سندرم نفریتیک و گلومرولونفریت با پیشرفت سریع (RPGN)

سندرم نفریتیک تظاهر بالینی آسیب التهابی گلومرولی است: هماچوری گلومرولی (اغلب با گلبول‌های قرمز دیسمورفیک و کست‌های گلبول قرمز)، پروتئینوری متغیر، فشار خون بالا، و کاهش فیلتراسیون گلومرولی همراه با احتباس مایعات. هنگامی که چنین آسیبی شدید باشد و کرسنت‌ها در بسیاری از گلومرول‌ها تشکیل شوند، عملکرد کلیه می‌تواند طی چند روز تا چند هفته رو به وخامت بگذارد — این الگو گلومرولونفریت با پیشرفت سریع (RPGN) نامیده می‌شود که یکی از معدود وضعیت‌های نفرولوژیک است که اورژانسی تلقی می‌شود.

Definition

سندرم نفریتیک مجموعه‌ای از هماچوری گلومرولی، پروتئینوری متغیر، فشار خون بالا، و کاهش فیلتراسیون گلومرولی است که ناشی از آسیب التهابی گلومرولی می‌باشد؛ گلومرولونفریت با پیشرفت سریع زیرمجموعه‌ای است که در آن تشکیل گسترده کرسنت منجر به از دست دادن عملکرد کلیه طی چند روز تا چند هفته می‌شود.

Scope

این مدخل الگوی نفریتیک را تعریف می‌کند، آن را با الگوی نفروتیک مقایسه می‌کند، و انتهای کرسنتیک و با پیشرفت سریع طیف و دسته‌بندی‌های ایمونوپاتولوژیک آن (کمپلکس ایمنی، پوسی‌ایمیون، و ضد GBM) را توصیف می‌کند. این یک توصیف مرجع از نحوه شناسایی و طبقه‌بندی سندرم است، نه یک پروتکل برای تشخیص یا درمان، که بر عهده دستورالعمل‌های فعلی و پزشکان است.

Core questions

• آیا تصویر ادراری واقعاً گلومرولی است (هماچوری دیسمورفیک، کست‌های گلبول قرمز) و نه از مجاری ادراری تحتانی؟
• آیا عملکرد کلیه پایدار است یا به سرعت در حال کاهش است که نشان‌دهنده یک فرآیند کرسنتیک و با پیشرفت سریع باشد؟
• کدام دسته ایمونوپاتولوژیک — کمپلکس ایمنی، پوسی‌ایمیون، یا ضد GBM — توسط سرولوژی و بیوپسی پیشنهاد می‌شود؟
• آیا این فرآیند محدود به کلیه است یا بخشی از یک واسکولیت سیستمیک یا بیماری خودایمنی است؟

Key concepts

• هماچوری گلومرولی (دیسمورفیک) و کست‌های گلبول قرمز
• تشکیل کرسنت
• سه دسته ایمونوپاتولوژیک: کمپلکس ایمنی، پوسی‌ایمیون، ضد GBM
• گلومرولونفریت با پیشرفت سریع (RPGN)
• همپوشانی نفریتیک-نفروتیک
• مصرف کمپلمان در برخی اشکال کمپلکس ایمنی

Mechanisms

آسیب التهابی به دیواره مویرگی گلومرولی، نفوذپذیری آن را به گلبول‌های قرمز و پروتئین افزایش می‌دهد و سلول‌های التهابی را جذب می‌کند که منجر به هماچوری، پروتئینوری و کاهش فیلتراسیون می‌شود. هنگامی که آسیب، دیواره مویرگی و کپسول بومن را پاره می‌کند، فیبرین و سلول‌های اپیتلیال جداری تکثیرشونده و سلول‌های التهابی در فضای بومن تجمع می‌یابند تا کرسنت‌ها را تشکیل دهند — که نشانه هیستولوژیک بیماری با پیشرفت سریع است. گلومرولونفریت کرسنتیک به طور متعارف بر اساس ایمونوفلورسانس به سه دسته ایمونوپاتولوژیک تقسیم می‌شود: کمپلکس ایمنی (رسوبات گرانولار، به عنوان مثال لوپوس، IgA، پس از عفونت)، پوسی‌ایمیون (رنگ‌آمیزی کم یا بدون رنگ‌آمیزی، معمولاً مرتبط با ANCA)، و بیماری غشای پایه گلومرولی ضد (رنگ‌آمیزی خطی). این دسته‌بندی، و نه فقط کرسنت‌ها، ارتباطات سیستمیک و ارزیابی سرولوژیک را مشخص می‌کند (Jennette 2012; Benzing 2021; Floege 2018).

Clinical relevance

شناسایی الگوی نفریتیک، و به ویژه یک دوره با پیشرفت سریع، یک گام سازمان‌دهنده مرکزی در ارزیابی بیماری گلومرولی است زیرا افتراق را محدود می‌کند و نشان می‌دهد که کدام ارتباطات سیستمیک و آزمایش‌های سرولوژیک معمولاً در نظر گرفته می‌شوند. این مدخل چارچوب مفهومی را توصیف می‌کند؛ آستانه‌های تشخیصی، معیارهای فوریت، یا درمان برای بیماران منفرد را ارائه نمی‌دهد، که توسط دستورالعمل‌های فعلی و پزشکان معالج مورد بررسی قرار می‌گیرند.

Epidemiology

تظاهرات نفریتیک شامل موارد شایع مانند نفروپاتی IgA و گلومرولونفریت پس از عفونت و بیماری‌های کرسنتیک کمتر شایع اما مهم است. گلومرولونفریت با پیشرفت سریع به طور کلی نادر است، اما در میان علل آن، بیماری مرتبط با ANCA در بزرگسالان مسن‌تر غالب است، در حالی که بیماری ضد GBM نادرتر است؛ توزیع با سن و منطقه متفاوت است (Jennette 2012; Rovin 2021).

History

مفهوم بالینی نفریت حاد قدیمی است، اما تقسیم‌بندی مدرن آن بر اساس ایمونوفلورسانس قرن بیستم استوار است که الگوهای کمپلکس ایمنی، پوسی‌ایمیون، و ضد GBM را از هم جدا کرد و RPGN را به عنوان یک تشخیص ایمونوپاتولوژیک و نه صرفاً مورفولوژیک بازتعریف کرد. نامگذاری اجماع Chapel Hill و دستورالعمل‌های متوالی KDIGO بعداً اصطلاحات و دسته‌بندی‌های مورد استفاده امروزی را استاندارد کردند (Jennette 2012; Rovin 2021).

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• David J. Salant

Seminal works

• jennette2012
• benzing2021
• rovin2021

Frequently asked questions

چه چیزی هماچوری را 'گلومرولی' می‌کند؟

خونریزی گلومرولی معمولاً گلبول‌های قرمز دیسمورفیک (بدشکل) و کست‌های گلبول قرمز را در ادرار تولید می‌کند که نشان‌دهنده عبور از یک سد فیلتراسیون ملتهب است و آن را از خونریزی ناشی از مجاری ادراری تحتانی متمایز می‌کند.

چرا گلومرولونفریت با پیشرفت سریع اورژانسی تلقی می‌شود؟

زیرا تشکیل گسترده کرسنت می‌تواند گلومرول‌های فعال را طی چند روز تا چند هفته از بین ببرد، پنجره‌ای که در آن فرآیند ایمنی زمینه‌ای به طور متعارف ارزیابی و درمان می‌شود کوتاه است؛ این مدخل مفهوم را توصیف می‌کند و نه راهنمایی مدیریتی را ارائه می‌دهد.