Non-Hodgkin-Lymphom

Das Non-Hodgkin-Lymphom ist eine große und heterogene Gruppe von Malignomen, die von B-Lymphozyten, T-Lymphozyten oder natürlichen Killerzellen ausgehen. Historisch durch den Ausschluss des Hodgkin-Lymphoms definiert, reicht es von indolenten Erkrankungen, die mit einem langen Überleben vereinbar sind, bis zu schnell fortschreitenden aggressiven Lymphomen. Die moderne Klassifikation gruppiert ihre vielen Entitäten nach Ursprungszelle, Morphologie, Immunphänotyp und Molekulargenetik und nicht nach einem einzigen vereinheitlichenden Merkmal.

Definition

Das Non-Hodgkin-Lymphom ist jede von einer großen Gruppe lymphoider Malignome, die von B-, T- oder NK-Zellen abstammen, denen die definierenden Merkmale des Hodgkin-Lymphoms fehlen, und die nach Abstammung, Differenzierungsstadium, Morphologie, Immunphänotyp und Genetik in verschiedene Entitäten klassifiziert werden.

Scope

Dieser Eintrag fasst das Non-Hodgkin-Lymphom als den vielfältigen Rest lymphoider Neoplasien außerhalb des Hodgkin-Lymphoms auf, führt seine Unterteilung in indolente und aggressive Kategorien ein, nennt repräsentative Entitäten wie das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom und das follikuläre Lymphom und beschreibt die Klassifikations- und Staging-Logik, die die Gruppe organisiert. Es handelt sich um eine Referenzbeschreibung und nicht um eine Behandlungsanleitung.

Core questions

• Wie unterscheidet sich das Non-Hodgkin-Lymphom vom Hodgkin-Lymphom?
• Was unterscheidet indolente von aggressiven Non-Hodgkin-Lymphomen?
• Wie werden die vielen Entitäten durch Ursprungszelle und molekulare Merkmale definiert?
• Wie wird das Ausmaß der Erkrankung beschrieben und beurteilt?

Key concepts

• Ursprungszelle (B-Zelle, T-Zelle, NK-Zelle)
• Indolentes versus aggressives Lymphom
• Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
• Follikuläres Lymphom
• Immunphänotyp und molekulare Klassifikation
• Lugano-Staging und Ansprechensbeurteilung
• Keimzentrums- und Post-Keimzentrums-Ursprung

Mechanisms

Non-Hodgkin-Lymphome entstehen, wenn ein Lymphozyt in einem bestimmten Differenzierungsstadium genetische Veränderungen erwirbt, die eine klonale Proliferation und ein Überleben vorantreiben; die resultierende Neoplasie spiegelt ihre normale Gegenstück-Ursprungszelle wider, weshalb Immunphänotyp und molekulares Profil jede Entität definieren. Indolente Lymphome wie das follikuläre Lymphom proliferieren typischerweise langsam und nehmen einen protrahierten Verlauf, während aggressive Lymphome wie das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom schnell wachsen. Aufeinanderfolgende Klassifikationen der Weltgesundheitsorganisation, einschließlich der Revision von 2016 und der fünften Ausgabe von 2022, integrieren Morphologie, Immunphänotyp und wiederkehrende genetische Läsionen, um die Entitäten zu definieren, und die Lugano-Klassifikation standardisiert die Beschreibung von Ausmaß und Behandlungsansprechen.

Clinical relevance

Das Non-Hodgkin-Lymphom veranschaulicht, wie eine einzige historische Bezeichnung eine große biologische Vielfalt verbirgt, und das Verständnis seiner Klassifikation verdeutlicht, warum die Prognose bei den verschiedenen Subtypen so stark variiert. Als Referenzthema organisiert es einen wesentlichen Teil der Hämato-Onkologie. Dieser Eintrag beschreibt die Krankheitsgruppe konzeptionell und ist keine Grundlage für individuelle Diagnosen oder Behandlungen.

Epidemiology

Das Non-Hodgkin-Lymphom ist erheblich häufiger als das Hodgkin-Lymphom und gehört weltweit zu den häufigeren Malignomen, wobei die Inzidenz in der Regel mit dem Alter ansteigt. B-Zell-Lymphome überwiegen, wobei das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom die häufigste aggressive Entität und das follikuläre Lymphom eine führende indolente Entität ist; T-Zell- und NK-Zell-Lymphome sind seltener und variieren je nach Region.

History

Die Kategorie entstand, als Klassifikationen versuchten, die vielen Lymphome zu ordnen, die keine Hodgkin-Lymphome waren. Aufeinanderfolgende Schemata, von der Revised European-American Lymphoma-Klassifikation bis zu den Klassifikationen der Weltgesundheitsorganisation, ersetzten frühere morphologiebasierte Systeme durch Entitäten, die durch Ursprungszelle und molekulare Merkmale definiert waren, ein Prozess, der in der Revision von 2016 und der fünften Ausgabe von 2022 fortgesetzt wurde.

Debates

Molekulare Subklassifikation des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms

Genexpressions- und genetische Studien unterteilen das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom in Ursprungszell- und molekulare Untergruppen, und wie diese Unterscheidungen am besten in eine praktische Klassifikation integriert werden können, wird weiterhin verfeinert.

Key figures

• Steven H. Swerdlow
• Laurie H. Sehn
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• alaggio-2022
• sehn-2021

Frequently asked questions

Was bedeutet 'Non-Hodgkin'?

Es ist eine historische Bezeichnung für die vielen lymphatischen Malignome, denen die definierenden Reed-Sternberg-Zellen und andere Merkmale des Hodgkin-Lymphoms fehlen. Der Begriff fasst biologisch unterschiedliche Krankheiten zusammen, die heute individuell nach Ursprungszelle und molekularen Merkmalen klassifiziert werden.

Was ist der Unterschied zwischen indolentem und aggressivem Non-Hodgkin-Lymphom?

Indolente Lymphome, wie das follikuläre Lymphom, wachsen im Allgemeinen langsam und nehmen einen protrahierten Verlauf, während aggressive Lymphome, wie das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom, schnell proliferieren. Die Unterscheidung spiegelt die zugrunde liegende Biologie wider und prägt, wie jede Entität verstanden wird.