Hodgkin-Lymphom

Das Hodgkin-Lymphom ist eine Malignität des lymphatischen Systems, die sich von anderen Lymphomen durch das Vorhandensein charakteristischer Riesenzellen – Reed-Sternberg-Zellen im klassischen Typ – unterscheidet, die in einem reaktiven entzündlichen Hintergrund eingebettet sind. Es macht einen geringeren Anteil der Lymphome aus, zeichnet sich jedoch durch häufig junge Patienten und eine hohe Heilbarkeit mit moderner Therapie aus. Das Hodgkin-Lymphom wird in das klassische Hodgkin-Lymphom und das noduläre lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphom unterteilt.

Definition

Das Hodgkin-Lymphom ist eine von B-Zellen abstammende lymphatische Malignität, die durch eine kleine Population neoplastischer Reed-Sternberg-Zellen (beim klassischen Hodgkin-Lymphom) oder lymphozytenprädominanter Zellen (beim nodulären lymphozytenprädominanten Typ) definiert ist, die in ein reichlich vorhandenes reaktives entzündliches Infiltrat eingebettet sind.

Scope

Dieser Eintrag behandelt die definierende Pathologie des Hodgkin-Lymphoms, seine Hauptuntertypen, die Ursprungszelle der neoplastischen Zellen, die Rolle des Stagings bei der Beschreibung des Krankheitsausmaßes und seine Einordnung in die Klassifikation der lymphatischen Neoplasien der Weltgesundheitsorganisation. Es handelt sich um eine Referenzbeschreibung der Krankheitseinheit und nicht um eine Anleitung zur klinischen Behandlung.

Core questions

• Welche pathologischen Merkmale unterscheiden das Hodgkin-Lymphom vom Non-Hodgkin-Lymphom?
• Was ist die Ursprungszelle der Reed-Sternberg-Zelle?
• Wie werden die klassischen und nodulären lymphozytenprädominanten Subtypen definiert?
• Wie wird das anatomische Ausmaß der Erkrankung beschrieben und gestaged?

Key concepts

• Reed-Sternberg-Zelle
• Klassisches Hodgkin-Lymphom
• Noduläres lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom
• Reaktive entzündliche Mikroumgebung
• Keimzentrums-B-Zell-Ursprung
• Ann Arbor und Lugano Staging
• CD30- und CD15-Immunphänotyp

Mechanisms

Beim klassischen Hodgkin-Lymphom stammen die malignen Reed-Sternberg-Zellen von Keimzentrums-B-Zellen ab, die einen Großteil ihres B-Zell-Genexpressionsprogramms verloren haben, aber durch deregulierte Signalwege überleben. Diese spärlichen neoplastischen Zellen rekrutieren und sind abhängig von einem ausgedehnten reaktiven Infiltrat aus Lymphozyten, Eosinophilen und anderen Zellen, weshalb das betroffene Gewebe eher von Entzündungs- als von Tumorzellen dominiert wird. Klassische Hodgkin-Lymphomzellen exprimieren charakteristischerweise CD30 und CD15, während das noduläre lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphom aus lymphozytenprädominanten Zellen besteht, die B-Zell-Marker beibehalten; diese Merkmale verankern die Entität in der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation.

Clinical relevance

Das Hodgkin-Lymphom ist ein Referenzbeispiel für eine hochgradig heilbare lymphatische Malignität und dafür, wie die Tumormikroumgebung einen Krebs prägt. Das Erkennen seiner unterschiedlichen Pathologie und Subtypen verdeutlicht, warum es anders klassifiziert wird und sich anders verhält als die Non-Hodgkin-Lymphome. Dieser Eintrag beschreibt die Krankheit konzeptionell und ist keine Grundlage für individuelle Diagnosen oder Behandlungen.

Epidemiology

Das Hodgkin-Lymphom ist seltener als das Non-Hodgkin-Lymphom und zeigt ein charakteristisches Altersmuster mit einem ausgeprägten Inzidenzgipfel bei jungen Erwachsenen und einem zweiten Anstieg im höheren Alter. Das klassische Hodgkin-Lymphom macht die große Mehrheit der Fälle aus; das noduläre lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphom ist selten. Das Epstein-Barr-Virus ist mit einem Teil der klassischen Fälle assoziiert.

History

Die Krankheit wurde erstmals im neunzehnten Jahrhundert von Thomas Hodgkin beschrieben, und die charakteristischen Riesenzellen wurden später von Dorothy Reed und Carl Sternberg detailliert. Arbeiten des zwanzigsten Jahrhunderts etablierten ihr Staging und letztlich ihre Heilbarkeit, während Immunphänotypisierung und molekulare Studien den B-Zell-Ursprung der Reed-Sternberg-Zelle klärten. Aufeinanderfolgende Klassifikationen der Weltgesundheitsorganisation verfeinerten die Unterscheidung zwischen klassischen und nodulären lymphozytenprädominanten Formen.

Debates

Grenze zwischen nodulärem lymphozytenprädominantem Hodgkin-Lymphom und B-Zell-Lymphomen

Das noduläre lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphom behält B-Zell-Merkmale bei und kann sich morphologisch und biologisch mit bestimmten B-Zell-Lymphomen überschneiden, was eine fortlaufende Verfeinerung seiner Definition und Benennung in aufeinanderfolgenden Klassifikationen erforderlich macht.

Key figures

• Stephen M. Ansell
• Steven H. Swerdlow
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• ansell-2022
• cheson-2014

Frequently asked questions

Was ist eine Reed-Sternberg-Zelle?

Es ist die charakteristische große, oft zweikernige neoplastische Zelle des klassischen Hodgkin-Lymphoms. Sie stammt von einer Keimzentrums-B-Zelle ab und wird im betroffenen Gewebe von den umgebenden reaktiven Entzündungszellen stark zahlenmäßig übertroffen.

Wie unterscheidet sich das Hodgkin-Lymphom vom Non-Hodgkin-Lymphom?

Das Hodgkin-Lymphom ist durch seine charakteristischen Reed-Sternberg- oder lymphozytenprädominanten Zellen in einem reaktiven Hintergrund definiert und neigt dazu, sich in einem zusammenhängenden nodalem Muster auszubreiten, während das Non-Hodgkin-Lymphom eine große und biologisch vielfältige Gruppe lymphatischer Neoplasien umfasst, die hauptsächlich nach der Ursprungszelle klassifiziert werden.