Lymphom

Ein Lymphom ist eine maligne Neoplasie von Lymphozyten, die typischerweise als solider Tumor von lymphatischem Gewebe auftritt, meist in Lymphknoten, aber auch an extranodalen Stellen. Lymphome werden grob in Hodgkin-Lymphome und die vielfältigen Non-Hodgkin-Lymphome unterteilt und weiter nach der Zelllinie (B-Zell, T-Zell oder NK-Zell) und dem Stadium der normalen Lymphozytenentwicklung, dem sie ähneln, klassifiziert. Sie bilden eine große und heterogene Familie lymphatischer Neoplasien.

Definition

Ein Lymphom ist eine maligne Neoplasie, die von Lymphozyten ausgeht, nach Zelllinie und Differenzierungsstadium klassifiziert und hauptsächlich in Hodgkin-Lymphome und Non-Hodgkin-Lymphome unterteilt wird.

Scope

Der Eintrag behandelt den lymphatischen Ursprung von Lymphomen, die Unterscheidung zwischen Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen, den linien- und reifungsbasierten Rahmen der WHO-Klassifikation lymphatischer Neoplasien sowie die Prinzipien des anatomischen Stagings nodaler Erkrankungen. Er behandelt Lymphome als eine Kategorie maligner Neoplasien; Leukämien und die allgemeine Biologie von Malignität werden in verwandten Einträgen behandelt.

Core questions

• Welche Ursprungszelle definiert ein Lymphom?
• Wie unterscheiden sich Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome?
• Auf welcher Grundlage klassifiziert das WHO-Schema lymphatische Neoplasien?
• Was unterscheidet indolente von aggressiven Lymphomen?
• Wie wird das anatomische Ausmaß eines Lymphoms beschrieben?

Key concepts

• Lymphatischer (Lymphozyten-)Ursprung
• Hodgkin- versus Non-Hodgkin-Lymphom
• B-Zell-, T-Zell- und NK-Zell-Linie
• Reed-Sternberg-Zelle (Hodgkin-Lymphom)
• Indolentes versus aggressives Verhalten
• Immunphänotypisierung und molekulare Klassifikation
• Nodale und extranodale Erkrankung

Key theories

Reifungs- und linienbasierte Klassifikation lymphatischer Neoplasien

Die WHO-Klassifikation ordnet Lymphome nach Zelllinie (B, T oder NK) und nach der Entsprechung zu einem erkennbaren Stadium der normalen Lymphozytenentwicklung, wobei Morphologie, Immunphänotyp, Genetik und klinische Merkmale zu definierten Krankheitsentitäten integriert werden.

Mechanisms

Lymphome entstehen aus Lymphozyten, die eine maligne Transformation durchlaufen haben, oft während der genetischen Umgestaltung, die die normale Lymphozytenentwicklung begleitet – zum Beispiel die Umlagerungen der Immunglobulin- und T-Zell-Rezeptorgene, die onkogene Translokationen hervorrufen können. Die resultierenden Neoplasien neigen dazu, ein Stadium der normalen B-, T- oder NK-Zellreifung zu rekapitulieren, was die Grundlage für ihre Klassifikation bildet. Das Hodgkin-Lymphom ist durch das Vorhandensein charakteristischer Reed-Sternberg-Zellen innerhalb eines reaktiven zellulären Hintergrunds definiert, während Non-Hodgkin-Lymphome viele Entitäten unterschiedlichen Zelltyps und klinischen Verlaufs umfassen. Die Diagnose integriert Morphologie mit Immunphänotyp und Molekulargenetik, und das klinische Verhalten reicht von indolent bis hochaggressiv. Das anatomische Ausmaß wird durch das Staging der betroffenen nodalen Regionen und extranodalen Stellen beschrieben.

Clinical relevance

Lymphome sind eine Hauptkategorie hämatologischer Malignome, und ihre präzise Klassifikation bestimmt, wie die verschiedenen Entitäten beschrieben und untersucht werden. Die Integration von Morphologie, Immunphänotyp und Genetik in definierte Entitäten, zusammen mit dem anatomischen Staging, bietet ein gemeinsames Vokabular für diese Neoplasien. Dieser Eintrag ist eine Referenzorientierung für die Kategorie und liefert keine diagnostischen Kriterien oder Behandlungsleitlinien für einzelne Fälle.

Epidemiology

Lymphome machen einen erheblichen Anteil der hämatologischen Krebserkrankungen aus, wobei Non-Hodgkin-Lymphome erheblich häufiger sind als Hodgkin-Lymphome. Die Inzidenz variiert je nach Subtyp, Alter, Geografie und Immunstatus, und bestimmte Infektionen und Immunschwächezustände sind mit spezifischen Lymphomtypen assoziiert.

Evidence & guidelines

Die Klassifikation lymphatischer Neoplasien wird von der WHO-Klassifikation der Tumoren des hämatopoetischen und lymphatischen Gewebes gepflegt, wobei die Revision von 2016 ein weithin zitiertes Referenzwerk ist; das anatomische Ausmaß wird durch das Staging beschrieben. Allgemeine Prinzipien sind in Referenzen wie Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease konsolidiert. Diese Quellen beschreiben Klassifikations- und Staging-Konventionen und keine präskriptiven klinischen Protokolle.

History

Thomas Hodgkins Beschreibung der Vergrößerung von Lymphdrüsen im neunzehnten Jahrhundert gab dem Hodgkin-Lymphom seinen Namen, und die charakteristischen Riesenzellen wurden später von Carl Sternberg und Dorothy Reed detailliert beschrieben. Das zwanzigste Jahrhundert sah eine Reihe von Klassifikationsschemata für die Non-Hodgkin-Lymphome, die in dem linien- und reifungsbasierten WHO-Rahmenwerk gipfelten, das Morphologie, Immunphänotyp und Genetik integriert; die Revision von 2016 ist eine weit verbreitete Iteration dieses Konsenses.

Key figures

• Thomas Hodgkin
• Dorothy Reed
• Carl Sternberg
• Elaine Jaffe
• Steven Swerdlow

Seminal works

• swerdlow-2016

Frequently asked questions

Was ist der Unterschied zwischen Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphom?

Das Hodgkin-Lymphom ist histologisch durch das Vorhandensein von Reed-Sternberg-Zellen in einem reaktiven Hintergrund definiert und neigt dazu, sich geordnet und zusammenhängend auszubreiten. Das Non-Hodgkin-Lymphom ist eine große und heterogene Gruppe lymphatischer Neoplasien unterschiedlichen Zelltyps und klinischen Verhaltens, denen Reed-Sternberg-Zellen fehlen.

Wie werden Lymphome klassifiziert?

Die WHO-Klassifikation gruppiert lymphatische Neoplasien nach Zelllinie (B-Zell, T-Zell oder NK-Zell) und nach dem Stadium der normalen Lymphozytenentwicklung, dem sie ähneln, wobei Morphologie, Immunphänotyp, genetische Merkmale und klinische Präsentation zu definierten Krankheitsentitäten kombiniert werden.