纤维骨病变和发育异常

良性纤维骨病变是一组颌骨疾病，它们有一个共同的定义特征：正常的骨组织被含有异常矿化物质（编织骨、板层骨或牙骨质样沉积物）的细胞纤维组织取代。由于几种不同的疾病都会产生这种相同的基本组织学表现，因此它们被归为一类进行诊断，然后通过临床和影像学背景进行区分。该组疾病通常包括纤维结构不良、骨化性纤维瘤和骨（牙骨质-骨）发育异常。

Definition

颌骨良性纤维骨病变是一组以正常骨组织被含有不同量矿化物质的纤维结缔组织基质取代为特征的疾病；该组疾病通常包括纤维结构不良、骨化性纤维瘤和骨（牙骨质-骨）发育异常。

Scope

本条目介绍了颌骨良性纤维骨病变家族作为一种诊断概念：它们在组织学上有什么共同点，主要成员之间有何不同，以及为什么它们相似的外观使得分类依赖于临床-影像学相关性。它是一个参考和教育性概述，不提供针对个体病变的诊断标准或管理指导。

Core questions

• 颌骨良性纤维骨病变有哪些共同的组织学特征？
• 纤维结构不良、骨化性纤维瘤和骨发育异常之间如何区分？
• 为什么这些病变的诊断依赖于组织学与临床和影像学信息的结合？

Key concepts

• 骨组织被纤维组织取代并伴有异常矿化
• 纤维结构不良
• 骨化性纤维瘤（牙骨质-骨化性纤维瘤）
• 骨（牙骨质-骨）发育异常
• 临床-影像学-病理学相关性
• 与周围骨组织的界限与融合

Mechanisms

良性纤维骨病变有一个共同的组织过程，即正常骨组织逐渐被产生异常矿化物质的细胞纤维基质取代；由于这种共同的模式出现在几种不同的疾病中，因此仅凭组织学往往不足以诊断，需要将微观发现与临床表现和影像学特征相结合才能得出诊断（Speight, 2006; Stewart, 2006）。主要成员在生物学和行为上有所不同：纤维结构不良是一种发育性病变，受累骨组织与周围正常骨组织无明显界限；骨化性纤维瘤是一种界限清晰、通常有明确包膜的肿瘤，可与邻近骨组织分离；而骨发育异常是发生在牙齿承载区域的反应性病变，与牙周膜装置相关（El-Mofty, 1995; Waldron, 1985）。正是这些在界限、位置和生长模式上的区别，使得在共同组织学组内的实体能够被区分开来。

Clinical relevance

纤维骨病变是口腔颌面病理学中的一个核心诊断类别，正是因为具有不同行为的不同病变在显微镜下可能看起来相似，使得分类成为一个反复出现的挑战。本条目将该组疾病作为一个知识体系进行介绍，并解释了其成员是如何被概念化和区分的；它不是任何特定病变或患者的诊断或治疗说明来源。

Epidemiology

这些病变单独来看并不常见，但总体而言，它们在口腔病理学实践中构成了一个常见的诊断组。它们在典型的患者特征和部位上有所不同：骨发育异常发生在承牙颌骨中，某些形式在性别和血统上表现出明显的倾向性，纤维结构不良通常发生在年轻患者中，而骨化性纤维瘤则发生在不同年龄段，最常见于颌骨。

Debates

良性纤维骨病变应如何分类和命名？

由于纤维结构不良、骨化性纤维瘤和骨发育异常具有共同的组织学模式但在生物学上有所不同，因此该组疾病的术语和分类方案已被反复修订，其成员的界限和首选名称仍然是反复讨论的焦点。

Key figures

• Charles Waldron
• Paul Speight

Seminal works

• waldron-1985
• speight-2006

Frequently asked questions

为什么不同的疾病被归类为纤维骨病变？

它们有一个共同的组织学特征——正常骨组织被含有异常矿化物质的纤维组织取代——因此它们被归为一类进行诊断，然后通过临床和影像学背景进行区分。

纤维结构不良与骨化性纤维瘤的主要区别是什么？

纤维结构不良与周围正常骨组织无明显界限，而骨化性纤维瘤是一种界限清晰的病变，与邻近骨组织分离良好。