گلومرولونفریت و نفریت لوپوسی
درگیری کلیوی یکی از مهمترین تظاهرات خارج مفصلی بیماری خودایمنی سیستمیک است. گلومرولونفریت ناشی از رسوب کمپلکس ایمنی یا آسیب واسکولیتیک میتواند به بیماری مزمن کلیوی پیشرفت کند، و به ویژه نفریت لوپوسی یک عامل تعیینکننده اصلی پیشآگهی در لوپوس اریتماتوز سیستمیک است. این موضوع به بررسی بیماریهای گلومرولی با واسطه ایمنی که در روماتولوژی مشاهده میشوند، میپردازد.
Definition
گلومرولونفریت در بیماری روماتیسمی، التهاب با واسطه ایمنی گلومرولهای کلیوی است؛ نفریت لوپوسی شکل نمونه اولیه آن است که در آن کمپلکسهای ایمنی و خودپادتنها باعث آسیب گلومرولی در لوپوس اریتماتوز سیستمیک میشوند.
Scope
این مدخل مکانیسمهای آسیب گلومرولی با واسطه کمپلکس ایمنی و خودپادتن، نمونه اصلی نفریت لوپوسی و طبقهبندیهای بافتی آن، و جایگاه درگیری کلیوی در پیشآگهی بیماری خودایمنی سیستمیک را پوشش میدهد. این یک مرور کلی مرجع است و معیارهای تشخیصی یا پروتکلهای درمانی را ارائه نمیدهد.
Core questions
- چگونه کمپلکسهای ایمنی و خودپادتنها در بیماری خودایمنی باعث آسیب گلومرولی میشوند؟
- چرا نفریت لوپوسی یک ویژگی کلیدی پیشآگهیدهنده لوپوس اریتماتوز سیستمیک است؟
- طبقهبندیهای بافتی نفریت لوپوسی چه چیزی را نشان میدهند؟
Key concepts
- رسوب کمپلکس ایمنی
- فعالسازی و مصرف کمپلمان
- طبقهبندیهای بافتی نفریت لوپوسی
- الگوهای تکثیری در مقابل غشایی
- پروتئینوری به عنوان نشانگر آسیب گلومرولی
- گلومرولونفریت پوسی-ایمیون (واسکولیتیک)
Mechanisms
در نفریت لوپوسی، خودپادتنها و کمپلکسهای ایمنی در گردش یا درجا در گلومرول رسوب میکنند، کمپلمان را فعال میکنند و سلولهای التهابی را جذب میکنند، که به مزانژیوم، دیوارههای مویرگی و پودوسیتها آسیب میرسانند. الگوهای حاصل از مزانژیال و غشایی تا آسیب تکثیری منتشر متغیر است که در یک طبقهبندی بافتی که محل و شدت رسوب را منعکس میکند، ثبت شده است. سایر گلومرولونفریتهای روماتیسمی، از جمله بیماری پوسی-ایمیون واسکولیت مرتبط با ANCA، از طریق مکانیسمهای متمایز و کمتر وابسته به کمپلکس ایمنی به گلومرولها آسیب میرسانند.
Clinical relevance
درگیری کلیوی به شدت بر پیشآگهی در لوپوس اریتماتوز سیستمیک و چندین واسکولیت تأثیر میگذارد، به همین دلیل ارزیابی کلیه جزء لاینفک نحوه طبقهبندی و مطالعه این بیماریها است. این مدخل فرآیندهای بیماری را برای مرجع توصیف میکند و آستانههایی برای تشخیص، بیوپسی یا درمان در هیچ فردی ارائه نمیدهد.
Epidemiology
بخش قابل توجهی از بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک در طول دوره بیماری دچار نفریت میشوند، و وجود و شدت آن پیامدهای کلیوی و کلی بلندمدت را شکل میدهد. فراوانی و شدت بر اساس نژاد، سن و گروه متفاوت است؛ نکته ثابت این است که نفریت یک عامل اصلی ناتوانی در لوپوس است.
Evidence & guidelines
توصیههای مشترک لیگ اروپایی علیه روماتیسم و انجمن کلیه اروپا به مدیریت نفریت لوپوسی میپردازد، و توصیههای گستردهتر EULAR لوپوس اریتماتوز سیستمیک را پوشش میدهد. اینها به عنوان نقاط مرجع در مورد نحوه چارچوببندی درگیری کلیوی توسط این حوزه ذکر شدهاند، نه به عنوان دستورالعمل برای هیچ بیمار خاصی.
History
شناخت کلیه به عنوان یک هدف مرکزی در لوپوس با توسعه سیستمهای طبقهبندی بافتی همراه بود که الگوهای بیوپسی را به پیشآگهی مرتبط میکرد. بررسیهای متوالی لوپوس اریتماتوز سیستمیک درک نفریت کمپلکس ایمنی را تثبیت کرد، و توصیههای اجماعی بعداً نحوه ارزیابی درگیری کلیوی را رسمی کرد.
Debates
- طبقهبندیهای بافتی تا چه حد پیشآگهی را نشان میدهند و مطالعات را هدایت میکنند؟
- طبقهبندی بافتی نفریت لوپوسی اساسی است، با این حال بحث در مورد اینکه تا چه حد طبقه بیوپسی، فعالیت و مزمن بودن پیامدها را پیشبینی میکند و چگونه این ویژگیها باید طبقهبندی و تحقیقات را شکل دهند، ادامه دارد.
Related topics
Seminal works
- rahman-isenberg-2008
- tsokos-2011
- fanouriakis-2020-ln
Frequently asked questions
- نفریت لوپوسی چیست؟
- این یک التهاب با واسطه ایمنی گلومرولهای کلیه است که در لوپوس اریتماتوز سیستمیک رخ میدهد و توسط خودپادتنها و کمپلکسهای ایمنی هدایت میشود؛ این یک عامل تعیینکننده اصلی پیشآگهی در این بیماری است.
- چرا طبقات مختلفی از نفریت لوپوسی وجود دارد؟
- طبقهبندیهای بافتی نشان میدهند که رسوبات ایمنی و التهاب در کجا و با چه شدتی گلومرول را تحت تأثیر قرار میدهند، از الگوهای مزانژیال خفیف تا تکثیری منتشر و غشایی، که پیامدهای پیشآگهی متفاوتی دارند.