوست در اسکلرودرمی و پدیده رینود
• واسکولیت پوستی و پورپورای قابل لمس
• پوست به عنوان نشانگر فعالیت بیماری سیستمیک

Mechanisms

درگیری پوستی منعکس‌کننده همان فرآیندهای ایمنی است که بیماری سیستمیک را پیش می‌برد: درماتیت رابط و آسیب حساس به نور در لوپوس پوستی، التهاب ناشی از سیستم ایمنی پوست و عضله در درماتومیوزیت، فعال شدن فیبروبلاست و آسیب عروقی که منجر به ضخیم شدن پوست در اسکلرودرمی می‌شود، و رسوب کمپلکس ایمنی در عروق کوچک پوستی که باعث پورپورای قابل لمس در واسکولیت پوستی می‌شود. از آنجایی که پوست قابل دسترس است، این علائم می‌توانند فعالیت بیماری را منعکس کنند و در برخی شرایط، نشانه‌ای از درگیری سیستمیک باشند.

Clinical relevance

علائم پوستی اغلب اولین سرنخ قابل تشخیص برای یک بیماری روماتیسمی سیستمیک را فراهم می‌کنند و می‌توانند فعالیت آن را منعکس کنند، به همین دلیل معاینه پوست جزء لاینفک نحوه توصیف این بیماری‌ها است. این مدخل این علائم را برای مرجع توصیف می‌کند و آستانه‌های تشخیصی یا توصیه‌های درمانی ارائه نمی‌دهد.

Epidemiology

درگیری پوستی در بیماری‌های روماتیسمی شایع است: اکثر بیماران مبتلا به لوپوس در مقطعی دچار ویژگی‌های پوستی می‌شوند، راش‌های مشخص در درماتومیوزیت تعریف‌کننده هستند، و ضخیم شدن پوست ذاتی اسکلرودرمی است. فراوانی دقیق بر اساس بیماری و گروه مورد مطالعه متفاوت است، اما تظاهرات پوستی تقریباً یک موضوع جهانی در بیماری‌های بافت همبند است.

History

توصیفات پوستی از دیرباز در تعریف بیماری‌های بافت همبند محوری بوده است، با علائم نامگذاری شده‌ای مانند راش‌های مالار و هلیوتروپ و پاپول‌های گاترون که وارد طبقه‌بندی شده‌اند. بررسی‌های متوالی لوپوس، درماتومیوزیت و اسکلرودرمی ارتباط بین الگوهای پوستی خاص و خودایمنی سیستمیک زمینه‌ای را تثبیت کرد.

Seminal works

• rahman-isenberg-2008
• dalakas-hohlfeld-2003
• denton-khanna-2017

Frequently asked questions

چرا علائم پوستی در بیماری روماتیسمی مهم هستند؟

آنها اغلب اولین سرنخ قابل مشاهده برای یک بیماری خودایمنی سیستمیک هستند و می‌توانند فعالیت آن را منعکس کنند؛ راش‌های مشخص همچنین به تمایز بین بیماری‌های بافت همبند کمک می‌کنند.

راش مالار چیست؟

این یک راش پروانه‌ای شکل روی گونه‌ها و پل بینی است که به طور کلاسیک با لوپوس اریتماتوز پوستی حاد مرتبط است؛ این یکی از چندین علامت پوستی است که برای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک استفاده می‌شود.