Erweiterte und „Minor“-Blutgruppen-Antigensysteme

Neben ABO und Rh tragen Erythrozyten Antigene, die zu vielen anderen Blutgruppensystemen gehören, darunter Kell, Duffy, Kidd und MNS. Obwohl sie in der Regel als „Minor“-Systeme bezeichnet werden, können einige dieser Systeme klinisch signifikante Antikörper hervorrufen. Eine erweiterte Phänotypisierung oder Genotypisierung wird verwendet, um Spender und Empfänger präziser abzugleichen.

Definition

Erweiterte und „Minor“-Blutgruppen-Antigensysteme sind die Erythrozyten-Antigensysteme außer ABO und Rh, definiert durch die International Society of Blood Transfusion, deren Antigene Alloantikörper von variabler klinischer Signifikanz stimulieren können.

Scope

Dieses Thema behandelt die wichtigsten Nicht-ABO-, Nicht-Rh-Blutgruppensysteme und ihre klinische Relevanz und führt in die erweiterte Phänotypisierung und Erythrozyten-Genotypisierung ein. Es dient als Referenzorientierung zu diesen Systemen und nicht als Leitfaden zur Auswahl von Einheiten für einzelne Patienten.

Core questions

• Welche Blutgruppensysteme gibt es außer ABO und Rh, und wie werden sie definiert?
• Welche Antikörper von „Minor“-Systemen sind klinisch signifikant?
• Wann wird eine erweiterte Erythrozyten-Phänotypisierung oder -Genotypisierung eingesetzt?
• Wie stehen diese Systeme zur Alloimmunisierung bei Transfusion und Schwangerschaft in Beziehung?

Key concepts

• ISBT-Blutgruppenklassifikation
• Kell-System (einschließlich K-Antigen)
• Duffy-System (Fya, Fyb)
• Kidd-System (Jka, Jkb)
• MNS-System
• Erweiterte Phänotypisierung
• Erythrozyten-Genotypisierung

Mechanisms

Jedes Blutgruppensystem ist durch Antigene definiert, die auf einem bestimmten Membranprotein oder Kohlenhydrat getragen werden, und wird von der International Society of Blood Transfusion anerkannt, wenn seine genetische Grundlage etabliert ist. Antikörper gegen Antigene von „Minor“-Systemen entstehen, wie andere Erythrozytenantikörper, in der Regel nach Exposition durch Transfusion oder Schwangerschaft; ihre klinische Signifikanz hängt davon ab, ob sie bei Körpertemperatur reagieren und IgG binden, das die Überlebenszeit der Erythrozyten verkürzen kann. Die Kidd-Antikörper sind dafür bekannt, dass sie auf nicht nachweisbare Werte absinken und bei erneuter Exposition verzögerte hämolytische Reaktionen verursachen, während Kell- und Duffy-Antikörper anerkannte Ursachen für die hämolytische Erkrankung des Fötus und Neugeborenen sowie für Transfusionsreaktionen sind. Eine erweiterte Phänotypisierung mittels Serologie oder eine Genotypisierung mittels DNA-Analyse identifiziert das Antigenprofil einer Person, sodass antigenkompatible Einheiten bereitgestellt werden können, was besonders bei chronisch transfundierten Patienten von Wert ist.

Clinical relevance

Das Wissen über „Minor“-Blutgruppensysteme unterstützt die Prävention hämolytischer Reaktionen und der hämolytischen Erkrankung des Fötus und Neugeborenen, insbesondere durch antigenkompatible Transfusionen in vulnerablen Gruppen. Dieser Eintrag beschreibt die Systeme und ihre Bedeutung prinzipiell und schreibt keine Abgleichpolitik für einzelne Patienten vor.

Epidemiology

Die Antigenfrequenzen in diesen Systemen variieren erheblich zwischen Populationen, was die Wahrscheinlichkeit beeinflusst, kompatible Einheiten zu finden, und das Alloimmunisierungsrisiko, wenn die Abstammung von Spender und Empfänger unterschiedlich ist. Dies ist klinisch wichtig bei chronisch transfundierten Patienten wie solchen mit Sichelzellanämie.

Evidence & guidelines

Die Blutgruppensysteme werden von der International Society of Blood Transfusion katalogisiert und aktualisiert und in Referenzwerken wie Daniels' Human Blood Groups beschrieben; ihre Transfusionsimplikationen werden in der hämatologischen Literatur besprochen.

History

Nach ABO und Rh wurden die MNS-, Kell-, Duffy- und Kidd-Systeme in den 1940er und 1950er Jahren beschrieben, als neue Antikörper entdeckt und ihre Antigene charakterisiert wurden. Die Anzahl der anerkannten Systeme ist seitdem auf mehrere Dutzend angewachsen, da die molekulare Grundlage der Erythrozytenantigene definiert wurde, und die International Society of Blood Transfusion pflegt die formale Klassifikation.

Key figures

• Geoff Daniels
• Marion Reid
• Ruth Sanger
• Robert Race

Seminal works

• daniels-2013
• mollison-2014
• tormey-2019

Frequently asked questions

Sind „Minor“-Blutgruppenantigene klinisch wichtig?

Sie können es sein: Obwohl weniger prominent als ABO und Rh, können Antikörper in Systemen wie Kell, Duffy und Kidd hämolytische Transfusionsreaktionen und die hämolytische Erkrankung des Fötus und Neugeborenen verursachen.

Was ist eine erweiterte Erythrozyten-Phänotypisierung?

Die erweiterte Phänotypisierung bestimmt die Antigene einer Person über mehrere Blutgruppensysteme hinweg, mittels Serologie oder Genotypisierung, sodass antigenkompatible Einheiten ausgewählt werden können, was besonders nützlich für Patienten ist, die häufig transfundiert werden.