免疫病理学与超敏反应
免疫病理学是研究免疫系统如何导致而非预防组织损伤的学科。超敏反应是夸大或错误导向的免疫应答，会损害宿主组织，通常根据Gell和Coombs分类法将其分为四种机制类别（I-IV型）。该领域还包括自身免疫，其中免疫效应物针对身体自身的组成部分。
Definition
免疫病理学和超敏反应是指由过度、持续或针对自身或无害抗原的免疫应答所引起的组织损伤和疾病，经典地分为Gell和Coombs超敏反应的四种类型以及相关的自身免疫现象。
Scope
本领域旨在引导读者了解免疫应答产生疾病的机制：即时IgE介导的反应、抗体介导的细胞毒性、免疫复合物沉积、迟发性细胞介导的损伤，以及自身免疫疾病基础的自身耐受性丧失。它将这些机制作为普通病理学中的病理生理学类别进行框架化，并链接到详细阐述每个机制的独立主题条目。这是一份参考性概述，而非临床指导。
Sub-topics
Core questions
- 哪种免疫效应机制（IgE、抗体、免疫复合物或T细胞）介导了组织损伤？
- 靶抗原是外来的（过敏原、微生物、药物）还是自身的？
- 保护性免疫应答与病理性免疫应答有何区别？
- 免疫耐受性丧失如何导致自身免疫疾病？
Key concepts
- 超敏反应I-IV型
- 免疫介导的组织损伤
- 过敏原和自身抗原
- 免疫耐受性及其破坏
- 自身免疫
- 效应机制：IgE、抗体、免疫复合物、T细胞
Key theories
- Gell和Coombs超敏反应分类
- Coombs和Gell提出了四类免疫介导的组织损伤，通过效应机制区分：I型（IgE/肥大细胞）、II型（抗体介导的细胞毒性）、III型（免疫复合物）和IV型（T细胞介导，迟发性）。该方案仍然是超敏反应的标准组织框架。
Mechanisms
通常清除病原体的免疫效应机制，当其过度或错误导向时，可能会损伤宿主组织。在I型反应中，抗原交联结合在肥大细胞和嗜碱性粒细胞上的IgE，触发介质的快速释放。在II型反应中，抗体结合细胞表面或基质抗原，并招募补体和效应细胞来破坏它们。在III型反应中，抗原-抗体复合物沉积在血管和组织中，并引发补体驱动的炎症。在IV型反应中，致敏的T细胞通过细胞因子释放和直接细胞毒性驱动迟发性炎症。当中枢和外周耐受性失效时，这些相同的效应通路针对自身抗原，从而产生自身免疫。
Clinical relevance
了解哪种超敏反应机制在起作用有助于解释免疫介导疾病的病程、组织学和血清学特征，并为过敏、输血反应、免疫复合物血管炎、接触性皮炎和自身免疫疾病等疾病的分类提供了基础。本条目旨在提供教育性机制概述，并非个体诊断或治疗的依据。
Epidemiology
免疫介导疾病总体上很常见：过敏性疾病影响很大一部分人口，自身免疫疾病总共影响百分之几的人口，其中许多表现出女性优势。具体疾病的精确负担因疾病而异，并在各个主题条目中进行阐述。
Evidence & guidelines
此处总结的机制框架来源于免疫学教科书和综述性综合研究，而非临床试验；疾病特异性证据和指南在相关主题和临床实体条目中涵盖。
History
免疫应答可能损害宿主的认识可追溯到20世纪早期对过敏反应和血清病的观察。Coombs和Gell于1963年将这些现象整合为超敏反应的四种类型分类，此后一直构成了免疫病理学教学的结构，后来通过对耐受性和自身免疫的分子理解得到了扩展。
Debates
- Gell和Coombs的四型方案在今天有多充分？
- 该分类早于现代对T辅助细胞亚群、先天免疫和细胞因子生物学的认识；许多疾病涉及重叠机制，一些作者建议细分IV型或增加类别，而原始方案仍然是主要的教学框架。
Key figures
- Robin Coombs
- Philip Gell
- Abul Abbas
Related topics
Seminal works
- coombs-gell-1963
- davidson-diamond-2001
Frequently asked questions
- 超敏反应有哪四种类型？
- 在Gell和Coombs方案中，I型是即时IgE介导的，II型是抗体介导的细胞毒性，III型是免疫复合物介导的，IV型是迟发性T细胞介导的。自身免疫疾病通常涉及针对自身的II、III或IV型机制。
- 超敏反应与自身免疫有何不同？
- 超敏反应描述了免疫介导组织损伤的效应机制，可由外来或自身抗原触发；自身免疫特指针对身体自身抗原的免疫应答，然后通过这些机制中的一个或多个引起损伤。