颅内占位性病变
颅内占位性病变是颅腔内的占位性过程，最常见的是肿瘤，它们会使脑组织移位并受压，导致颅内压升高，并根据其位置产生神经系统症状。本领域将神经外科实践中遇到的主要肿瘤类型进行分组，从最具侵袭性的原发性胶质瘤到良性颅外肿瘤和转移瘤。
Definition
颅内占位性病变是指颅骨内任何对邻近神经组织产生占位效应的异常占位结构；在神经肿瘤学中，该术语最常指根据细胞起源和分子特征分类的原发性或转移性脑肿瘤。
Scope
本领域旨在引导读者了解颅内肿块的分类方式、为何其定位决定了临床表现，以及主要肿瘤类别在生物学、影像学表现和手术可及性方面的差异。它是一个关于神经外科肿瘤概况的组织性概述，并链接到详细的主题条目；它不是临床指导。
Sub-topics
Core questions
- 肿块的位置（而非单纯的组织学）如何影响其临床表现？
- 影像学和手术中，颅内病变与颅外病变有何区别？
- 分子分类如何重塑中枢神经系统肿瘤的类别？
- 何时占位效应和颅内压升高成为主要的临床问题？
Key concepts
- 占位效应和颅内压升高
- 颅内病变与颅外病变
- 原发性肿瘤与转移性肿瘤
- 功能区皮层和手术可及性
- 整合组织学和分子分类
- 对比增强和血脑屏障
- 基于定位的神经系统症状
Mechanisms
在坚硬的颅骨内，不断增大的病变会增加颅内容积；一旦脑脊液和血液的代偿性移位耗尽，颅内压就会升高，组织可能会发生疝出。症状部分源于受累区域的局部破坏或刺激，部分源于普遍的占位效应。胶质瘤等颅内肿瘤在脑实质内发生并浸润脑组织，而脑膜瘤和神经鞘瘤等颅外肿瘤则起源于脑膜或神经，它们是推挤而非浸润脑组织，这种区别决定了影像学判读和手术策略。2021年WHO分类将组织学与分子标志物相结合，通过遗传和表观遗传特征而非单纯外观重新定义了许多肿瘤类别。
Clinical relevance
理解颅内占位性病变的分类是临床医生解读神经影像学、生成鉴别诊断以及推断从良性到高度恶性肿瘤预后的基础。本条目描述了这些病变是如何被概念化和分类的，它是一个用于定向的参考，而不是个体诊断或治疗决策的依据。
Epidemiology
基于人群的登记数据描述了中枢神经系统肿瘤类型的相对频率；在成人中，脑膜瘤和胶质瘤是最常见的原发性肿瘤之一，而转移性疾病的总发病率超过了原发性脑肿瘤。报告的分布因年龄、性别和肿瘤类型而异，并汇总在CBTRUS等登记报告中。
Evidence & guidelines
2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类的整合组织学-分子框架为本领域提供了诊断骨架，基于人群的登记报告描述了发病率和分布。详细的管理证据在各个主题条目中阐述。
History
脑肿瘤分类从20世纪纯粹的组织学方案演变为整合组织学和分子框架，并在世界卫生组织 successive 分类中得到正式确立，最终在2021年版中达到顶峰，该版本通过遗传和表观遗传标志物定义了许多实体。
Key figures
- David N. Louis
- Arie Perry
- Quinn T. Ostrom
Related topics
Seminal works
- louis-2021
- ostrom-2021
- lapointe-2018
Frequently asked questions
- 颅内肿块和颅外肿块有什么区别？
- 颅内肿块起源于脑实质本身（例如胶质瘤），而颅外肿块起源于脑外结构，如脑膜或颅神经（例如脑膜瘤或神经鞘瘤），它们是推挤而非浸润脑组织。
- 为什么脑肿瘤的位置和它的类型一样重要？
- 因为大脑在功能上是按区域组织的，所以肿块会根据其所在位置和压迫的结构产生症状，其位置也决定了相对于功能区结构，手术入路的安全程度。