癫痫和癫痫发作障碍

癫痫是一种慢性脑部疾病，其特征是持续存在产生癫痫发作的倾向——即异常、过度或同步神经元活动的短暂发作——以及这种倾向所带来的神经生物学、认知和社会后果。它是儿童期最常见的慢性神经系统疾病之一，也是儿科中一种典型的癫痫发作障碍。

Definition

癫痫是一种以持续存在产生癫痫发作倾向为特征的脑部疾病；在操作上，它被定义为反复发作的无诱因癫痫发作，或单次发作但复发可能性高的癫痫发作，以及由此带来的后果。

Scope

本条目涵盖了单次癫痫发作与癫痫的区别、异常同步神经元放电的基础、癫痫发作类型和癫痫的现代分类，以及儿童癫痫的流行病学和负担。它是儿科慢性全身性疾病中的一个参考主题，不提供药物选择、剂量或个体化管理建议。

Core questions

• 癫痫发作与作为慢性疾病的癫痫有何区别？
• 异常、过度或同步的神经元活动如何导致癫痫发作？
• 癫痫发作和癫痫如何分类，为何分类很重要？
• 儿童癫痫有多常见，其全球负担如何？

Key concepts

• 癫痫发作
• 持续存在的癫痫倾向
• 局灶性与全身性发作
• 同步神经元超兴奋性
• 癫痫综合征
• 脑电图
• 药物难治性癫痫

Mechanisms

当神经元群以异常过度和高度同步的方式放电时，就会发生癫痫发作，这反映了神经网络中兴奋性和抑制性影响之间的短暂失衡。根据这种活动是始于局部网络还是从一开始就涉及双侧网络，癫痫发作被分为局灶性或全身性，这决定了其临床特征（Fisher 等人，2017）。癫痫指的是对这类事件的慢性、持续性倾向，而非任何单次发作；在儿童中，它可能源于遗传、结构、代谢、感染或免疫原因，其中一部分构成明确的癫痫综合征（Scheffer 等人，2017）。

Clinical relevance

癫痫是儿童期常见的慢性神经系统疾病，可能影响发育、学习和生活质量，其病程从自限性儿童综合征到药物难治性疾病不等。区分癫痫发作类型和认识到该疾病的慢性性质是临床医生如何看待该疾病的基础。本条目从概念上描述癫痫，并非个体诊断或治疗决策的依据。

Epidemiology

癫痫是全球最常见的严重慢性神经系统疾病之一，全球疾病负担分析表明，癫痫导致了相当大的残疾，在中低收入地区负担尤为严重（Beghi 等人，2019）。儿童早期发病率高，许多儿童期发病的癫痫具有年龄依赖性的表现和结局。

Evidence & guidelines

此处总结的癫痫概念定义和癫痫发作机制借鉴了一篇重要的综述（Chang & Lowenstein, 2003）。癫痫发作类型和癫痫的现代分类遵循国际抗癫痫联盟的立场文件（Fisher 等人，2017；Scheffer 等人，2017），人群负担通过全球疾病负担综合分析进行追踪（Beghi 等人，2019）。具体的治疗算法受当前临床指南的指导，本参考条目不予复述。

History

癫痫自古以来就已为人所知，希波克拉底的著作《论神圣疾病》认为它是一种脑部疾病，而非神灵的惩罚。19世纪约翰·休林斯·杰克逊（John Hughlings Jackson）的研究将癫痫发作与局灶性皮层放电联系起来，20世纪脑电图的发展使得对异常电活动的直接研究成为可能。此后，国际抗癫痫联盟的连续分类正式确定了癫痫发作和癫痫的分类方式（Fisher 等人，2017；Scheffer 等人，2017）。

Debates

癫痫应如何定义和分类？

向癫痫的操作性定义以及癫痫发作和癫痫的多层次分类的转变旨在提高一致性，但综合征之间的界限以及病因学在分类中的位置仍在不断完善。

Seminal works

• chang-2003
• fisher-2017
• scheffer-2017

Frequently asked questions

一次癫痫发作是否意味着孩子患有癫痫？

不一定。单次癫痫发作可能不伴有癫痫；癫痫指的是对反复无诱因癫痫发作的持续倾向，操作性定义要求反复发作或单次发作但复发风险高。

局灶性癫痫和全身性癫痫有什么区别？

局灶性癫痫始于局限于一个半球的网络，而全身性癫痫从一开始就起源于并迅速累及双侧分布的网络；这种起始区别是癫痫发作分类的核心。