补体系统评估

补体系统评估是对补体蛋白及其功能活性的实验室测量。补体系统是血浆蛋白的级联反应，参与先天免疫防御、炎症和免疫复合物的清除；其检测支持评估自身免疫性疾病活动、某些感染以及遗传性或获得性补体缺陷。

Definition

补体评估包括定量补体蛋白或测量补体激活通路功能完整性的实验室检测，以评估免疫和炎症性疾病。

Scope

本主题涵盖单个补体成分（如C3和C4）的测量、功能通路检测（如总溶血补体检测）以及补体消耗和缺陷的解释。它是临床免疫学中的一个方法学和参考主题。

Core questions

• 在何种情况下，测量单个成分（C3、C4）能补充功能通路检测，反之亦然？
• 如何将低补体水平解释为消耗而非缺陷？
• 特定的功能检测探究的是哪个通路（经典、替代、凝集素）？

Key concepts

• 经典、替代和凝集素激活通路
• 补体成分C3和C4
• 总溶血补体（CH50）和替代通路（AH50）检测
• 补体消耗与遗传性缺陷
• 补体调节因子及其功能丧失
• 免疫复合物清除

Mechanisms

定量免疫分析（通常是浊度法或散射比浊法）测量单个补体蛋白（如C3和C4）的浓度。功能性检测则测试血清样本是否能完成某个通路：总溶血补体（CH50）检测通过血清裂解抗体包被红细胞的能力来测量经典通路的完整性，而替代通路检测则探究该通路。水平降低可能反映活动性免疫复合物疾病期间的消耗，或某个成分或调节因子的遗传性缺陷；结合定量和功能性结果有助于区分这些可能性。

Clinical relevance

补体结果有助于评估系统性红斑狼疮等疾病，其中消耗可能伴随疾病活动，并有助于识别与复发性感染或补体介导疾病相关的补体缺陷状态。本条目解释了这些检测的工作原理以及它们在人群水平上所指示的模式；它并非个体管理决策的依据。

Epidemiology

单个补体成分的遗传性缺陷虽然单独不常见，但共同导致对某些有荚膜生物感染和免疫复合物疾病的易感性。获得性低补体在活动性免疫复合物介导的疾病中更为常见。

Evidence & guidelines

补体检测遵循实验室免疫学参考文本和标准化工作，这些文本和工作定义了成分和功能检测的参考方法和单位。补体生物学综述阐明了通路及其调节因子如何与可用的实验室测量结果相对应。

History

血清的溶血活性在20世纪初被发现，总溶血补体检测就是从这项早期工作中发展起来的。后来对单个成分、替代通路和凝集素通路以及调节蛋白的识别，将检测范围从单一功能测量扩展到一系列成分和通路特异性检测。

Seminal works

• ricklin-2010
• zipfel-2009

Frequently asked questions

CH50检测测量什么？

它通过测试血清样本是否能裂解抗体包被的红细胞来测量经典补体通路的功能完整性；非常低的结果提示某个成分缺失或被消耗。

为什么补体水平可能较低？

低补体水平可能反映活动性免疫复合物疾病期间的消耗，或补体成分或调节因子的遗传性缺陷；定量和功能性检测结合起来有助于区分这些情况。