结节病

结节病是一种病因不明的多系统肉芽肿性疾病，其特征是非干酪样肉芽肿，最常累及肺部和胸腔内淋巴结，但几乎可以影响任何器官。其病程变化多端，从自发缓解到慢性进行性疾病均有。

Definition

结节病是一种病因不明的全身性肉芽肿性疾病，其定义为受累组织中存在非干酪样上皮样肉芽肿，常累及肺部和胸腔内淋巴结，通过兼容的发现并排除其他肉芽肿性疾病进行诊断。

Scope

本条目涵盖结节病作为一种肉芽肿性间质性和实质性肺疾病：其非干酪样肉芽肿病理学、推测的免疫发病机制、特征性的胸腔内受累，以及其作为排除性诊断的地位。它是一个参考性和教育性概述，不提供个性化的诊断或治疗指导。

Key concepts

• 非干酪样肉芽肿
• 多系统受累
• 双侧肺门淋巴结肿大
• 排除性诊断
• Th1偏向免疫反应
• 洛夫格伦综合征
• 胸腔内疾病的影像学分期
• 自发缓解与慢性疾病

Mechanisms

结节病被认为是在遗传易感宿主中，当一种尚未确定的抗原触发过度活跃的细胞介导、T辅助细胞1型（Th1）偏向的免疫反应时发生。活化的巨噬细胞和淋巴细胞聚集形成致密的非干酪样上皮样肉芽肿，这是该疾病的组织学标志。在肺部，这些肉芽肿沿淋巴通路分布，可以消退，或在部分患者中导致进行性间质纤维化。由于肉芽肿几乎可以在任何器官中形成，临床表现具有异质性，并且缺乏坏死有助于将这些肉芽肿与结核病等感染引起的肉芽肿区分开来。

Clinical relevance

结节病在临床上具有重要意义，因为它是一种“伟大的模仿者”：它可以在胸部或肺外部位出现，识别其肉芽肿模式并排除感染和其他原因，是理解该疾病的核心。本条目旨在提供参考和教育，不提供针对个体的诊断标准或治疗建议，这些仍属于合格临床医生的职责范围。

Epidemiology

结节病在全球范围内发生，其发病率和严重程度因地理、性别和血统而异，并且常在成年早期至中期发病。洛夫格伦综合征（Lofgren syndrome）是一种急性表现，伴有双侧肺门淋巴结肿大、结节性红斑和关节痛，预后良好，而其他表现可能呈慢性或进行性病程。

Evidence & guidelines

1999年ATS/ERS/WASOG声明为结节病的定义、诊断和评估提供了长期的参考框架，2021年ERS临床实践指南解决了当前的治疗问题。Iannuzzi及其同事（2007年）和Valeyre及其同事（2014年）等综合性综述总结了该疾病的发病机制和临床谱。这些被引用为证据里程碑，而非治疗指导。

History

结节病在19世纪末和20世纪初通过与Besnier、Boeck和Schaumann等名字相关的皮肤学和全身性观察被描述，并逐渐被确认为一种单一的多系统肉芽肿性疾病。国际合作最终促成了1999年ATS/ERS/WASOG联合声明，该声明标准化了其定义和诊断方法，随后的指南进一步完善了评估和治疗。

Debates

什么触发了结节病？

病因仍然不明；假说集中于抗原性触发，可能是微生物或环境因素，与宿主遗传易感性相互作用，从而引发肉芽肿反应，但尚未证实单一病因。

Key figures

• Robert Baughman
• Dominique Valeyre
• Marjolein Drent
• Michael Iannuzzi

Seminal works

• ats-1999-statement
• iannuzzi-2007
• valeyre-2014-lancet

Frequently asked questions

什么是非干酪样肉芽肿？

它是由免疫细胞（主要是上皮样巨噬细胞和淋巴细胞）组成的致密团块，缺乏干酪样肉芽肿中可见的中央坏死；它是结节病的组织学标志，有助于将其与结核病等感染区分开来。

结节病只影响肺部吗？

不是。尽管肺部和胸腔内淋巴结最常受累，但结节病是一种多系统疾病，可以影响皮肤、眼睛、心脏、神经系统和其他器官。