Klassifikation und Pathologie odontogener Tumoren

Die Klassifikation odontogener Tumoren ordnet die Neoplasien und tumorähnlichen Läsionen des zahnbildenden Gewebes nach ihrer Ursprungszelle und ihrem histologischen Verhalten. Der am weitesten verbreitete Rahmen ist die Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO), die Läsionen nach epithelialer, mesenchymaler oder gemischter odontogener Herkunft und nach benignem oder malignem Verhalten unterteilt.

Definition

Die Klassifikation odontogener Tumoren ist die systematische Gruppierung von Neoplasien, die aus dem odontogenen Apparat (Schmelzorganepithel, Zahnpapille und Zahnfollikel) stammen, basierend auf dem Ursprungsgewebe, dem Vorhandensein oder Fehlen einer induktiven ektomesenchymalen Veränderung und dem biologischen Verhalten.

Scope

Dieses Thema behandelt die Prinzipien, nach denen odontogene Tumoren kategorisiert werden: die embryologische Logik der zahnbildenden Gewebe, die Einteilung in epitheliale, mesenchymale/ektomesenchymale und gemischte (epithelial-mesenchymale) Gruppen, die Achse benigne versus maligne und die Entwicklung des WHO-Schemas durch seine Ausgaben. Es erklärt, wie die Histopathologie und zunehmend molekulare Merkmale eine Läsion einer Kategorie zuordnen. Es handelt sich um eine Referenzdarstellung der Nosologie und Pathologie, nicht um ein diagnostisches Protokoll.

Core questions

• Welches odontogene Gewebe führt zu einem bestimmten Tumor, und induziert es Veränderungen im angrenzenden Gewebe?
• Wie unterscheidet die WHO-Klassifikation epitheliale, mesenchymale und gemischte odontogene Tumoren?
• Welche histologischen Merkmale trennen benigne von malignen odontogenen Neoplasien?
• Wie und warum hat sich die Klassifikation dieser Läsionen in den WHO-Ausgaben geändert?

Key concepts

• Ursprungsgewebe (epithelial, ektomesenchymal, gemischt)
• Induktive Veränderung im odontogenen Ektomesenchym
• Benigne versus maligne odontogene Tumoren
• WHO-Klassifikationsausgaben (2005, 2017)
• Reklassifizierung des keratozystischen odontogenen Tumors
• Histopathologische diagnostische Kriterien
• Aufkommende molekulare Marker (z.B. BRAF bei Ameloblastom)

Mechanisms

Die Klassifikation spiegelt die normale Odontogenese wider: Tumoren werden danach gruppiert, ob sie allein aus odontogenem Epithel, aus odontogenem Ektomesenchym oder aus beiden entstehen, und ob die epitheliale Komponente das angrenzende Ektomesenchym zur Bildung von hartem Zahngewebe induziert. Diese entwicklungsbedingte Logik erklärt, warum Mischtumoren wie das Odontom Schmelz und Dentin enthalten, während rein epitheliale Tumoren wie das Ameloblastom dies nicht tun. Die Erkennung wiederkehrender molekularer Veränderungen, wie aktivierende BRAF-Mutationen in vielen Ameloblastomen, hat begonnen, den von Wright und Vered (2017) beschriebenen histologischen Rahmen zu ergänzen.

Clinical relevance

Eine genaue Klassifikation ist die Grundlage für die Prognose: Die Kategorie, der eine Läsion zugeordnet wird, signalisiert ihr erwartetes Wachstumsmuster, ihr Rezidivrisiko und ob sie gutartig oder bösartig ist. Das Verständnis des Rahmens verdeutlicht, warum die pathologische Diagnose für die Behandlung von Kieferläsionen von zentraler Bedeutung ist. Dieser Eintrag erläutert die Klassifikationsrationale und schreibt keine diagnostischen oder Behandlungsschritte für Einzelpersonen vor.

Epidemiology

Innerhalb der Gruppe der odontogenen Tumoren überwiegen benigne Läsionen bei weitem die malignen, und eine kleine Anzahl von Entitäten (Odontom, Ameloblastom und odontogene Zysten, je nach Schema) macht die meisten Fälle aus, während viele klassifizierte Entitäten selten sind. Die relativen Häufigkeiten variieren je nach geografischer Lage und Überweisungspopulation.

History

Die WHO hat aufeinanderfolgende Klassifikationen odontogener Tumoren herausgegeben, wobei wichtige Ausgaben die Kopf-Hals-Tumor-Bände von 2005 (3. Auflage) und 2017 (4. Auflage) umfassen. Eine bemerkenswerte Änderung in der 4. Auflage war die Rückkehr des keratozystischen odontogenen Tumors zur Bezeichnung odontogene Keratozyste, wodurch er aus der Neoplasiekategorie wieder unter die Zysten eingeordnet wurde, was die ungelösten Ansichten über seine Natur widerspiegelt.

Debates

Ist die odontogene Keratozyste eine Zyste oder eine Neoplasie?

Die Läsion wurde 2005 aufgrund des Wachstumsverhaltens und genetischer Befunde als keratozystischer odontogener Tumor reklassifiziert, dann aber in der WHO-Klassifikation von 2017 wieder zur odontogenen Keratozyste zurückgeführt, was die anhaltende Uneinigkeit darüber verdeutlicht, ob ihr Verhalten den neoplastischen Status rechtfertigt.

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Pieter J. Slootweg
• Leon Barnes

Seminal works

• wright-2017
• el-naggar-2017
• barnes-2005

Frequently asked questions

Auf welcher Grundlage werden odontogene Tumoren klassifiziert?

Sie werden nach ihrem Ursprungsgewebe innerhalb des zahnbildenden Apparats (epithelial, ektomesenchymal oder gemischt) und danach gruppiert, ob sie sich gutartig oder bösartig verhalten, wie in der WHO-Klassifikation der Kopf-Hals-Tumoren kodifiziert.

Warum hat der keratozystische odontogene Tumor seinen Namen geändert?

Die WHO-Klassifikation von 2005 benannte die odontogene Keratozyste in keratozystischen odontogenen Tumor um, um ihr aggressives, neoplastisches Verhalten zu betonen, aber die Ausgabe von 2017 kehrte zur odontogenen Keratozyste zurück, was die anhaltende Debatte darüber widerspiegelt, ob sie wirklich neoplastisch ist.