补体系统与激活途径

补体系统是一个由血浆和膜蛋白组成的网络，一旦被触发，会通过蛋白水解级联反应进行放大，从而调理微生物、募集炎症细胞并裂解易感靶标。它是先天免疫的一个主要体液分支，也与适应性免疫反应相联系并对其进行放大。

Definition

补体系统是一组血清和细胞表面蛋白，它们通过微生物表面、抗体-抗原复合物或自发水解以级联方式激活，最终汇聚于C3和C5的裂解，从而驱动调理作用、炎症和膜攻击。

Scope

本主题涵盖了三种激活途径（经典途径、凝集素途径和替代途径）、它们在C3和C5裂解处的汇聚、膜攻击复合物的形成、过敏毒素C3a和C5a，以及保护宿主细胞的调节因子。它将补体视为先天免疫中的一个机制性主题，而非临床指导。

Core questions

• 哪些不同的触发因素启动经典、凝集素和替代途径？
• 这些途径如何汇聚于C3和C5转化酶？
• 调理作用、炎症和裂解是如何作为效应输出产生的？
• 调节蛋白如何保护宿主组织免受补体介导的损伤？

Key concepts

• 经典途径
• 凝集素（甘露糖结合凝集素）途径
• 替代途径
• C3和C5转化酶
• 调理作用（C3b）
• 过敏毒素C3a和C5a
• 膜攻击复合物（C5b-9）
• 补体调节蛋白

Mechanisms

三种起始途径汇入一个共同的级联反应。经典途径在C1q结合抗体-抗原复合物时被触发；凝集素途径在甘露糖结合凝集素或Ficolins识别微生物碳水化合物时被触发；替代途径通过持续低水平的C3水解被触发，这种水解在缺乏宿主调节因子的微生物表面上得以稳定。所有途径都汇聚形成C3转化酶，裂解C3，沉积C3b用于调理作用并生成C5转化酶。C5裂解释放过敏毒素C5a并启动膜攻击复合物（C5b-9）的组装，该复合物可以裂解易感细胞。过敏毒素C3a和C5a募集并激活白细胞，放大炎症，而宿主细胞调节因子则限制级联反应以保护自身组织。

Clinical relevance

补体生物学是理解补体缺陷引起的复发感染、遗传性血管性水肿以及阵发性睡眠性血红蛋白尿症和某些肾脏疾病等病症中补体介导的组织损伤的基础。本条目描述机制以供参考，不作为诊断或治疗的依据。

Evidence & guidelines

描述内容来源于补体生物学的权威综述，而非定量的临床证据或实践指南。

History

补体在20世纪初被描述为一种热不稳定血清活性，它通过补充抗体来裂解细菌，这项工作与Jules Bordet和Paul Ehrlich有关。随后，级联反应的组分、离散的激活途径和调节网络被阐明，确立了补体作为先天免疫核心效应器和调节器的地位。

Key figures

• Jules Bordet
• Paul Ehrlich
• Mark Walport
• John Lambris

Seminal works

• walport-2001
• ricklin-2010

Frequently asked questions

三种补体途径有什么共同点？

尽管经典、凝集素和替代途径由不同的信号触发，但它们都汇聚于C3（然后是C5）的裂解，产生相同的核心效应功能：调理作用、通过过敏毒素引起的炎症以及膜攻击复合物的形成。

为什么补体不会破坏身体自身的细胞？

宿主细胞表达调节蛋白，这些蛋白能加速转化酶的衰变并抑制膜攻击复合物的组装，因此在自身表面上，级联反应通常受到抑制，而在未受保护的微生物表面上则正常进行。