过敏性肺炎

过敏性肺炎（HP），历史上曾被称为外源性过敏性肺泡炎，是一种免疫介导的间质性肺病，由易感（通常非特应性）个体对吸入抗原产生过度反应引起。根据暴露的强度和持续时间，它可能表现为更具炎症性、潜在可逆的过程，或表现为慢性纤维化疾病。

Definition

过敏性肺炎是一种免疫介导的肺实质和小气道炎症性疾病，由反复吸入环境抗原并对其致敏引起，在当代框架中根据影像学和病理学分为非纤维化或纤维化。

Scope

本条目涵盖了HP的抗原驱动免疫发病机制、非纤维化和纤维化形式之间的当代区分，以及以暴露为中心的多学科诊断方法。它是一个参考和教育性概述，不提供个体化的诊断或治疗指导，包括针对特定患者的抗原避免建议。

Key concepts

• 吸入抗原致敏
• 外源性过敏性肺泡炎
• 非纤维化与纤维化HP
• III型和IV型免疫机制
• 肉芽肿性炎症
• 支气管肺泡灌洗淋巴细胞增多症
• 抗原识别和暴露史
• 多学科诊断

Mechanisms

HP arises when repeated inhalation of an offending antigen, such as avian proteins or thermophilic microorganisms, sensitizes the host and provokes an exaggerated immune response in the alveoli and small airways. Both immune-complex (type III) and cell-mediated (type IV) mechanisms are implicated, the latter producing the characteristic lymphocytic alveolitis and poorly formed, non-necrotizing granulomas. With continued exposure and individual susceptibility, the inflammatory process can transition to established fibrosis, which underlies the contemporary separation of non-fibrotic from fibrotic HP because the fibrotic form behaves more like a progressive interstitial disease.

Clinical relevance

HP具有重要的临床意义，因为它是少数几种具有潜在可改变触发因素的间质性肺病之一，识别诱发暴露是将其与其他纤维化间质性肺病（如IPF）区分开来的核心。本条目旨在提供疾病的参考和教育；它不提供诊断个体或管理暴露的标准，这些是合格临床医生需要处理的问题。

Epidemiology

报告的发病率因暴露环境、气候、诊断标准和人群中流行的抗原而差异很大，因此真实发病率不确定。尽管进行了调查，但仍有相当一部分病例无法识别出抗原，并且在纤维化间质性肺病队列中，纤维化HP的识别度越来越高。

Evidence & guidelines

2020年ATS/JRS/ALAT临床实践指南为成人HP提供了当代诊断框架，正式确立了非纤维化与纤维化的区别，以及暴露评估、影像学、支气管肺泡灌洗和多学科讨论的作用。Vasakova及其同事（2017）等综述总结了诊断如何整合这些要素。这些被引用为证据里程碑，而非治疗说明。

History

对吸入有机抗原引起的肺部疾病的认识可追溯到对职业暴露的经典描述，如农民肺和养鸟者肺，这些都被归类为外源性过敏性肺泡炎。后来的理解从急性、亚急性和慢性类别转向了基于临床的非纤维化和纤维化疾病划分，2020年国际指南将此以及结构化诊断方法进行了规范。

Debates

过敏性肺炎应如何分类？

旧的分类方案将HP分为急性、亚急性和慢性形式，但当代框架倾向于非纤维化与纤维化的二分法，因为纤维化的存在能更好地预测疾病行为和预后；最佳分类和诊断阈值仍存在争议。

Key figures

• Ganesh Raghu
• Martina Vasakova
• Ferran Morell

Seminal works

• raghu-2020-hp
• vasakova-2017

Frequently asked questions

什么原因导致过敏性肺炎？

它是由对反复吸入的环境抗原（经典的是禽类蛋白和来自霉变干草等来源的微生物制剂）产生过度免疫反应引起的，尽管在许多情况下无法识别出特定的抗原。

为什么区分非纤维化和纤维化形式？

这种区分很重要，因为纤维化HP更像是一种进行性间质性纤维化，预后不同，而非纤维化疾病则反映了主要炎症过程；这影响了疾病的构思和研究方式。