神经病理学
神经病理学是系统（器官）病理学的一个分支，研究神经系统——包括大脑、脊髓、周围神经和支持结构——的疾病。它研究血管性、退行性、炎症性、感染性和肿瘤性过程如何改变神经组织，并将神经系统中观察到的形态学和分子变化与其产生的临床综合征联系起来。
Definition
神经病理学是研究疾病中神经系统的结构和分子异常的学科，它整合大体、微观、免疫组织化学和分子发现，以表征和分类中枢和周围神经系统的脑血管疾病、退行性疾病、炎症性疾病、感染性疾病和肿瘤性疾病。
Scope
本领域旨在向读者介绍病理学研究的神经系统疾病的主要类别：脑血管损伤（中风）、神经退行性疾病（如阿尔茨海默病和帕金森病）、炎症和脱髓鞘疾病（如多发性硬化症）以及中枢神经系统肿瘤（脑肿瘤）。它是一个参考性概述，旨在为下属主题提供框架，而非临床管理指南。
Sub-topics
Core questions
- 不同的疾病过程——缺血性、退行性、炎症性、肿瘤性——如何损伤神经组织，以及这些损伤在形态学和分子学上如何识别？
- 蛋白质聚集（蛋白病）和脱髓鞘疾病如何区分和分类？
- 当代分子分类，如WHO中枢神经系统肿瘤分类，如何将组织学与遗传标记整合？
Key concepts
- 脑血管损伤和梗死
- 神经退行性变和蛋白质聚集（蛋白病）
- 脱髓鞘和神经炎症
- 胶质增生和反应性星形胶质细胞增生
- 中枢神经系统肿瘤和分子肿瘤分类
- 选择性神经元脆弱性
- 神经病理学分期
Mechanisms
在其各个子主题中，神经病理学追溯了一小组反复出现的组织反应。缺血剥夺神经元的氧气和葡萄糖并引发梗死；错误折叠的蛋白质在神经退行性疾病中作为细胞内或细胞外聚集体积累；免疫介导的对髓鞘的攻击产生脱髓鞘病变；以及转化后的胶质细胞或其他细胞导致肿瘤形成。反应性胶质增生是神经组织对损伤的普遍反应，特定神经元群体的选择性脆弱性有助于解释为何每种疾病都具有特征性的解剖学和临床特征。现代神经病理学越来越多地将这些形态学观察与分子标记相结合，以完善分类。
Clinical relevance
神经病理学是神经系统疾病诊断和分类的基础，并为理解临床神经病学提供了证据基础。本类别旨在提供参考和教育；它解释了疾病如何被表征和分类，并非个体化诊断或治疗建议的来源。
Epidemiology
神经系统疾病总体而言是全球致残和致死的主要原因之一。全球疾病负担分析将中风和神经退行性痴呆确定为神经系统伤残调整生命年的主要贡献者，且随着人口老龄化，绝对负担正在增加。
Evidence & guidelines
权威参考文本，如《格林菲尔德神经病理学》和埃里森及其同事的参考文本，整合了该领域的诊断标准，而疾病特异性共识标准和WHO中枢神经系统肿瘤分类则规范了分类。负担估算借鉴了全球疾病负担项目。
History
神经病理学起源于19世纪和20世纪早期将临床综合征与尸检和显微镜下观察到的病变相关联的工作，此后吸收了免疫组织化学和分子方法，使得疾病过程可以通过所涉及的蛋白质和基因改变来定义。
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Seminal works
- love-2015
- feigin-2019
Frequently asked questions
- 神经病理学研究什么？
- 它研究疾病在神经系统中产生的结构和分子变化——包括中风、神经退行性疾病、脱髓鞘疾病、感染和肿瘤——并将这些变化与临床疾病联系起来。
- 神经病理学与临床神经病学有何关系？
- 神经病理学为临床神经病学提供了诊断和分类基础，定义并命名了临床医生在患者身上识别出的疾病过程。本条目是一个参考性概述，而非临床指导。