Retinopathie der Frühgeborenen

Die Retinopathie der Frühgeborenen (ROP) ist eine Erkrankung der sich entwickelnden Netzhautgefäße bei Frühgeborenen, bei der auf eine unvollständige normale Vaskularisierung ein abnormales, manchmal proliferatives Gefäßwachstum folgt, das zu Netzhautablösung und Blindheit führen kann. Sie ist weltweit eine der Hauptursachen für Sehstörungen im Kindesalter und eng mit dem Überleben sehr frühgeborener Säuglinge mit niedrigem Geburtsgewicht verbunden.

Definition

Die Retinopathie der Frühgeborenen ist eine vasoproliferative Netzhauterkrankung bei Frühgeborenen, bei der sich die bei der Geburt normalerweise unvollständige retinale Vaskulatur abnormal entwickelt. Sie wird nach anatomischer Zone, Schweregrad und dem Vorhandensein einer Plus-Krankheit klassifiziert, wobei schwere Formen eine Netzhautablösung bedrohen können.

Scope

Dieser Eintrag behandelt die entwicklungsbedingte Grundlage der ROP, den zweiphasigen Mechanismus der gehemmten und dann aberranten retinalen Vaskularisierung, das internationale Klassifizierungssystem nach Zone, Stadium und „Plus-Krankheit“ sowie die allgemeinen Evidenzlinien zur Erkennung und Behandlung. Er ist als Referenzthema innerhalb der pädiatrischen und angeborenen Augenerkrankungen konzipiert und stellt keine klinische Leitlinie dar.

Key concepts

• Zweiphasige Pathogenese (Vasoobliteration, dann Vasoproliferation)
• Retinale Zonen (I-III) und Uhrzeit-Ausdehnung
• Stadien 1-5 des Schweregrades
• Plus-Krankheit
• Aggressive (posteriore) ROP
• Sauerstoffexposition als modifizierbarer Faktor
• Screening von Risikofall-Frühgeborenen

Mechanisms

Die ROP wird im Allgemeinen als zweiphasiger Prozess beschrieben. Nach der Frühgeburt verlangsamt oder stoppt die relativ hyperoxische extrauterine Umgebung und der Verlust mütterlicher Wachstumsfaktoren das normale retinale Gefäßwachstum, wodurch die periphere Netzhaut avaskulär bleibt (Phase 1). Während die metabolisch aktive, aber schlecht perfundierte Netzhaut reift, wird sie hypoxisch und löst einen Anstieg angiogener Signalgebung aus, der die abnormale, proliferative Neovaskularisierung der Phase 2 hervorruft; schwere Proliferation und Kontraktion können die Netzhaut ablösen und eine Ablösung verursachen. Die internationale Klassifikation erfasst den Schweregrad durch die von der Vaskularisierung erreichte posterior-anteriore Zone, das morphologische Stadium der vaskulären Reaktion und die „Plus-Krankheit“ (Dilatation und Tortuosität der posterioren Gefäße) als Marker der Aktivität.

Clinical relevance

Die ROP wird hier als Modell dafür beschrieben, wie eine gestörte retinale Gefäßentwicklung zu einer abgestuften, klassifizierbaren Erkrankung führt, deren Schweregrad die Entscheidung über eine Intervention leitet. Der Eintrag erläutert die Klassifikation und die Evidenzlage zu Referenzzwecken und ist keine Grundlage für die Behandlung eines einzelnen Säuglings; Screening- und Behandlungsentscheidungen obliegen der spezialisierten Versorgung.

Epidemiology

Das ROP-Risiko steigt mit abnehmendem Gestationsalter und Geburtsgewicht stark an, sodass die Belastung durch ROP die neonatalen Überlebensmuster widerspiegelt. In ressourcenreichen Umgebungen konzentriert sie sich auf die extremsten Frühgeborenen, während in Ländern mit mittlerem Einkommen und expandierender, aber ungleichmäßiger neonataler Versorgung auch größere und reifere Säuglinge betroffen sein können, was die Risikopopulation und die Screening-Herausforderung erweitert.

Evidence & guidelines

Die Internationale Klassifikation der Retinopathie der Frühgeborenen bietet das weltweit verwendete gemeinsame Vokabular von Zone, Stadium und Plus-Krankheit. Die Behandlungsevidenz hat sich von der ablativen Lasertherapie hin zu Anti-VEGF-Ansätzen entwickelt, wobei die BEAT-ROP-Studie die Wirksamkeit von intravitrealem Bevacizumab bei Stadium 3+ Erkrankung, insbesondere in Zone I, zeigte; Referenztexte wie Taylor und Hoyt's synthetisieren den Screening- und Managementrahmen.

History

Die ROP wurde erstmals in den 1940er Jahren als retrolentale Fibroplasie beschrieben und bald mit unkontrollierter Sauerstoffzufuhr in Frühgeborenenstationen in Verbindung gebracht, was zu Änderungen in der Sauerstoffpraxis führte. Als die neonatale Intensivmedizin das Überleben immer früher geborener Säuglinge verbesserte, trat die Krankheit mit einer komplexeren Beziehung zu Sauerstoff und Wachstumsfaktoren wieder auf, und die internationale Klassifikation (1984, überarbeitet 2005) standardisierte ihre Beschreibung.

Debates

Anti-VEGF-Therapie versus Laserablation

Intravitreale Anti-VEGF-Mittel können die periphere Netzhaut schonen und bei posterioren Erkrankungen von Vorteil sein, aber Fragen zur optimalen Dosierung, zum Rezidiv nach der Behandlung, zur Notwendigkeit einer längeren Nachbeobachtung und zu möglichen systemischen Effekten bei Frühgeborenen halten die Wahl zwischen den Modalitäten in aktiver Diskussion.

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Warum verursacht Frühgeburtlichkeit Retinopathie?

Die Netzhaut ist erst kurz vor dem errechneten Geburtstermin vollständig vaskularisiert. Eine Frühgeburt unterbricht das normale Gefäßwachstum; die unreife Netzhaut wird später hypoxisch und treibt die Bildung abnormaler neuer Gefäße voran, was in schweren Fällen zu einer Netzhautablösung führen kann.

Was bedeuten die 'Zonen', 'Stadien' und die 'Plus-Krankheit'?

Sie sind die drei Achsen der internationalen Klassifikation: Die Zone beschreibt, wie weit die normale Vaskularisierung fortgeschritten ist, das Stadium beschreibt den Schweregrad der abnormalen vaskulären Reaktion, und die Plus-Krankheit beschreibt die Dilatation und Tortuosität der posterioren Gefäße, die eine aktive, schwerere Erkrankung signalisieren.