Bronchopulmonale Dysplasie

Die bronchopulmonale Dysplasie ist die chronische Lungenerkrankung der Frühgeborenen, definiert durch einen verlängerten Bedarf an zusätzlichem Sauerstoff oder Atemunterstützung bei Frühgeborenen, deren Lungen während einer kritischen Wachstumsphase geschädigt und deren Entwicklung gestört wurde. Ursprünglich bei beatmeten Säuglingen mit hyalinen Membranen beschrieben, hat sie sich zur häufigsten chronischen Atemwegskomplikation extremer Frühgeburtlichkeit entwickelt.

Definition

Die bronchopulmonale Dysplasie ist eine chronische Lungenerkrankung von Frühgeborenen, gekennzeichnet durch einen anhaltenden Bedarf an zusätzlichem Sauerstoff oder Atemunterstützung, typischerweise beurteilt in der 36. postmenstruellen Woche, die aus einer gestörten Lungenentwicklung zusammen mit Schädigungen durch Sauerstoff, Beatmung und Entzündungen resultiert.

Scope

Der Eintrag behandelt das Konzept der bronchopulmonalen Dysplasie als gestörte Lungenentwicklung plus Schädigung, die Verschiebung vom ursprünglichen Beatmungs-Schädigungsbild zur modernen „neuen“ Form sowie die zur Klassifizierung verwendeten sauerstoff- und unterstützungsbasierten Definitionen. Es handelt sich um eine Referenzbeschreibung der Erkrankung und nicht um einen Behandlungsleitfaden.

Core questions

• Wie führen Schädigung und Entwicklungsstörung zusammen zu einer chronischen Lungenerkrankung beim Frühgeborenen?
• Wie unterscheidet sich die moderne „neue“ bronchopulmonale Dysplasie von der ursprünglichen Form, die in den 1960er Jahren beschrieben wurde?
• Wie wird die Erkrankung definiert und graduiert, und warum sind Definitionen für Diagnose und Forschung wichtig?
• Welche langfristigen respiratorischen Folgen haben betroffene Kinder?

Key concepts

• Gestörte alveoläre und vaskuläre Entwicklung
• Sauerstofftoxizität und Volutrauma
• Entzündung in der unreifen Lunge
• „Alte“ versus „neue“ bronchopulmonale Dysplasie
• Postmenstruelles-Alter-basierte Definition
• Schweregrad-Einstufung nach Sauerstoff- und Unterstützungsbedarf

Mechanisms

Beim sehr frühgeborenen Säugling befindet sich die Lunge noch im sakkulären oder frühen alveolären Entwicklungsstadium. Die Exposition gegenüber mechanischer Beatmung, zusätzlichem Sauerstoff und Entzündungen schädigt die unreife Lunge und stört die geordnete Bildung von Alveolen und der pulmonalen Mikrovaskulatur. Northway und Kollegen (1967) beschrieben erstmals die schwere fibrotische Schädigung, die bei beatmeten Säuglingen beobachtet wurde. Mit schonenderer Beatmung, Surfactant und antenatalen Steroiden verlagerte sich das dominante Bild zu einer „neuen“ bronchopulmonalen Dysplasie, die weniger durch Fibrose als vielmehr durch weniger, größere, vereinfachte Alveolen und abnormes Gefäßwachstum gekennzeichnet ist (Jobe & Bancalari, 2001). Das Ergebnis ist eine Lunge mit reduzierter Gasaustauschfläche und anhaltendem Bedarf an Atemunterstützung.

Clinical relevance

Die bronchopulmonale Dysplasie ist ein wichtiger Bestimmungsfaktor für langfristige respiratorische und entwicklungsbezogene Ergebnisse nach extremer Frühgeburtlichkeit. Dieser Eintrag beschreibt die Erkrankung zu Referenz- und Bildungszwecken und bietet keine Anleitung zur Behandlung eines einzelnen Säuglings.

Epidemiology

Die Erkrankung ist weitgehend auf sehr und extrem frühgeborene Säuglinge beschränkt, und ihre Häufigkeit nimmt mit abnehmendem Gestationsalter und Geburtsgewicht zu. Da sich das Überleben der unreifsten Säuglinge verbessert hat, ist die Risikopopulation gewachsen, so dass die bronchopulmonale Dysplasie trotz Fortschritten in der Versorgung weiterhin häufig ist (Jensen et al., 2019).

Evidence & guidelines

Konsens-Workshops und Kohortenstudien haben die Definition und Graduierung der bronchopulmonalen Dysplasie verfeinert, einschließlich der Schweregradklassifikation nach dem Grad der Atemunterstützung in der 36. postmenstruellen Woche (Jobe & Bancalari, 2001; Jensen et al., 2019). Europäische Leitlinien zur neonatalen Atemwegsversorgung behandeln Strategien zur Reduzierung von Lungenschäden (Sweet et al., 2023). Diese Quellen werden lediglich zur Orientierung zusammengefasst.

History

Northway, Rosan und Porter benannten 1967 die bronchopulmonale Dysplasie, um eine schwere chronische Lungenschädigung bei Säuglingen zu beschreiben, die eine mechanische Beatmung wegen hyaliner Membranerkrankung überlebt hatten. In den folgenden Jahrzehnten, als Surfactant, antenatale Steroide und schonendere Beatmung die neonatale Versorgung veränderten, verlagerte sich die typische Pathologie hin zu einer Entwicklungsstörung, was das Konzept einer „neuen“ bronchopulmonalen Dysplasie und aufeinanderfolgende Bemühungen zur Standardisierung ihrer Definition hervorrief (Jobe & Bancalari, 2001; Jensen et al., 2019).

Debates

Wie sollte die bronchopulmonale Dysplasie definiert werden?

Definitionen, die auf dem Sauerstoffverbrauch nach 28 Tagen versus 36 Wochen postmenstruellen Alters basieren, und die Graduierung nach der Art der Atemunterstützung, identifizieren unterschiedliche Säuglinge und prognostizieren Ergebnisse unterschiedlich; die beste Definition für den klinischen und Forschungsgebrauch bleibt umstritten.

Key figures

• William Northway
• Alan Jobe
• Eduardo Bancalari
• Erik Jensen

Seminal works

• northway-1967
• jobe-bancalari-2001
• jensen-2019

Frequently asked questions

Was ist bronchopulmonale Dysplasie?

Es ist die chronische Lungenerkrankung der Frühgeborenen, bei der ein Frühgeborenes weiterhin zusätzlichen Sauerstoff oder Atemunterstützung benötigt, weil die unreife Lunge geschädigt und ihre Entwicklung gestört wurde; sie wird üblicherweise um die 36. postmenstruelle Woche beurteilt.

Wie unterscheidet sich die „neue“ bronchopulmonale Dysplasie von der ursprünglichen Beschreibung?

Die ursprüngliche Form, die 1967 von Northway beschrieben wurde, zeigte schwere Atemwegsschäden und Fibrose durch aggressive Beatmung. Die moderne „neue“ Form, die bei unreiferen Säuglingen beobachtet wird, die mit schonenderer Beatmung und Surfactant behandelt wurden, ist hauptsächlich durch weniger, vereinfachte Alveolen und eine abnormale vaskuläre Entwicklung der Lunge gekennzeichnet.