新生儿神经系统疾病和出生损伤
本领域涵盖了围产期出现的新生儿神经系统疾病，这些疾病可能源于氧气和血液供应受损、发育中的大脑及其血管系统不成熟，或分娩过程中的机械力。它既包括足月儿因产时损伤而受到的伤害，也包括早产儿大脑易受出血和白质损伤的情况，并将新生儿期的事件与后期的神经发育结果联系起来。
Definition
新生儿神经系统疾病和出生损伤包括新生儿中枢和周围神经系统的结构和功能障碍，这些障碍起源于围产期，包括缺氧缺血性损伤、出血性损伤、白质损伤以及机械性出生创伤。
Scope
本领域旨在向读者介绍新生儿学中遇到的主要神经系统疾病：足月儿的缺氧缺血性脑病、早产儿的生发基质和脑室内出血以及脑室周围白质软化、作为潜在脑功能障碍临床表现的新生儿癫痫，以及作为未成熟视网膜血管系统发育损伤的早产儿视网膜病变。它将这些疾病作为参考主题，描述其疾病机制、分类和预后，而非提供临床床旁管理指导。
Sub-topics
Core questions
- 哪些围产期损伤会损害足月儿和早产儿的大脑，以及它们为何不同？
- 新生儿神经系统损伤如何分级和分类？
- 早期新生儿期的发现与后期神经发育结果有何关系？
- 缺氧缺血性损伤、出血性损伤和白质损伤在机制上有何区别？
Key concepts
- 足月儿与早产儿大脑的脆弱性
- 缺氧缺血性损伤
- 生发基质和脑室内出血
- 白质（脑室周围）损伤
- 新生儿癫痫作为脑功能障碍的征兆
- 神经发育结果和脑瘫
- 机械性出生创伤
Mechanisms
本领域的疾病反映了作用于发育中神经系统的少数几种重复机制。在足月儿中，脑氧和血液供应中断会引发能量衰竭、兴奋性毒性和迟发性（继发性）损伤的级联反应，从而定义了缺氧缺血性脑病。在早产儿中，脆弱的生发基质血管易于出血，而未成熟的少突胶质细胞前体细胞对缺血和炎症特别敏感，从而导致白质损伤。当这些损伤中的任何一种扰乱神经元兴奋性时，就会发生癫痫；早产儿视网膜病变则反映了未成熟视网膜中血管发育的紊乱。分娩过程中的机械力增加了另一类独特的出生创伤。在这些机制中，相对于胎龄的发生时间强烈地决定了哪些结构会受到损伤。
Clinical relevance
这些疾病是新生儿神经系统发病率以及脑瘫、认知障碍、癫痫和视力丧失等长期残疾的重要原因。了解它们有助于解释新生儿神经影像学、脑电图和预后数据；这些材料描述了疾病过程和预后，不能替代个体化的临床评估或管理。
Epidemiology
疾病负担因成熟度而异：足月儿是受缺氧缺血性脑病影响的群体，而脑室内出血、脑室周围白质软化和早产儿视网膜病变则集中在极早产儿和极低出生体重儿中，尽管随着围产期护理的改善有所下降但并未消失。Volpe (2009) 和 Ferriero (2004) 总结了新生儿脑损伤谱如何与胎龄对应。
Evidence & guidelines
本领域的证据范围广泛，从足月脑病治疗性低温的里程碑式随机试验，到将新生儿出血和白质损伤与神经发育结果联系起来的大型队列研究，以及早产儿视网膜病变和新生儿癫痫的专业分类。各个主题条目引用了具体的试验、队列和分类声明。
History
新生儿神经病学在20世纪下半叶作为一个独立的领域出现，当时早产儿存活率的提高揭示了出血和白质损伤的特征性模式，神经影像学和脑电图使这些损伤在生前可见。Volpe对发育中大脑选择性脆弱性的综合研究有助于统一该领域，而治疗性低温可改善足月缺氧缺血性脑病预后的证明标志着第一个有效的神经保护干预措施。
Key figures
- Joseph J. Volpe
- Donna M. Ferriero
- Linda S. de Vries
Related topics
Seminal works
- volpe-2009
- ferriero-2004
Frequently asked questions
- 为什么足月儿和早产儿会遭受不同的神经系统损伤？
- 损伤时大脑的成熟度决定了哪些结构最脆弱：足月儿大脑易受皮层和深部灰质的缺氧缺血性损伤，而早产儿大脑则易发生生发基质出血和未成熟白质损伤。
- 所有新生儿神经系统疾病都是由分娩过程中的事件引起的吗？
- 并非如此。虽然有些疾病，如典型的缺氧缺血性脑病，是产时损伤的结果，但许多早产儿损伤反映了未成熟大脑和血管系统的脆弱性，可能与产前或产后因素有关，而非分娩本身。