Speicheldrüsentumoren: Benigne und maligne Neoplasien

Speicheldrüsentumoren sind Neoplasien, die von den epithelialen und myoepithelialen Zellen der großen und kleinen Speicheldrüsen ausgehen. Sie bilden eine der histologisch vielfältigsten Familien menschlicher Tumoren, die von häufigen benignen Läsionen wie dem pleomorphen Adenom bis zu einer Vielzahl von Karzinomen reichen und von der Weltgesundheitsorganisation auf der Grundlage ihrer unterschiedlichen histologischen Typen klassifiziert werden.

Definition

Speicheldrüsentumoren sind benigne oder maligne Neoplasien epithelialen und myoepithelialen Ursprungs der Speicheldrüsen, die von der Weltgesundheitsorganisation in verschiedene histologische Entitäten wie pleomorphes Adenom, Warthin-Tumor, mukoepidermoides Karzinom und adenoid-zystisches Karzinom eingeteilt werden.

Scope

Dieses Thema behandelt das benign-maligne Spektrum der Speicheldrüsenneoplasien: die wichtigsten benignen Tumoren, die primären Karzinome, die Beziehung zwischen Tumorlokalisation und der Wahrscheinlichkeit einer Malignität sowie die Rolle der WHO-histologischen Klassifikation. Es handelt sich um eine referenzielle und edukative Übersicht über Tumorkategorien und bietet keine diagnostische oder Behandlungsanleitung.

Core questions

• Wie variiert die Wahrscheinlichkeit einer Malignität zwischen der Parotis-, Submandibular-, Sublingual- und den kleinen Speicheldrüsen?
• Welches sind die häufigsten benignen und malignen Speicheldrüsentumoren?
• Warum gelten Speicheldrüsentumoren als histologisch vielfältig?
• Wie organisiert die WHO-Klassifikation diese Vielfalt in definierte Entitäten?

Key concepts

• WHO-histologische Klassifikation der Speicheldrüsentumoren
• Pleomorphes Adenom
• Warthin-Tumor (papilläres Zystadenolymphom)
• Mukoepidermoides Karzinom
• Adenoid-zystisches Karzinom
• Lokalisationabhängiges Malignitätsrisiko
• Histologisches Grading von Speicheldrüsenkarzinomen

Mechanisms

Speicheldrüsen enthalten mehrere epitheliale und myoepitheliale Zellpopulationen, und Tumoren rekapitulieren diese zelluläre Diversität, die der ungewöhnlich großen Anzahl an anerkannten histologischen Entitäten zugrunde liegt. Das pleomorphe Adenom, der häufigste benigne Tumor, zeigt eine charakteristische Mischung aus epithelialen und stromalen (myxoiden, chondroiden) Elementen. Unter den Karzinomen kombiniert das mukoepidermoide Karzinom schleimproduzierende und epidermoide Zellen und wird nach histologischen Merkmalen eingestuft, während das adenoid-zystische Karzinom durch ein kribriformes Muster und perineurale Invasion gekennzeichnet ist. Wiederkehrende chromosomale Translokationen und Fusionsgene wurden bei mehreren Speicheldrüsentumortypen identifiziert, was deren Klassifikation verfeinert.

Clinical relevance

Ein Speicheldrüsentumor präsentiert sich typischerweise als langsam wachsende, schmerzlose Masse, und seine Lokalisation und Histologie bestimmen, ob er benigne oder maligne ist, was eine genaue Kategorisierung in der Kopf-Hals-Pathologie von zentraler Bedeutung macht. Dieser Eintrag beschreibt, wie die Tumoren zu Bildungszwecken klassifiziert und erkannt werden, und ist keine Grundlage für individuelle diagnostische oder Behandlungsentscheidungen.

Epidemiology

Speicheldrüsentumoren sind im Vergleich zu anderen Kopf-Hals-Neoplasien selten, und die große Mehrheit entsteht in der Parotisdrüse, wo die meisten benigne sind; das pleomorphe Adenom ist der insgesamt häufigste Tumor. Der Anteil maligner Tumoren steigt progressiv von der Parotis über die Submandibular-, Sublingual- und kleinen Speicheldrüsen an. Das mukoepidermoide Karzinom ist im Allgemeinen die häufigste maligne Speicheldrüsenneoplasie, wobei das adenoid-zystische Karzinom ebenfalls häufig ist, insbesondere in den kleinen und submandibulären Drüsen.

History

Die systematische histologische Klassifikation von Speicheldrüsentumoren entwickelte sich im Laufe des zwanzigsten Jahrhunderts, unterstützt durch große institutionelle Fallserien wie die Übersicht von 2410 Tumoren von Eveson und Cawson, die die Verteilung der histologischen Typen nach Lokalisation, Alter und Geschlecht dokumentierte. Die Klassifikationen der Weltgesundheitsorganisation, die in aufeinanderfolgenden Ausgaben verfeinert wurden, etablierten den international verwendeten Rahmen definierter Entitäten, und molekulare Studien haben seitdem wiederkehrende Genfusionen identifiziert, die mehrere Tumortypen charakterisieren.

Seminal works

• seethala-who-2017
• eveson-cawson-1985

Frequently asked questions

Sind die meisten Speicheldrüsentumoren benigne oder maligne?

Insgesamt sind die meisten benigne, insbesondere in der Parotisdrüse, wo die Mehrheit der Tumoren gutartig ist; die Wahrscheinlichkeit, dass ein Tumor bösartig ist, steigt jedoch in den submandibulären, sublingualen und kleinen Speicheldrüsen.

Was ist der häufigste benigne Speicheldrüsentumor?

Das pleomorphe Adenom ist der häufigste benigne Speicheldrüsentumor und der insgesamt häufigste Speicheldrüsentumor, der am häufigsten in der Parotisdrüse auftritt.