多发性硬化

多发性硬化是一种慢性免疫介导的中枢神经系统疾病，其特征是炎症性脱髓鞘、轴突损伤和胶质增生。其标志性病变是弥散于脑和脊髓白质和灰质中，在空间和时间上播散的脱髓鞘斑块。

Definition

多发性硬化是一种慢性炎症性、免疫介导的中枢神经系统疾病，其特征是局灶性脱髓鞘斑块——伴有髓鞘丢失、轴突早期相对保留和后期丢失，以及反应性胶质增生——在空间和时间上播散于脑和脊髓。

Scope

本条目涵盖多发性硬化症的神经病理学——脱髓鞘斑块、髓鞘的炎症性破坏、轴突和神经元损伤，以及空间和时间播散的原则。它是一个参考性和教育性概述，不提供诊断或治疗指导。

Core questions

• 多发性硬化斑块的定义是什么？它在活动性病变和慢性病变之间有何不同？
• “空间和时间播散”是什么意思？
• 脱髓鞘和轴突损伤如何共同解释疾病的复发性和进行性特征？

Key concepts

• 脱髓鞘斑块
• 炎症性脱髓鞘
• 空间和时间播散
• 轴突损伤和横断
• 反应性胶质增生（胶质瘢痕）
• 活动性病变与慢性病变
• 灰质和皮质受累

Mechanisms

多发性硬化症的决定性病变是脱髓鞘斑块，这是一个局限区域，其中免疫系统攻击并剥离中枢神经系统轴突的髓鞘。活动性病变表现为炎症浸润和持续的髓鞘分解，伴有富含脂质的巨噬细胞，而慢性病变则变为脱髓鞘、胶质增生的瘢痕。尽管髓鞘是主要靶点，但轴突也受到损伤和横断，这种轴突和神经元丢失是累积性、不可逆残疾的重要基础。病变通常在多个部位和不同时间出现，从而产生了疾病识别所依据的临床和放射学上的空间和时间播散原则。灰质和皮质脱髓鞘与经典的白质斑块一样，正日益受到关注。

Clinical relevance

脱髓鞘病变在空间和时间上的播散导致了多发性硬化症的复发性和进行性神经功能缺损，这种病理学是用于识别该疾病的诊断标准的基础。本条目仅供参考和教育；它描述了疾病机制，并非诊断或治疗建议的来源。

Epidemiology

多发性硬化是青壮年非创伤性神经功能残疾的主要原因。它通常在成年早期发病，女性发病率高于男性，并且在患病率上表现出纬度梯度，这为环境因素的假设提供了依据。

Evidence & guidelines

多发性硬化症的诊断基于共识标准——McDonald标准及其修订版——这些标准利用临床和影像学证据将空间和时间播散操作化。权威综述综合了该疾病的病理学和生物学。

History

多发性硬化症在19世纪通过弥散性硬化斑块与进行性神经功能缺损的关联，在临床和病理学上得到了表征。病变在空间和时间上播散的认识成为诊断的组织原则，后来通过基于影像学的McDonald标准得到完善，而轴突损伤的研究则重塑了对残疾如何累积的理解。

Debates

多发性硬化病变在病理学上是否均一？

对活动性脱髓鞘病变的研究描述了髓鞘丢失和免疫参与的不同模式，提出了多发性硬化症在病理学上是均一的还是包含不同机制的问题；这种异质性的程度和稳定性仍存在争议。

Key figures

• Claudia Lucchinetti
• Daniel Reich

Seminal works

• reich-2018
• noseworthy-2000

Frequently asked questions

什么是多发性硬化斑块？

斑块是中枢神经系统的一个局灶性脱髓鞘病变，其中髓鞘被免疫介导的过程从轴突上剥离，活动性病变伴有炎症，慢性病变则有胶质瘢痕形成。斑块是该疾病的标志性病理特征。

“空间和时间播散”是什么意思？

它指的是脱髓鞘病变在中枢神经系统多个部位（空间）和疾病病程中不同时间点（时间）的出现；这种模式对于多发性硬化症的定义和诊断至关重要。它是一个描述性原则，而非治疗建议。