گلومرولونفریت
گلومرولونفریت گروهی از بیماریها است که با التهاب و آسیب با واسطه ایمنی گلومرولها، واحدهای فیلتر کننده کلیه، مشخص میشود. این بیماری معمولاً با تصویر نفریتیک شامل هماچوری، پروتئینوری متغیر، فشار خون بالا و کاهش فیلتراسیون همراه است و اشکال مختلف آن با بیوپسی کلیه و الگوی رسوبات ایمنی مشاهده شده در ایمونوفلورسانس و میکروسکوپ الکترونی متمایز میشوند.
Definition
گلومرولونفریت آسیب التهابی گلومرولهای کلیه است که اغلب با واسطه ایمنی ایجاد میشود و سد فیلتراسیون گلومرولی را مختل میکند و معمولاً با هماچوری، پروتئینوری، فشار خون بالا و کاهش فیلتراسیون گلومرولی تظاهر مییابد.
Scope
این مدخل به گلومرولونفریت به عنوان یک دسته پاتولوژیک و سندرمیک میپردازد: ضایعات گلومرولی التهابی، طبقهبندی آنها با میکروسکوپ نوری، ایمونوفلورسانس و میکروسکوپ الکترونی، و سندرمهای بالینی که ایجاد میکنند. این مدخل به جای ارائه راهنمایی درمانی، به بررسی موجودیتهای نماینده مانند نفروپاتی IgA و گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی به عنوان نمونه میپردازد.
Core questions
- آیا آسیب گلومرولی پرولیفراتیو (نفریتیک) است یا عمدتاً نقص سد (نفروتیک)، و همپوشانیها کجا رخ میدهند؟
- الگوی ایمونوفلورسانس رسوبات ایمنی چه چیزی را در مورد بیماری زمینهای نشان میدهد؟
- آیا فرآیند اولیه (محدود به کلیه) است یا ثانویه به بیماری سیستمیک؟
- چه مقدار التهاب فعال در مقابل گلومرولواسکلروز مزمن وجود دارد؟
Key concepts
- سندرم نفریتیک: هماچوری، فشار خون بالا، کاهش فیلتراسیون
- رسوب کمپلکس ایمنی و فعالسازی کمپلمان
- الگوهای ایمونوفلورسانس (گرانولار در مقابل خطی در مقابل پوسی-ایمنی)
- ضایعات پرولیفراتیو در مقابل غیرپرولیفراتیو
- نفروپاتی IgA
- گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی
- تشکیل کرسنت و گلومرولونفریت پیشرونده سریع
- غشای پایه گلومرولی و آسیب پودوسیت
Mechanisms
اکثر اشکال گلومرولونفریت از آسیب با واسطه ایمنی ناشی میشوند. کمپلکسهای ایمنی در گردش ممکن است در گلومرول رسوب کنند یا درجا تشکیل شوند و کمپلمان را فعال کرده و سلولهای التهابی را جذب کنند که به دیواره مویرگی و مزانژیوم آسیب میرسانند؛ ایمونوفلورسانس رسوبات گرانولار را در این بیماریهای کمپلکس ایمنی و رنگآمیزی خطی را در بیماری آنتیبادی ضد غشای پایه گلومرولی نشان میدهد. در نفروپاتی IgA، IgA1 غیرطبیعی گلیکوزیله شده و کمپلکسهای ایمنی آن در مزانژیوم رسوب میکنند. آسیب التهابی شدید میتواند دیواره مویرگی را پاره کرده و تشکیل کرسنت را تحریک کند که نشانه گلومرولونفریت پیشرونده سریع است. در مقابل، گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی منعکسکننده آسیب پودوسیت و اسکار است تا التهاب اولیه. آسیب مداوم به هر علتی به گلومرولواسکلروز منجر میشود.
Clinical relevance
گلومرولونفریت یک دسته اصلی از بیماریهای گلومرولی و دلیل مکرر برای بیوپسی کلیه است و تشخیص الگوی نفریتیک بخشی از ارزیابی شواهد در نفرولوژی و پاتولوژی است. این مدخل توضیح میدهد که چگونه این بیماریها طبقهبندی و مطالعه میشوند و منبعی برای توصیههای تشخیصی یا درمانی برای بیماران منفرد نیست.
Epidemiology
نفروپاتی IgA در میان شایعترین گلومرولونفریتهای اولیه در سراسر جهان است، با فراوانی گزارش شده به طور قابل توجهی بالاتر در بخشهایی از آسیا، در حالی که فراوانی نسبی الگوهای دیگر با سن، جغرافیا و شیوه بیوپسی متفاوت است. گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی یک علت مهم پروتئینوری در محدوده نفروتیک در بزرگسالان است.
History
طبقهبندی گلومرولونفریت در طول قرن بیستم با بیوپسی کلیه و معرفی ایمونوفلورسانس و میکروسکوپ الکترونی پیشرفت کرد که امکان تعریف بیماریهای گلومرولی را بر اساس رسوبات ایمنی و ساختار فوقالعاده آنها فراهم کرد. نفروپاتی IgA به عنوان یک موجودیت متمایز در اواخر دهه 1960 مشخص شد و گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی به تدریج هم به عنوان یک پودوسیتوپاتی اولیه و هم به عنوان یک الگوی ثانویه توصیف شد.
Debates
- آیا گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی یک بیماری است یا یک ضایعه مشترک؟
- گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی به طور فزایندهای به عنوان یک الگوی هیستولوژیک با علل اولیه (پودوسیتوپاتیک)، ژنتیکی و ثانویه (انطباقی) دیده میشود تا یک بیماری واحد، که طبقهبندی و تفسیر بیوپسیها را پیچیده میکند.
Related topics
Seminal works
- donadio-2002
- dagati-2011
- benzing-2021
Frequently asked questions
- چه چیزی گلومرولونفریت را از سندرم نفروتیک متمایز میکند؟
- گلومرولونفریت بر آسیب التهابی گلومرولی و تصویر نفریتیک (هماچوری، فشار خون بالا، کاهش فیلتراسیون) تأکید دارد، در حالی که سندرم نفروتیک با پروتئینوری شدید، هیپوآلبومینمی و ادم تعریف میشود. برخی از بیماریهای گلومرولی ویژگیهای هر دو را ایجاد میکنند.
- چرا ایمونوفلورسانس در گلومرولونفریت مهم است؟
- الگوی رسوبات ایمنی — گرانولار، خطی یا پوسی-ایمنی — به جداسازی بیماریهای کمپلکس ایمنی، بیماری آنتیبادی ضد غشای پایه گلومرولی و اشکال مرتبط با ANCA کمک میکند، که در میکروسکوپ نوری مشابه به نظر میرسند اما در مکانیسم متفاوت هستند.