التخثر المنتشر داخل الأوعية

التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) هو متلازمة مكتسبة تتميز بالتنشيط الجهازي للتخثر. يؤدي التولد الواسع للثرومبين إلى ترسب الفيبرين في الأوعية الدموية الصغيرة واستهلاك الصفائح الدموية وعوامل التخثر. والنتيجة هي مزيج متناقض: خثار الأوعية الدقيقة الذي يمكن أن يضعف تروية الأعضاء إلى جانب النزيف الناتج عن استنفاد العوامل المستهلكة نفسها. دائمًا ما يكون التخثر المنتشر داخل الأوعية ثانويًا لحالة كامنة مثل الإنتان أو الرضوض الكبرى أو الأورام الخبيثة أو مضاعفات التوليد.

Definition

التخثر المنتشر داخل الأوعية هو اضطراب مكتسب يتميز بالتنشيط الواسع للتخثر، مما يؤدي إلى تكون الفيبرين داخل الأوعية واستهلاك الصفائح الدموية وعوامل التخثر، والتي يمكن أن تسبب معًا كلاً من خثار الأوعية الدقيقة والنزيف؛ ويحدث ذلك كمضاعفة لمرض كامن.

Scope

يغطي هذا المدخل الفيزيولوجيا المرضية لتنشيط التخثر الجهازي، والمخاطر المتزامنة للتخثر والنزيف، ودور انحلال الفيبرين، والمحفزات الكامنة. يتعامل هذا المدخل مع التخثر المنتشر داخل الأوعية كموضوع مرجعي في الإرقاء ولا يقدم عتبات تسجيل تشخيصية أو تعليمات إدارية.

Core questions

• كيف يمكن لنفس المتلازمة أن تسبب كلاً من التخثر والنزيف في نفس الوقت؟
• ما هي الحالات الكامنة التي تحفز التنشيط الجهازي للتخثر؟
• كيف يتحد استهلاك العوامل وتنشيط انحلال الفيبرين لتحديد الصورة المخبرية؟

Key concepts

• التنشيط الجهازي للتخثر
• توليد الثرومبين المدفوع بعامل النسيج
• استهلاك الصفائح الدموية وعوامل التخثر
• خثار الفيبرين في الأوعية الدقيقة
• انحلال الفيبرين الثانوي ونواتج تحلل الفيبرين
• المحفز الكامن (الإنتان، الرضوض، الأورام الخبيثة، التوليد)
• النمط الظاهري للنزيف مقابل التخثر

Mechanisms

يبدأ التخثر المنتشر داخل الأوعية عندما يعرض اضطراب كامن الدورة الدموية لعامل النسيج أو غيره من المحفزات المؤيدة للتخثر، مما يدفع إلى توليد الثرومبين على نطاق واسع. يحول الثرومبين الفيبرينوجين إلى فيبرين في جميع أنحاء الأوعية الدقيقة، بينما تتعطل مسارات مضادات التخثر الطبيعية في نفس الوقت، مما يفضل استمرار التخثر. هذا يستهلك الصفائح الدموية وعوامل التخثر بشكل أسرع مما يمكن استبدالهما، لذلك قد ينزف المريض حتى عندما تكون الأوعية الصغيرة مسدودة بالفيبرين. يتم تنشيط انحلال الفيبرين بشكل ثانوي، مما يولد نواتج تحلل الفيبرين وقد يساهم بشكل أكبر في النزيف. تعتمد النمط الظاهري السريري الصافي — سواء كان تخثريًا بشكل سائد، أو نزفيًا بشكل سائد، أو كليهما — على المحفز وسرعته، كما استعرضه ليفي وتين كيت (1999) وغاندو وآخرون (2016).

Clinical relevance

يفسر مفهوم الاستهلاك سبب إنتاج التخثر المنتشر داخل الأوعية لمجموعة مميزة من انخفاض الصفائح الدموية، وتطاول أوقات التخثر، وانخفاض الفيبرينوجين، وارتفاع نواتج تحلل الفيبرين، ولماذا يتم تقييمه دائمًا جنبًا إلى جنب مع سببه الكامن. يصف هذا المدخل المتلازمة كمرجع؛ وتتبع أنظمة التسجيل وإدارة التخثر المنتشر داخل الأوعية ومحفزاته إرشادات المتخصصين وهي خارج نطاق هذا المدخل.

Epidemiology

التخثر المنتشر داخل الأوعية ليس مرضًا أوليًا ولكنه مضاعفة، غالبًا ما تكون للإنتان، والرضوض الشديدة، والأورام الخبيثة المتقدمة، وحالات الطوارئ التوليدية مثل انفصال المشيمة أو انصمام السائل الأمنيوسي. وبالتالي، فإن تكراره يتتبع حدوث هذه الحالات، وهو علامة معترف بها لشدة المرض لدى المرضى ذوي الحالات الحرجة، كما ناقش غاندو وآخرون (2016).

Evidence & guidelines

تؤطر الإرشادات مثل إرشادات الجمعية البريطانية لأمراض الدم لتشخيص وإدارة التخثر المنتشر داخل الأوعية (ليفي وآخرون، 2009) استخدام التسجيل المركب ومبدأ معالجة السبب الكامن. يشير هذا المدخل إلى هذه الإرشادات للتوجيه بدلاً من إعادة إنتاج عتباتها أو توصياتها.

History

نشأ الاعتراف بأن التخثر يمكن أن ينشط بشكل جهازي، ويستهلك عوامل التخثر ويسبب كلاً من التخثر والنزيف، من خلال دراسات القرن العشرين حول إزالة الفيبرين في الكوارث التوليدية والإنتانية. أصبحت المتلازمة رسمية باسم التخثر المنتشر داخل الأوعية، وعمل لاحق على عامل النسيج، ومضادات التخثر الطبيعية، والتسجيل الموحد صقل تشخيصها، كما لخصه ليفي وتين كيت (1999).

Key figures

• Marcel Levi
• Hugo Ten Cate
• Satoshi Gando
• Cheng-Hock Toh

Seminal works

• levi-tencate-1999
• gando-2016

Frequently asked questions

كيف يمكن أن يسبب التخثر المنتشر داخل الأوعية كلاً من التجلط والنزيف؟

يؤدي التنشيط الجهازي للتخثر إلى ترسب الفيبرين في الأوعية الصغيرة (الخثار) بينما يستهلك الصفائح الدموية وعوامل التخثر بشكل أسرع مما يتم استبدالها، مما يترك عددًا قليلاً جدًا للحفاظ على الإرقاء الطبيعي (النزيف). يمكن أن يضيف انحلال الفيبرين الثانوي إلى الميل للنزيف.

هل التخثر المنتشر داخل الأوعية مرض بحد ذاته؟

لا. التخثر المنتشر داخل الأوعية هو دائمًا ثانوي لحالة كامنة مثل الإنتان، أو الرضوض الكبرى، أو السرطان، أو حالة طوارئ توليدية. يتم تقييمه وفهمه في سياق هذا المحفز.