Odontogene und maxillofaziale Tumoren

Odontogene und maxillofaziale Tumoren sind Neoplasien und tumorähnliche Läsionen, die aus den zahnformenden (odontogenen) Geweben sowie aus Knochen und Weichteilen der Kiefer und des Gesichts entstehen. Sie reichen von häufigen gutartigen Wucherungen bis zu seltenen Malignomen, und ihre Erforschung liegt an der Schnittstelle von Oralpathologie, Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie sowie Kopf-Hals-Onkologie.

Definition

Odontogene Tumoren sind Läsionen, die von den epithelialen, ektomesenchymalen oder mesenchymalen Elementen des sich entwickelnden Zahnapparates abstammen; maxillofaziale Tumoren umfassen im weiteren Sinne Neoplasien der Kieferknochen und der darüberliegenden Schleimhaut und Weichteile, einschließlich sowohl gutartiger als auch bösartiger Entitäten.

Scope

Dieser Bereich führt den Leser in die Tumoren und Zysten der Kiefer ein: wie sie klassifiziert werden, welche Läsionen Kliniker am häufigsten antreffen und welche Malignome die Mund- und Kieferregion betreffen. Er behandelt das Klassifikationsschema der Weltgesundheitsorganisation, die prototypische odontogene Neoplasie (Ameloblastom), Entwicklungs- und odontogene Zysten (einschließlich der odontogenen Keratozyste) sowie das Plattenepithelkarzinom als dominierende orale Malignität. Es handelt sich um eine Referenzübersicht, die auf ihre Bestandteile verweist, anstatt diagnostische oder Behandlungsanweisungen zu geben.

Sub-topics

• Ameloblastom und ameloide Tumoren
• Odontogene Keratozyste und Entwicklungszysten
• Klassifikation und Pathologie odontogener Tumoren
• Oraler und maxillofazialer Plattenepithelkarzinom

Core questions

• Welches Ursprungsgewebe unterscheidet eine odontogene Läsion von einem nicht-odontogenen Kiefertumor?
• Wie organisiert die WHO-Klassifikation gutartige und bösartige odontogene Tumoren?
• Welche Läsionen sind aufgrund ihres Wachstumsverhaltens, ihrer Rezidivrate oder ihres malignen Potenzials klinisch am wichtigsten?
• Wie werden zystische und neoplastische Kieferläsionen pathologisch unterschieden?

Key concepts

• Odontogener versus nicht-odontogener Ursprung
• Epitheliale, mesenchymale und gemischte odontogene Tumoren
• Gutartiges versus bösartiges Verhalten
• Lokal aggressives Wachstum und Rezidiv
• Entwicklungs- und odontogene Zysten
• WHO-Klassifikation der Kopf-Hals-Tumoren
• Radiologische Differentialdiagnose von Kiefer-Radioluzenzen

Mechanisms

Odontogene Tumoren rekapitulieren in ungeordneter Form die epithelial-mesenchymalen Interaktionen der normalen Zahnentwicklung; ihre Klassifikation spiegelt wider, welche embryologische Komponente überwiegt und ob induktive Veränderungen im angrenzenden Ektomesenchym vorhanden sind. Maligne Läsionen der Region, dominiert vom Plattenepithelkarzinom der Schleimhaut, entstehen stattdessen durch akkumulierte epitheliale genetische und epigenetische Schäden. Detaillierte Mechanismen werden in den jeweiligen Themenbereichen entwickelt.

Clinical relevance

Diese Läsionen sind von Bedeutung, da gutartige Kiefertumoren und Zysten ausgedehnt wachsen, Knochen erweitern oder perforieren und nach der Entfernung rezidivieren können, während die malignen Läsionen der Region eine erhebliche Morbidität und Mortalität mit sich bringen. Das Erkennen der Kategorien hilft zu verstehen, warum die histopathologische Diagnose und Klassifikation die Prognose leiten. Diese Übersicht beschreibt das Krankheitsbild und ist keine Grundlage für individuelle diagnostische oder therapeutische Entscheidungen.

Epidemiology

Die meisten odontogenen Tumoren sind gutartig und relativ selten; das Ameloblastom ist in vielen Serien die am häufigsten anzutreffende echte odontogene Neoplasie, während Odontome insgesamt die häufigsten odontogenen Tumoren in Klassifikationen sind, die sie als Tumoren einschließen. Das Plattenepithelkarzinom ist bei weitem die häufigste Malignität der Mundhöhle und ein wesentlicher Faktor für die globale Belastung durch Kopf-Hals-Krebs, wie im entsprechenden Thema detailliert beschrieben.

History

Die Klassifikation der Kiefertumoren entwickelte sich im späten 20. und frühen 21. Jahrhundert durch aufeinanderfolgende Schemata der Weltgesundheitsorganisation, wobei jedes die Grenzen zwischen odontogenen Neoplasien, Zysten und Knochentumoren verfeinerte. Die 4. Auflage (2017) reorganisierte diese Entitäten und reklassifizierte insbesondere den keratozystischen odontogenen Tumor zurück zur odontogenen Keratozyste, wodurch er wieder in die Kategorie der Zysten eingeordnet wurde.

Key figures

• Jerry E. Bouquot
• Brad W. Neville
• John M. Wright
• Pieter J. Slootweg

Seminal works

• wright-2017
• el-naggar-2017
• neville-2016

Frequently asked questions

Was ist der Unterschied zwischen einem odontogenen Tumor und einer gewöhnlichen Kieferzyste?

Odontogene Tumoren sind Neoplasien, die aus zahnformenden Geweben entstehen und solide oder zystisch sein können, während die meisten Kieferzysten nicht-neoplastische, flüssigkeitsgefüllte Läsionen sind; die Unterscheidung erfolgt histopathologisch, und einige Entitäten (wie die odontogene Keratozyste) haben im Laufe der Zeit die Kategorien gewechselt.

Sind die meisten Kiefertumoren bösartig?

Nein. Die große Mehrheit der odontogenen Tumoren ist gutartig, obwohl einige lokal aggressiv sind und rezidivieren; die Hauptmalignität der Mund- und Kieferregion ist das Plattenepithelkarzinom der Schleimhautauskleidung und nicht ein Tumor des zahnformenden Gewebes.