炎性肌病

特发性炎性肌病是一组异质性自身免疫性疾病，其中骨骼肌的免疫介导损伤导致肌肉无力，常伴有特征性的皮肤、肺和关节受累。主要亚型包括皮肌炎、多发性肌炎、免疫介导的坏死性肌病、抗合成酶综合征和包涵体肌炎，每种亚型都具有独特的临床、病理和血清学特征。

Definition

特发性炎性肌病是自身免疫性疾病，其特征是骨骼肌炎症导致近端肌肉无力，肌肉酶升高，常伴有肌肉外表现和肌炎特异性或肌炎相关自身抗体。

Scope

本条目涵盖了作为系统性自身免疫疾病中临床群体的炎性肌病：肌肉损伤的免疫机制、主要的临床病理亚型、肌炎特异性自身抗体的作用以及分类标准如何定义研究人群。它具有参考教育性质，不提供诊断或治疗指导。

Key concepts

• 近端对称性肌肉无力
• 皮肌炎及其皮肤体征
• 多发性肌炎
• 免疫介导的坏死性肌病
• 抗合成酶综合征
• 包涵体肌炎
• 肌炎特异性自身抗体
• 间质性肺病关联

Mechanisms

炎性肌病具有共同的免疫介导肌肉损伤，但途径不同。皮肌炎与体液和补体介导的微血管病变以及影响肌肉和皮肤的显著I型干扰素特征相关，而多发性肌炎和包涵体肌炎则以细胞毒性T细胞介导的对肌纤维的攻击为特征；免疫介导的坏死性肌病表现为显著的肌纤维坏死，炎症相对稀疏。肌炎特异性自身抗体定义了具有临床意义的亚群，并与皮肤、肺和恶性肿瘤风险模式相关（Dalakas，2015）。包涵体肌炎还表现出退行性特征，并且对免疫抑制的反应通常不佳。

Clinical relevance

炎性肌病说明了自身免疫如何靶向骨骼肌，同时也会产生间质性肺病等全身性特征，以及在皮肌炎中与潜在恶性肿瘤的关联。2017年EULAR/ACR标准等分类标准定义了一致的研究人群，而非用于个体诊断（Lundberg et al., 2017）。本条目从概念上描述了这些疾病，并非个体诊断或治疗决策的依据。

Epidemiology

特发性炎性肌病较为罕见，其中皮肌炎和多发性肌炎表现出女性多发，发病年龄涵盖儿童期和成年期，而包涵体肌炎通常影响老年人，男性更常见。具体的发病率和患病率因亚型和人群而异（Dalakas，2015）。

Evidence & guidelines

研究分类已从历史上具有影响力的Bohan和Peter标准（Bohan & Peter, 1975）转向数据驱动的2017年EULAR/ACR标准，该标准结合了临床、实验室和肌肉活检项目，并纳入了抗Jo-1抗体状态（Lundberg et al., 2017）。这些标准规范了研究人群，并与临床诊断不同；基于血清学和活检的亚型分类完善了现代分类。

History

Bohan和Peter在1975年的描述首次提供了广泛使用的多发性肌炎和皮肌炎分类框架（Bohan & Peter, 1975）。随后对免疫介导的坏死性肌病、抗合成酶综合征和包涵体肌炎的认识，以及不断发现的肌炎特异性自身抗体，重塑了该领域，并最终形成了2017年EULAR/ACR分类标准。

Debates

炎性肌病应如何进行亚分类？

分类应主要基于临床表型、肌肉组织病理学还是肌炎特异性自身抗体谱仍存在争议，并且基于血清学的亚型分类正日益与传统的临床病理学类别竞争。

Key figures

• Marinos Dalakas
• Ingrid Lundberg
• Anthony Bohan
• James Peter

Seminal works

• dalakas-2015
• lundberg-2017
• bohan-peter-1975

Frequently asked questions

皮肌炎与多发性肌炎有何区别？

皮肌炎具有特征性的皮肤表现和微血管、补体介导的肌肉病理学特征，而多发性肌炎缺乏典型的皮疹，并与细胞毒性T细胞介导的对肌纤维的攻击相关。

为何强调肌炎特异性自身抗体？

它们定义了具有临床意义的亚组，这些亚组与肌肉、皮肤和肺受累模式以及相关风险相关，有助于表征炎性肌病。