Odontogene Tumoren

Odontogene Tumoren sind Neoplasien und tumorähnliche Läsionen, die von den Geweben abstammen, die Zähne bilden. Sie sind selten, biologisch vielfältig und reichen von hamartomatösen Läsionen wie Odontomen über lokal aggressive benigne Neoplasien wie das Ameloblastom bis hin zu seltenen malignen odontogenen Karzinomen und Sarkomen.

Definition

Odontogene Tumoren sind eine heterogene Gruppe von Neoplasien und Hamartomen, die aus odontogenem Epithel, odontogenem Ektomesenchym oder beidem entstehen und nach Gewebeursprung und biologischem Verhalten gemäß dem WHO-Schema klassifiziert werden.

Scope

Dieses Thema behandelt den Ursprung odontogener Tumoren aus epithelialen, ektomesenchymalen oder gemischten zahnformenden Geweben, die wichtigsten benignen Entitäten (insbesondere Ameloblastom und Odontom), das Konzept der lokalen Aggressivität ohne Metastasierung und wie die WHO-Klassifikation diese Läsionen organisiert. Es handelt sich um eine Referenzübersicht zur Klassifikation und zum biologischen Verhalten, nicht um eine Anleitung zur chirurgischen Behandlung.

Core questions

• Aus welchen zahnformenden Geweben – epithelial, ektomesenchymal oder gemischt – entsteht ein gegebener odontogener Tumor?
• Wie werden odontogene Tumoren klassifiziert, und wie trennt das WHO-Schema benigne von malignen Entitäten?
• Was bedeutet 'lokal aggressiv, aber nicht metastasierend' für einen benignen Tumor wie das Ameloblastom?
• Wie werden odontogene Tumoren von odontogenen Zysten und von nicht-odontogenen Kiefertumoren unterschieden?

Key concepts

• Epitheliale, mesenchymale und gemischte odontogene Tumoren
• Hamartom versus echte Neoplasie
• Ameloblastom
• Odontom
• Lokale Aggressivität ohne Metastasierung
• Benigne versus maligne odontogene Tumoren
• WHO-Klassifikation der odontogenen Tumoren

Mechanisms

Odontogene Tumoren rekapitulieren in gestörter Form die epithelial-ektomesenchymalen Interaktionen der Zahnentwicklung. Tumoren werden nach ihrem vorherrschenden Gewebe gruppiert: epitheliale Tumoren (wie das Ameloblastom) entstehen aus odontogenem Epithel; mesenchymale Tumoren aus odontogenem Ektomesenchym; und gemischte Tumoren (wie das Odontom) enthalten beides und produzieren oft harte Zahngewebe. Viele verhalten sich wie benigne Hamartome, während Neoplasien wie das Ameloblastom lokal in den angrenzenden Knochen infiltrieren können. Molekulare Studien haben wiederkehrende Veränderungen identifiziert – zum Beispiel BRAF V600E-Mutationen, die bei einem erheblichen Anteil konventioneller Ameloblastome berichtet wurden – die zunehmend in die Klassifikation einbezogen werden.

Clinical relevance

Da odontogene Tumoren ein breites Verhaltensspektrum umfassen – von inerten Odontomen über lokal invasive Ameloblastome bis hin zu seltenen Malignomen – ist eine genaue histologische Klassifikation von zentraler Bedeutung für das Verständnis ihres erwarteten Verlaufs. Dieser Eintrag fasst zusammen, wie diese Tumoren kategorisiert und erkannt werden, und ist als Referenz und nicht als individuelle klinische Leitlinie gedacht.

Epidemiology

Odontogene Tumoren sind im Vergleich zu odontogenen Zysten selten. In vielen berichteten Serien ist das Odontom der am häufigsten anzutreffende odontogene Tumor und das Ameloblastom die häufigste klinisch signifikante Neoplasie, obwohl die relativen Häufigkeiten je nach Population und danach variieren, ob hamartomatöse Odontome eingeschlossen sind.

Evidence & guidelines

Die Klassifikation folgt der WHO-Klassifikation der Kopf-Hals-Tumoren. Die 4. Auflage (Wright & Vered, 2017) überarbeitete die Gruppierung und Nomenklatur der odontogenen Tumoren und vereinfachte die Ameloblastom-Subtypen, und die 5. Auflage (Vered & Wright, 2022) aktualisierte die Entitäten weiter und integrierte molekulare Befunde. Frühere WHO-Bände (Barnes et al., 2005) und Referenztexte (Neville et al., 2016) liefern beschreibende Hintergrundinformationen.

History

Die Nomenklatur der odontogenen Tumoren hat sich in den WHO-Ausgaben erheblich geändert, einschließlich der Neuklassifizierung der Keratozyste als Tumor im Jahr 2005 und ihrer späteren Rücknahme, der Konsolidierung der Ameloblastom-Varianten und der fortschreitenden Einbeziehung molekularer Daten, was einen Wandel von einer rein deskriptiven Histologie hin zu einem histomolekularen Rahmen widerspiegelt.

Debates

Wie sollten molekulare Befunde die Klassifikation odontogener Tumoren neu gestalten?

Wiederkehrende molekulare Veränderungen wie BRAF V600E beim Ameloblastom haben eine Debatte darüber ausgelöst, inwieweit Klassifikation und Diagnose genetische Daten neben der traditionellen Histologie integrieren sollten, eine Richtung, die sich in aufeinanderfolgenden WHO-Updates widerspiegelt.

Seminal works

• wright-vered-2017
• vered-wright-2022

Frequently asked questions

Sind odontogene Tumoren Krebserkrankungen?

Die meisten sind gutartig. Die Gruppe umfasst Hamartome (wie Odontome) und benigne Neoplasien (wie das Ameloblastom, das lokal aggressiv sein kann, aber in der Regel nicht metastasiert); maligne odontogene Tumoren existieren, sind aber selten.

Was ist der häufigste odontogene Tumor?

Wenn hamartomatöse Läsionen eingeschlossen sind, wird das Odontom oft als das häufigste genannt; unter den klinisch signifikanten Neoplasien ist das Ameloblastom am häufigsten anzutreffen.