脑肿瘤

脑肿瘤是指脑内细胞异常增生，可源于中枢神经系统自身的细胞（原发性肿瘤，如胶质瘤），也可源于身体其他部位扩散至脑部的癌症（转移瘤）。脑肿瘤的生物学行为谱系广泛，目前通过整合组织学和分子特征进行分类。

Definition

脑肿瘤是原发性或转移性脑部肿瘤——源自中枢神经系统组织内部或扩散至该组织的细胞克隆性增殖——根据整合的组织病理学和分子标准进行分类和分级。

Scope

本条目涵盖作为神经病理学范畴的脑肿瘤：原发性肿瘤与转移性肿瘤的区别、主要肿瘤家族（特别是胶质瘤）、分级的概念，以及当代实践中使用的整合组织学和分子分类。它是一个参考性和教育性概述，不提供诊断或治疗建议。

Core questions

• 原发性脑肿瘤与脑转移瘤在起源和行为上有何不同？
• 原发性脑肿瘤的主要家族有哪些？胶质瘤有何特征？
• 分类如何从纯粹的组织学分级转向整合分子诊断？

Key concepts

• 原发性与转移性脑肿瘤
• 胶质瘤和星形细胞肿瘤
• 肿瘤分级
• 整合组织学和分子诊断
• IDH突变状态
• 浸润性生长和占位效应
• WHO中枢神经系统肿瘤分类

Mechanisms

当细胞获得驱动失控增殖的改变时，就会产生脑肿瘤。原发性肿瘤起源于中枢神经系统固有的细胞类型——例如星形胶质细胞和少突胶质细胞可形成胶质瘤，这是最常见的原发性脑内肿瘤——而转移瘤则来源于通过血流到达脑部的全身性癌症。肿瘤不仅通过破坏和浸润组织来损害大脑，还会通过占位效应、水肿和颅内压升高造成损害。其行为范围从生长缓慢、边界清晰的病变到高度浸润性、侵袭性肿瘤，并通过分级进行概括。当代分类，由世界卫生组织（WHO）的连续方案编纂，将组织学外观与IDH突变状态等分子标志物相结合，以比单纯形态学更精确地定义肿瘤类型。

Clinical relevance

脑肿瘤可根据其位置和生长情况，引起局灶性神经功能缺损、癫痫发作和颅内压升高的体征，其病理分类是定义和预测预后的基础。本条目仅供参考和教育；它描述了肿瘤病理学和分类，并非诊断或治疗建议的来源。

Epidemiology

脑部及其他中枢神经系统肿瘤是相对不常见但严重程度不成比例的一类肿瘤，对癌症相关的神经系统残疾和死亡率有显著影响。脑部转移性病变总体上远比原发性脑肿瘤更常见。

Evidence & guidelines

脑肿瘤的分类遵循《WHO中枢神经系统肿瘤分类》，其2016年和2021年版本正式确立了分子标志物与组织学的整合。负担估计数据来源于全球疾病负担神经系统疾病分析。

History

脑肿瘤分类历史上基于推定的细胞起源和微观外观，并使用分级方案来概括恶性程度。对复发性分子改变的认识——以胶质瘤中的IDH突变为例——促使2016年和2021年WHO分类采用整合诊断，结合组织学和分子特征。

Key figures

• David N. Louis
• Arie Perry

Seminal works

• louis-2021
• louis-2016

Frequently asked questions

原发性脑肿瘤和转移性脑肿瘤有什么区别？

原发性脑肿瘤起源于中枢神经系统自身的细胞，例如胶质细胞形成的胶质瘤，而转移性脑肿瘤是起源于身体其他部位并扩散到脑部的癌症病灶。总体而言，转移瘤比原发性脑肿瘤更常见。

现代分类为何使用分子标志物？

因为IDH突变状态等分子特征比单纯组织学能更精确、更一致地定义肿瘤类型，所以WHO分类现在将分子标志物与微观外观整合到单一诊断中。这是一种分类框架，而非临床指导。