Retinopathia praematurorum

Die Retinopathia praematurorum (ROP) ist eine Erkrankung der sich entwickelnden Blutgefäße der Netzhaut bei Frühgeborenen. Da die retinale Vaskularisation bei Frühgeburt unvollständig ist, ist die unreife Netzhaut anfällig für ein abnormales, gestörtes Gefäßwachstum, das in schweren Fällen zu Netzhautablösung und Blindheit führen kann. Sie ist weltweit eine der Hauptursachen für vermeidbare Sehstörungen im Kindesalter und wird hier als Entwicklungsstörung der Frühgeburtlichkeit zusammen mit den neurologischen Komplikationen des unreifen Neugeborenen eingeordnet.

Definition

Die Retinopathia praematurorum ist eine vasoproliferative Netzhauterkrankung bei Frühgeborenen, bei der auf eine unvollständige retinale Vaskularisation eine pathologische Neovaskularisation folgt, klassifiziert nach Zone, Stadium und Ausmaß der Beteiligung sowie dem Vorhandensein einer Plus-Krankheit.

Scope

Dieser Eintrag behandelt die entwicklungsbedingten Grundlagen der Erkrankung, ihre zweiphasige Pathogenese, die international vereinbarten Begriffe zur Beschreibung ihrer Lokalisation und Schwere sowie die breite Evidenzbasis für Screening und Behandlung. Es handelt sich um eine Referenzbeschreibung des Zustands und enthält keine Screening-Zeitpläne, Behandlungsschwellenwerte, Dosierungen oder individuelle klinische Ratschläge.

Core questions

• Warum prädisponiert die Frühgeburtlichkeit zu abnormalem Netzhautgefäßwachstum?
• Welches sind die beiden Phasen der Pathogenese der Krankheit?
• Wie wird ROP nach Zone, Stadium und Plus-Krankheit klassifiziert?
• Was ist die Evidenzbasis für Screening und Behandlung?

Key concepts

• Unvollständige retinale Vaskularisation bei Frühgeburt
• Zweiphasige Pathogenese (Vasoobliteration, dann Neovaskularisation)
• Vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor (VEGF) und Sauerstoff
• Zone, Stadium und Ausmaß
• Plus-Krankheit
• Schwellenwert- und Typ-1-Erkrankung
• Screening-Untersuchung und Behandlung

Mechanisms

Die Retinopathia praematurorum wird im Allgemeinen als zweiphasiger Prozess beschrieben. Nach der Frühgeburt verlangsamt oder stoppt die relativ hohe extrauterine Sauerstoffumgebung im Vergleich zum Mutterleib das normale retinale Gefäßwachstum und kann Gefäße obliterieren, wodurch eine unvollständig vaskularisierte Netzhaut zurückbleibt (Phase eins). Während die metabolisch aktive, aber schlecht perfundierte Netzhaut reift, wird sie hypoxisch und treibt die Produktion angiogener Faktoren, insbesondere des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors, an, was eine desorganisierte Neovaskularisation (Phase zwei) hervorruft, die zu fibrovaskulärer Proliferation und traktioneller Netzhautablösung führen kann. Die internationale Klassifikation liefert das Vokabular von Zone, Stadium, Ausmaß und Plus-Krankheit, das zur Erfassung des Schweregrades verwendet wird (ICROP 2005), und die Anti-VEGF-Therapie spiegelt die zentrale Rolle des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors wider (Mintz-Hittner 2011).

Clinical relevance

Eine schwere Retinopathia praematurorum ist eine wichtige und weitgehend vermeidbare Ursache für kindliche Blindheit, daher werden gefährdete Frühgeborene strukturierten Netzhautuntersuchungen unterzogen, und die Behandlung schwerer Erkrankungen kann ungünstige visuelle Ergebnisse reduzieren. Dieser Eintrag beschreibt die Krankheit, ihre Klassifikation und die breite Evidenzbasis und ist keine Quelle für Screening-Kriterien, Behandlungsschwellenwerte oder individualisiertes Management.

Epidemiology

Die Retinopathia praematurorum betrifft Frühgeborene und Säuglinge mit niedrigem Geburtsgewicht, wobei das Risiko mit sinkendem Gestationsalter und Geburtsgewicht steigt; epidemiologische Muster variieren international und spiegeln Unterschiede in der neonatalen Überlebensrate und im Sauerstoffmanagement wider. Die Erkrankung trat historisch in Epidemien auf, die mit Sauerstoffpraktiken verbunden waren, und bleibt eine Hauptursache für vermeidbaren kindlichen Sehverlust, insbesondere dort, wo die Versorgung größerer Frühgeborener ausgebaut wird (ICROP 2005).

Evidence & guidelines

Der gemeinsame deskriptive Rahmen stammt aus der International Classification of Retinopathy of Prematurity und ihren Revisionen (ICROP 2005). Randomisierte Studien definierten neu, welche Augen von einer früheren Behandlung schwerer Erkrankungen profitieren (ETROP 2003) und bewerteten die intravitreale Anti-VEGF-Therapie als Alternative zur ablativen Behandlung bei bestimmten schweren Erkrankungen (Mintz-Hittner 2011). Professionelle Screening-Empfehlungen werden aus dieser Evidenz abgeleitet und hier nicht wiedergegeben.

History

Die schwere Retinopathia praematurorum, historisch als retrolentale Fibroplasie bezeichnet, entwickelte sich Mitte des 20. Jahrhunderts zu einer Hauptursache für kindliche Blindheit, als ihre Assoziation mit unkontrollierter Sauerstoffzufuhr erkannt wurde. Spätere Jahrzehnte brachten eine internationale Klassifikation zur Standardisierung der Beschreibung, randomisierte Studien, die den Behandlungszeitpunkt für schwere Erkrankungen verfeinerten, und die Einführung der Anti-Vascular-Endothelial-Growth-Factor-Therapie, während die verbesserte Überlebensrate sehr frühgeborener Säuglinge die Erkrankung weltweit relevant hielt.

Debates

Welche Rolle spielt die Anti-VEGF-Therapie im Vergleich zur ablativen Behandlung?

Die intravitreale Anti-Vascular-Endothelial-Growth-Factor-Therapie bot eine Alternative zur ablativen Behandlung bei bestimmten schweren Erkrankungen, aber Fragen zu den langfristigen okulären und systemischen Auswirkungen der Unterdrückung eines für die Entwicklung wichtigen Wachstumsfaktors werden weiterhin diskutiert.

Key figures

• Helen A. Mintz-Hittner
• Lois E. H. Smith
• William V. Good

Seminal works

• icrop-2005
• etrop-2003
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Warum verursacht Frühgeburtlichkeit Retinopathia praematurorum?

Die Netzhautblutgefäße wachsen zum Zeitpunkt der Frühgeburt noch. Die Umstellung auf die extrauterine Umgebung kann dieses Wachstum stören, und die unreife, unvollständig vaskularisierte Netzhaut kann später eine abnormale, gestörte Neubildung von Gefäßen hervorrufen.

Führt Retinopathia praematurorum immer zur Blindheit?

Nein. Viele Fälle sind mild und bilden sich zurück, wenn die Netzhaut reift; nur eine Minderheit schreitet zu einer schweren Erkrankung fort, die ohne Behandlung zu Netzhautablösung und Sehverlust führen kann, weshalb gefährdete Säuglinge untersucht und schwere Erkrankungen behandelt werden.