前庭神经鞘瘤

前庭神经鞘瘤，在历史上曾被称为听神经瘤，是一种起源于前庭蜗神经（第八对颅神经）施万细胞的良性肿瘤。它通常生长在内耳道和小脑脑桥角，其典型特征是引起不对称性听力损失、耳鸣和平衡障碍。

Definition

前庭神经鞘瘤是一种良性神经鞘肿瘤（神经鞘瘤），起源于第八对颅神经前庭部分的施万细胞，通常位于内耳道和小脑脑桥角。

Scope

本条目涵盖前庭神经鞘瘤作为一种肿瘤实体：其在第八对颅神经上的施万细胞起源，其在内耳道和小脑脑桥角的位置，其引起的颅神经症状，以及观察、放射外科和显微外科等广泛的管理选择。这是一份参考性描述，而非临床指导。

Core questions

• 为什么第八对颅神经肿瘤通常会导致单侧听力损失和平衡障碍？
• 生长到小脑脑桥角如何威胁邻近的颅神经和脑干？
• 观察、放射外科和显微外科有哪些不同的考虑因素？
• 散发性前庭神经鞘瘤与2型神经纤维瘤病有何关联？

Key concepts

• 施万细胞（神经鞘）起源
• 第八对颅神经（前庭蜗神经）
• 内耳道和小脑脑桥角
• 不对称性感音神经性听力损失
• 听力保留
• 颜面神经保留
• 与2型神经纤维瘤病的关联

Mechanisms

该肿瘤由包裹前庭神经的施万细胞生长而来，通常始于内耳道内，并向内侧扩展至小脑脑桥角。由于其位于第八对颅神经上，因此典型特征是进行性不对称性感音神经性听力损失、耳鸣和前庭症状；随着肿瘤增大，它可能压迫附近的颜面神经，当肿瘤较大时，还可能压迫三叉神经、小脑和脑干。大多数病例是散发性和单侧的，而双侧肿瘤是2型神经纤维瘤病这种遗传性疾病的标志。外科和放射外科治疗的重点是在控制肿瘤的同时，保留听力和颜面神经功能。

Clinical relevance

前庭神经鞘瘤说明了良性颅神经肿瘤如何产生局部综合征，以及管理如何在肿瘤控制与保留听力和颜面神经功能之间取得平衡。本条目描述了该实体及其教育导向的证据基础，并非个体诊断或治疗决策的依据。

Epidemiology

前庭神经鞘瘤是小脑脑桥角最常见的肿瘤，也是不对称性感音神经性听力损失的常见原因；随着磁共振成像的广泛应用，其检出率有所增加，许多小型和生长缓慢的肿瘤得以被发现。

Evidence & guidelines

Carlson和Link等叙述性综述综合了诊断和管理范围，神经外科医师大会的系统综述则探讨了术中颅神经监测等手术考虑因素。报告的实践强调在观察、立体定向放射外科和显微外科切除之间进行个体化选择。

History

小脑脑桥角肿瘤的外科治疗从哈维·库欣（Harvey Cushing）描述的早期高死亡率手术发展到20世纪后期精密的显微外科技术，后者改善了颜面神经和听力的保留。磁共振成像的出现改变了检测方式，立体定向放射外科增加了非手术选择，拓宽了管理范围。

Debates

小型肿瘤应如何管理：观察、放疗还是手术？

对于小型和生长缓慢的前庭神经鞘瘤，通过系列影像学检查进行观察、立体定向放射外科和显微外科各有其适用之处，最佳选择取决于肿瘤大小、生长情况、听力状况和患者因素，而非单一规则。

术中颅神经监测的作用是什么？

监测旨在切除过程中保护颜面神经功能，系统综述已审查了支持其使用和局限性的证据。

Key figures

• Matthew L. Carlson
• Michael J. Link
• Esther X. Vivas

Seminal works

• carlson-2021
• ross-1998
• vivas-2017

Frequently asked questions

为什么前庭神经鞘瘤也称为听神经瘤？

这是同一种肿瘤的一个较旧但仍常用的名称；“前庭神经鞘瘤”一词更为精确，因为该肿瘤起源于第八对颅神经前庭部分的施万细胞，而非听觉（耳蜗）纤维。

前庭神经鞘瘤通常会引起哪些症状？

由于它生长在第八对颅神经上，因此典型特征是单侧听力逐渐丧失、该耳出现耳鸣以及平衡问题。