سندرم نفروتیک
سندرم نفروتیک یک سندرم بالینی است که با پروتئینوری شدید، هیپوآلبومینمی و ادم تعریف میشود و ناشی از آسیب به سد فیلتراسیون گلومرولی است که اجازه میدهد مقادیر زیادی پروتئین به ادرار نشت کند. این سندرم با مجموعهای از بیماریهای گلومرولی مشخص — از جمله بیماری تغییر حداقل، گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی، و نفروپاتی غشایی — و با عوارضی مانند هیپرلیپیدمی و تمایل به ترومبوز همراه است.
Definition
سندرم نفروتیک ترکیبی از پروتئینوری شدید (در محدوده نفروتیک)، هیپوآلبومینمی و ادم است که ناشی از افزایش نفوذپذیری سد فیلتراسیون گلومرولی است و اغلب با هیپرلیپیدمی همراه است.
Scope
این مدخل سندرم نفروتیک را به عنوان یک دسته سندرمی و پاتولوژیک پوشش میدهد: ویژگیهای تعریفکننده آن، آسیب پودوسیت که زیربنای آن است، بیماریهای اصلی گلومرولی که باعث آن میشوند، و عوارض مشخص آن. این مدخل به جای ارائه راهنمایی مدیریتی، به موجودیتهای خاص به عنوان نمونههایی از مکانیسم میپردازد.
Core questions
- چه آسیبی به سد فیلتراسیون گلومرولی اجازه از دست دادن پروتئین عظیم را میدهد؟
- کدام بیماریهای گلومرولی به جای تصویر نفریتیک، عمدتاً تصویر نفروتیک ایجاد میکنند؟
- هیپوآلبومینمی، ادم، هیپرلیپیدمی و خطر ترومبوتیک چگونه از پروتئینوری ناشی میشوند؟
- سندرم نفروتیک در کودکان و بزرگسالان چه تفاوتی دارد؟
Key concepts
- پروتئینوری در محدوده نفروتیک
- هیپوآلبومینمی و ادم
- آسیب پودوسیت و محو شدن فرایند پای
- بیماری تغییر حداقل
- گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی
- نفروپاتی غشایی
- هیپرلیپیدمی و تمایل به ترومبوز
- علل اولیه در مقابل علل ثانویه
Mechanisms
سندرم نفروتیک از آسیب به سد فیلتراسیون گلومرولی، به ویژه پودوسیتها و دیافراگمهای شکافدار آنها، که به طور معمول عبور پروتئینهای پلاسما را محدود میکنند، ناشی میشود. هنگامی که این سد به خطر میافتد، مقادیر زیادی آلبومین و سایر پروتئینها به ادرار نشت میکنند. هیپوآلبومینمی حاصله فشار انکوتیک پلاسما را کاهش میدهد و همراه با تغییر در مدیریت سدیم کلیوی، ادم را تقویت میکند. کبد در پاسخ به فشار انکوتیک پایین، سنتز لیپوپروتئین را افزایش میدهد و هیپرلیپیدمی ایجاد میکند، و از دست دادن ادراری پروتئینهای تنظیمی به یک وضعیت هایپرکوآگولابول و مستعد ترومبوز کمک میکند. ضایعه خاص پودوسیت در بیماری تغییر حداقل، گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی، و نفروپاتی غشایی متفاوت است.
Clinical relevance
سندرم نفروتیک یک تظاهر مهم از بیماری گلومرولی و یک دلیل مکرر برای بیوپسی کلیه در بزرگسالان است، و عوارض آن تشخیص این الگو را بخشی از ارزیابی شواهد در نفرولوژی و پاتولوژی میسازد. این مدخل توضیح میدهد که چگونه سندرم و علل آن طبقهبندی و مطالعه میشوند و منبعی برای توصیههای تشخیصی یا درمانی برای بیماران منفرد نیست.
Epidemiology
در کودکان، سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک اغلب به دلیل بیماری تغییر حداقل است و معمولاً به کورتیکواستروئیدها پاسخ میدهد، در حالی که در بزرگسالان علل زمینهای متنوعتر هستند و شامل گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی، نفروپاتی غشایی، و علل ثانویه مانند دیابت میشوند. فراوانی نسبی این ضایعات با سن و جغرافیا متفاوت است.
History
خوشهبندی پروتئینوری شدید، هیپوآلبومینمی، ادم و هیپرلیپیدمی به عنوان یک سندرم متمایز قبل از درک اساس گلومرولی آن شناخته شد. ظهور بیوپسی کلیه و میکروسکوپ الکترونی، محو شدن فرایند پای پودوسیت را به عنوان یک ویژگی مشترک آشکار کرد، و توصیف پیشرونده بیماری تغییر حداقل، گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی، و نفروپاتی غشایی طیف بیماریهای زمینهای را روشن ساخت.
Debates
- آیا تمایز بین بیماری تغییر حداقل و گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی واضح است؟
- بیماری تغییر حداقل و گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی اولیه گاهی اوقات به عنوان یک پیوستار از آسیب پودوسیت به جای بیماریهای کاملاً جداگانه در نظر گرفته میشوند، زیرا نمونهبرداری و تکامل بیماری میتواند مرز بافتی را مبهم کند.
Related topics
Seminal works
- noone-2018
- dagati-2011
- benzing-2021
Frequently asked questions
- سندرم نفروتیک چگونه تعریف میشود؟
- با پروتئینوری شدید (در محدوده نفروتیک) همراه با هیپوآلبومینمی و ادم تعریف میشود که نشاندهنده افزایش نفوذپذیری سد فیلتراسیون گلومرولی است؛ هیپرلیپیدمی یک ویژگی اضافی رایج است.
- شایعترین علت سندرم نفروتیک در کودکان چیست؟
- بیماری تغییر حداقل شایعترین علت سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک در کودکان است و معمولاً به درمان با کورتیکواستروئیدها پاسخ میدهد.