تظاهرات ریوی و فیبروز
ریهها یک هدف مکرر و از نظر پیشآگهی مهم در بیماریهای روماتیسمی بافت همبند و التهابی هستند. تظاهرات از بیماری بینابینی ریه و فیبروز پیشرونده تا بیماری پلور، درگیری مجاری هوایی و بیماری عروق ریوی متغیر است. این موضوع طیف درگیری ریوی را با تأکید بر بیماری بینابینی ریه و فیبروز بررسی میکند.
Definition
تظاهرات ریوی بیماری روماتیسمی شامل درگیریهای پارانشیمی، مجاری هوایی، پلورال و عروقی ریه است که در شرایط روماتیسمی بافت همبند و التهابی ایجاد میشوند، که در این میان بیماری بینابینی ریه همراه با فیبروز یک عامل تعیینکننده پیشآگهی اصلی است.
Scope
این مدخل بیماری بینابینی ریه مرتبط با بیماری بافت همبند (به ویژه در اسکلروز سیستمیک، میوپاتیهای التهابی و آرتریت روماتوئید)، الگوهای آسیب و فیبروز ریه، و سایر تظاهرات قفسه سینه مانند پلوریت و پرفشاری خون ریوی را پوشش میدهد. این یک مرور کلی مرجع است و الگوریتمهای تشخیصی یا راهنمایی درمانی ارائه نمیدهد.
Core questions
- کدام بیماریهای روماتیسمی بیشتر ریهها را درگیر میکنند و با چه الگوهایی؟
- چگونه التهاب خودایمنی منجر به آسیب بینابینی ریه و فیبروز میشود؟
- چه چیزی بیماری بینابینی ریه مرتبط با بیماری بافت همبند را از فیبروز ریوی ایدیوپاتیک متمایز میکند؟
Key concepts
- بیماری بینابینی ریه مرتبط با بیماری بافت همبند
- الگوهای پنومونی بینابینی معمول و پنومونی بینابینی غیر اختصاصی
- فیبروز ریوی پیشرونده
- پلوریت و افیوژن پلورال
- پرفشاری خون شریان ریوی
- بیماری ریوی مرتبط با میوسیت و مرتبط با آنتیسنتتاز
Mechanisms
التهاب خودایمنی و در بیماریهای فیبروز کننده، ترمیم نامنظم، آسیب به اپیتلیوم آلوئولی و بینابینی را هدایت میکند، با فعال شدن فیبروبلاست و رسوب ماتریکس خارج سلولی که منجر به فیبروز میشود. درک مکانیکی فیبروز از فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نشأت میگیرد، جایی که آسیب اپیتلیال و ترمیم زخم غیرطبیعی مرکزی هستند؛ در بیماری روماتیسمی، خودایمنی خاص بیماری (به عنوان مثال در اسکلروز سیستمیک و میوپاتیهای التهابی) این فرآیند را آغاز و پایدار میکند. بازسازی عروق ریوی میتواند علاوه بر این باعث پرفشاری خون ریوی شود، به ویژه در بیماری طیف اسکلرودرما.
Clinical relevance
بیماری بینابینی ریه از جمله علل اصلی مرگ و میر در اسکلروز سیستمیک است و به طور قابل توجهی در نتایج میوپاتیهای التهابی و آرتریت روماتوئید نقش دارد، به همین دلیل وضعیت ریوی جزء لاینفک نحوه توصیف این بیماریها است. این مدخل این ارتباطات را برای مرجع توصیف میکند و برنامههای غربالگری یا توصیههای درمانی ارائه نمیدهد.
Epidemiology
بیماری بینابینی ریه در اسکلروز سیستمیک شایع است و عامل اصلی مرگ و میر آن محسوب میشود؛ همچنین در میوپاتیهای التهابی (به ویژه سندرم آنتیسنتتاز) و در زیرمجموعهای از آرتریت روماتوئید نیز به طور مکرر رخ میدهد. فراوانیهای گزارش شده به بیماری، روش تشخیص و گروه مورد مطالعه بستگی دارد، اما درگیری ریه به طور مداوم یک عامل پیشآگهی کلیدی است.
History
با توصیف دقیق بیماریهای بافت همبند، ریه به عنوان یک هدف مکرر و تعیینکننده پیامد ظاهر شد. بررسیهای اسکلرودرما و میوپاتیهای التهابی، بیماری بینابینی ریه را به عنوان یک ویژگی اصلی تثبیت کردند، در حالی که پیشرفتها در فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، مدل مفهومی آسیب فیبروز کننده ریه را که در سراسر بیماری روماتیسمی اعمال میشود، دقیقتر کرد.
Debates
- فنوتیپهای فیبروز کننده پیشرونده در بیماریهای مختلف چگونه باید مفهومسازی شوند؟
- اینکه آیا بیماریهای بینابینی ریه با منشأ خودایمنی متفاوت، یک مسیر فیبروز کننده پیشرونده مشترک مشابه فیبروز ریوی ایدیوپاتیک دارند یا خیر، موضوع بحثی مداوم است که نحوه طبقهبندی و مطالعه این شرایط را در این زمینه شکل میدهد.
Related topics
Seminal works
- denton-khanna-2017
- dalakas-hohlfeld-2003
- lederer-martinez-2018
Frequently asked questions
- کدام بیماری روماتیسمی بیشتر با فیبروز ریه مرتبط است؟
- اسکلروز سیستمیک به شدت با بیماری بینابینی ریه و فیبروز مرتبط است که علت اصلی مرگ و میر آن است؛ بیماری بینابینی ریه در میوپاتیهای التهابی نیز شایع است و در زیرمجموعهای از آرتریت روماتوئید رخ میدهد.
- آیا فیبروز ریه مرتبط با بیماری بافت همبند همان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک است؟
- خیر. آنها میتوانند الگوهای فیبروتیک و مکانیسمهای آسیب مشترکی داشته باشند، اما بیماری بینابینی ریه مرتبط با بیماری بافت همبند در زمینه یک بیماری خودایمنی سیستمیک ایجاد میشود، در حالی که فیبروز ریوی ایدیوپاتیک بدون علت خودایمنی شناسایی شده رخ میدهد.