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全面性癫痫发作

全面性癫痫发作是指发作起始时即累及双侧皮层和皮层下网络,而非起源于一个半球的某个局部。由于放电在起始时就累及双侧大脑半球,意识通常会受到影响,临床和脑电图特征也呈双侧性。它们是国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫发作类型分类中两种主要起始类别之一。

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Definition

全面性癫痫发作是指起源于某个点并在双侧分布的网络中迅速累及,从发作开始就涉及两个大脑半球的癫痫发作。

Scope

本条目涵盖了全面性发作的概念以及公认的全面性癫痫发作类型,包括强直-阵挛性、失神性、肌阵挛性、强直性、失张力性和阵挛性癫痫发作。它阐述了如何将全面性癫痫发作与伴有双侧扩散的局灶性癫痫发作区分开来,以及它们如何融入更广泛的癫痫分类体系。这是一份参考性描述,不提供治疗指导。

Core questions

  • “全面性发作”是什么意思,它与扩散的局灶性发作有何不同?
  • 公认的全面性癫痫发作类型及其定义特征是什么?
  • 为什么全面性癫痫发作时意识通常会受损?
  • 全面性癫痫发作与全面性癫痫有何关系?

Key concepts

  • 全面性发作(双侧网络累及)
  • 强直-阵挛性癫痫发作
  • 失神性癫痫发作(典型和非典型)
  • 肌阵挛性癫痫发作
  • 强直性和失张力性癫痫发作
  • 丘脑皮层受累
  • 脑电图上的全面性棘慢波

Mechanisms

全面性癫痫发作涉及双侧皮层和皮层下(特别是丘脑皮层)网络的快速、近乎同步的累及。不同的亚型反映了这种网络活动的不同模式:强直-阵挛性癫痫发作结合了持续性僵硬和节律性抽搐;失神性癫痫发作表现为短暂的意识丧失,并伴有全面性棘慢波放电;肌阵挛性癫痫发作是短暂的电击样收缩;强直性、失张力性和阵挛性癫痫发作分别反映肌肉张力的持续增加、突然丧失或节律性交替。ILAE 2017方案将这些归类为运动性和非运动性(失神性)全面性类型。

Clinical relevance

将癫痫发作识别为全面性发作有助于诊断推理、脑电图解释以及对潜在癫痫的分类。本条目解释了用于标记全面性癫痫发作的描述性框架;它旨在作为参考材料,不推荐具体的药物或剂量。

Epidemiology

全面性癫痫发作类型在遗传性(特发性)全面性癫痫中很常见,这些癫痫通常始于儿童期或青春期,而全面性强直-阵挛性癫痫发作也可能发生在许多其他癫痫背景下。精确的频率因人群和潜在的癫痫综合征而异,本条目不为整个类别提供单一的发病率数据。

Evidence & guidelines

此处使用的术语遵循ILAE 2017癫痫发作类型操作性分类及其指导手册,更广泛的综合征背景则来源于ILAE癫痫分类。

History

早期的分类将“原发性全面性”癫痫发作与“继发性全面性”癫痫发作区分开来。ILAE 2017修订版保留了全面性发作作为主要类别,同时将亚型重新组织为运动性和非运动性组,并澄清了演变为双侧活动的局灶性癫痫发作应描述为“局灶性至双侧强直-阵挛性”,而非“继发性全面性”。

Debates

区分真正的全面性发作与伴有快速双侧扩散的局灶性发作
一些临床上看似全面性的癫痫发作实际上是局灶性起源并迅速扩散的;ILAE框架引入了“局灶性至双侧强直-阵挛性”来标记这种区别,但如果没有足够的脑电图或影像学数据,区分两者可能仍然很困难。

Key figures

  • Robert S. Fisher
  • Ingrid E. Scheffer
  • Daniel H. Lowenstein

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Seminal works

  • fisher-2017-seizure-types
  • fisher-2017-manual
  • scheffer-2017-epilepsies

Frequently asked questions

所有惊厥都是全面性癫痫发作吗?
不是。惊厥(强直-阵挛活动)可以是全面性发作,也可以是起源于局灶性癫痫并扩散到两个半球,ILAE将其称为“局灶性至双侧强直-阵挛性”。这种区别取决于癫痫发作的起始位置,而不仅仅是其外在表现。
失神性癫痫发作是全面性癫痫发作吗?
是的。典型的失神性癫痫发作是非运动性全面性癫痫发作,其特征是短暂的意识丧失,并与脑电图上的全面性棘慢波活动相关。

Methods for this concept

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