脑室周围白质软化

脑室周围白质软化（PVL）是早产儿脑室旁白质的损伤。它曾主要被定义为其囊性坏死形式，但现在被理解为早产儿幸存者脑瘫和认知障碍的主要病变，其弥漫性、非囊性成分远比经典的囊性病变更为常见。

Definition

脑室周围白质软化是早产儿侧脑室周围脑白质的损伤，包括局灶性坏死（囊性）病变和更弥漫性的髓鞘形成障碍，是早产神经发育后遗症的主要基础。

Scope

本条目涵盖脑室周围白质损伤的位置和形式、发育中少突胶质细胞的选择性脆弱性、缺血和炎症的作用，以及病变与后期运动和认知结果的关系。它对该病症及其机制进行了参考性描述，不提供管理方案或个体化临床建议。

Core questions

• 为什么早产儿大脑的脑室周围白质具有选择性脆弱性？
• 损伤的囊性形式和弥漫性形式有何不同？
• 缺血和炎症在其发病机制中扮演什么角色？
• 脑室周围白质软化与脑瘫有何关系？

Key concepts

• 脑室周围白质
• 前少突胶质细胞（少突胶质细胞前体）脆弱性
• 囊性与弥漫性（非囊性）损伤
• 缺血和动脉边界区
• 母胎感染和炎症
• 髓鞘形成障碍
• 痉挛性双瘫和脑瘫

Mechanisms

脑室周围白质软化的标志是未成熟少突胶质细胞前体（前少突胶质细胞）的选择性脆弱性，这些细胞在高风险早产期窗口期分布于脑室周围白质中，对缺血、自由基、兴奋性毒性和炎症细胞因子引起的损伤敏感。脑室周围区域也位于血管边界区，易受灌注下降的影响，母胎感染和胎儿炎症反应会促成或加剧损伤。这些细胞的丢失或成熟停滞会扰乱随后的髓鞘形成，产生弥漫性白质异常，这是现代病变的主要特征，而局灶性坏死则产生囊性形式。Volpe (2001, 2009) 和 Back (2017) 阐述了这一机制。

Clinical relevance

由于脑室周围白质软化是脑瘫，特别是痉挛性双瘫，以及早产儿认知和视觉障碍的主要基础，神经影像学上白质损伤的识别有助于预后判断和发育随访。本材料描述了疾病机制和结果，不作为个体诊断或管理的依据。

Epidemiology

脑室周围白质软化是早产儿的一种疾病，集中于极早产儿，是与该人群后期脑瘫发展最密切相关的白质病变。虽然随着护理的改善，明显的囊性形式已变得不那么常见，但弥漫性非囊性形式仍然常见，并且越来越多地通过磁共振成像识别（Volpe 2009；Back 2017）。

Evidence & guidelines

对该病变的理解基于神经病理学和神经影像学研究，以及将前少突胶质细胞识别为脆弱细胞的机制研究，这些研究综合在有影响力的综述（Volpe 2001；Volpe 2009；Back 2017）和标准新生儿神经病学参考书（Volpe et al. 2018）中。目前没有针对该疾病的特异性治疗，文献强调预防促成损伤的因素。

History

脑室周围白质软化在19世纪末和20世纪被病理学描述为早产儿幸存者脑室周围白质的囊性坏死。20世纪末和21世纪初的研究将其重新定义为一种更广泛的发育中白质疾病，识别了前少突胶质细胞的选择性脆弱性以及缺血和炎症的作用，并认识到磁共振成像揭示的弥漫性、非囊性形式的优势。

Debates

缺血和炎症各自贡献多少？

脑灌注减少和母胎炎症都被认为与白质损伤有关，它们在任何特定婴儿中的相对权重和相互作用仍然是活跃的研究领域。

Key figures

• Joseph J. Volpe
• Stephen A. Back
• Linda S. de Vries

Seminal works

• volpe-pvl-2001
• volpe-2009
• back-2017

Frequently asked questions

脑室周围白质软化总是囊性的吗？

不是。经典的囊性形式现在相对不常见；更常见的表现是发育中白质的弥漫性、非囊性障碍，这在磁共振成像上最能体现出来。

为什么早产儿白质如此脆弱？

在早产期，脑室周围白质充满了未成熟的少突胶质细胞前体，它们对缺血、氧化应激和炎症高度敏感，因此在此阶段的损伤会扰乱随后的髓鞘形成。