癫痫发作和癫痫
癫痫发作和癫痫是临床领域，涉及大脑中阵发性、异常同步的神经元活动。癫痫发作是由异常过度或同步神经元活动引起的体征或症状的短暂事件；癫痫是一种持久性疾病，其特征是持续存在产生此类癫痫发作的倾向。本领域旨在引导读者了解癫痫发作的分类方式、癫痫的诊断方式以及临床医生遇到的主要临床实体。
Definition
癫痫是一种脑部疾病，其特征是持续存在产生癫痫发作的倾向，在两次无诱因癫痫发作（间隔超过24小时）、或一次无诱因癫痫发作但复发风险高、或诊断为癫痫综合征后，可操作性地诊断为癫痫。
Scope
本领域涵盖癫痫发作类型的操作性分类（局灶性、全面性、未知起始）、癫痫分类框架、公认的癫痫综合征以及作为神经系统急症的癫痫持续状态。它围绕国际抗癫痫联盟（ILAE）的术语组织，并将该主题视为参考图谱而非临床管理指南。
Sub-topics
Core questions
- 作为一种持久性疾病，癫痫与单次癫痫发作有何区别？
- 癫痫发作如何根据起始、意识和运动特征进行分类？
- ILAE框架如何从癫痫发作类型过渡到癫痫类型、综合征和病因学？
- 癫痫持续状态的构成要素是什么？为什么它是一种时间紧迫的急症？
Key concepts
- 癫痫发作与癫痫
- 癫痫的操作性（实用）临床定义
- 局灶性、全面性和未知起始的癫痫发作
- 意识作为局灶性癫痫发作的分类器
- 癫痫综合征
- 病因学类别（结构性、遗传性、感染性、代谢性、免疫性、未知）
- 癫痫持续状态
- 有诱因（急性症状性）与无诱因癫痫发作
Mechanisms
癫痫发作源于皮层网络中兴奋与抑制之间的不平衡，产生超同步的神经元放电，这些放电可能保持局限（局灶性起始）或迅速累及双侧网络（全面性起始）。ILAE 2017框架首先根据癫痫发作的起始部位，然后根据意识和最早的显著特征对事件进行分类，并将癫痫发作置于癫痫类型、综合征和病因学之中。当癫痫发作终止机制失效或癫痫发作反复出现而无恢复时，状态可能演变为癫痫持续状态。
Clinical relevance
了解癫痫发作和癫痫的定义和分类是准确诊断、临床医生之间沟通以及评估证据基础的关键。本领域描述了该领域的概念和术语结构；它是一个参考概述，并非剂量或个体化治疗建议的来源。
Epidemiology
癫痫是最常见的严重神经系统疾病之一。一项系统评价和荟萃分析估计，其终生患病率约为每1,000人7.6例，时点患病率接近每1,000人6.4例，年累积发病率约为每100,000人67.8例。全球疾病负担分析表明，全球范围内癫痫导致了严重的残疾和过早死亡，其中中低收入地区负担尤为沉重。
Evidence & guidelines
当前的命名法源自ILAE的立场文件：癫痫的实用临床定义（2014年）、癫痫发作类型的操作性分类（2017年）和癫痫分类（2017年）。这些文件提供了本领域各主题节点中使用的共享词汇。
History
自20世纪60年代和80年代以来，系统的癫痫发作和癫痫分类通过ILAE的 successive 方案不断演变。2014年的实用定义将癫痫重新定义为在一次无诱因癫痫发作且复发风险高时即可诊断，而2017年的分类则围绕癫痫发作起始、意识以及将癫痫发作类型、癫痫类型、综合征和病因学联系起来的分层框架重构了术语。
Key figures
- Robert S. Fisher
- Ingrid E. Scheffer
- Samuel Berkovic
- Daniel H. Lowenstein
Related topics
Seminal works
- fisher-2014
- fisher-2017-seizure-types
- scheffer-2017-epilepsies
Frequently asked questions
- 癫痫发作和癫痫有什么区别？
- 癫痫发作是异常、过度或同步脑活动的单一短暂事件。癫痫是一种持久性疾病，其特征是持续存在无诱因癫痫发作的倾向，因此单次有诱因的癫痫发作本身并非癫痫。
- 癫痫是如何操作性定义的？
- 根据ILAE 2014年的定义，在两次无诱因癫痫发作（间隔超过24小时）、或一次无诱因癫痫发作但后续发作风险高、或诊断为癫痫综合征时，即可诊断为癫痫。