Giảm tiểu cầu

Giảm tiểu cầu là tình trạng số lượng tiểu cầu thấp bất thường. Vì tiểu cầu đóng vai trò trung tâm trong quá trình cầm máu ban đầu, số lượng tiểu cầu đủ thấp có thể dẫn đến xu hướng chảy máu, điển hình là chảy máu niêm mạc da và xuất huyết dưới da. Giảm tiểu cầu không phải là một bệnh duy nhất mà là một dấu hiệu có nhiều nguyên nhân, được nhóm rộng rãi thành giảm sản xuất tiểu cầu, tăng phá hủy hoặc tiêu thụ tiểu cầu, và cô lập trong lá lách to.

Definition

Giảm tiểu cầu là sự giảm số lượng tiểu cầu lưu hành dưới mức tham chiếu bình thường, phát sinh từ việc giảm sản xuất, tăng phá hủy hoặc tiêu thụ, hoặc cô lập ở lách, và có khả năng làm suy yếu quá trình cầm máu ban đầu.

Scope

Mục này bao gồm định nghĩa giảm tiểu cầu, ba loại cơ chế gây bệnh, mối quan hệ giữa số lượng tiểu cầu và nguy cơ chảy máu, và các thực thể đại diện như giảm tiểu cầu miễn dịch và các trạng thái tiêu thụ. Mục này coi giảm tiểu cầu như một chủ đề tham khảo và không cung cấp ngưỡng chẩn đoán hoặc khuyến nghị điều trị cho từng bệnh nhân.

Core questions

• Số lượng tiểu cầu thấp là do giảm sản xuất, tăng phá hủy hoặc tiêu thụ, hay cô lập?
• Mức độ giảm tiểu cầu liên quan như thế nào đến nguy cơ chảy máu tự phát?
• Các cơ chế qua trung gian miễn dịch và tiêu thụ khác nhau như thế nào trong việc làm giảm số lượng tiểu cầu?

Key concepts

• Số lượng tiểu cầu và phạm vi tham chiếu
• Giảm sản xuất tiểu cầu
• Tăng phá hủy hoặc tiêu thụ tiểu cầu
• Cô lập lách
• Giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP)
• Xuất huyết dưới da và chảy máu niêm mạc da
• Giả giảm tiểu cầu (sai sót trong phòng thí nghiệm)

Mechanisms

Số lượng tiểu cầu phản ánh sự cân bằng giữa sản xuất ở tủy xương và loại bỏ ở ngoại vi. Giảm tiểu cầu xảy ra khi sự cân bằng này bị phá vỡ bởi một trong ba cơ chế rộng lớn: sản xuất bị suy giảm (ví dụ: suy tủy hoặc thâm nhiễm), phá hủy hoặc tiêu thụ tăng nhanh (ví dụ: thanh thải qua trung gian tự kháng thể trong giảm tiểu cầu miễn dịch, hoặc tiêu thụ trong đông máu nội mạch rải rác), hoặc tái phân bố thông qua cô lập ở lách to. Trong giảm tiểu cầu miễn dịch, tự kháng thể nhắm vào glycoprotein bề mặt tiểu cầu và thúc đẩy quá trình thanh thải của chúng đồng thời làm suy giảm sản xuất, như đã được Cines và Blanchette (2002) tổng quan. Nguy cơ chảy máu thường tăng khi số lượng giảm, với chảy máu tự phát trở nên có nhiều khả năng hơn ở số lượng rất thấp, mặc dù chỉ số lượng không hoàn toàn dự đoán được chảy máu.

Clinical relevance

Khung cơ chế giải thích tại sao việc đánh giá số lượng tiểu cầu thấp bắt đầu bằng việc phân biệt sản xuất, phá hủy và cô lập, và tại sao chảy máu niêm mạc da và xuất huyết dưới da là đặc trưng. Một sai sót trong phòng thí nghiệm, giả giảm tiểu cầu do tiểu cầu vón cục, cũng phải được loại trừ. Mục này mô tả phát hiện để tham khảo và không chỉ định ngưỡng truyền máu hoặc điều trị.

Epidemiology

Giảm tiểu cầu được gặp trong nhiều bối cảnh lâm sàng — trong nhiễm trùng, tác dụng của thuốc, thai kỳ, bệnh gan và bệnh nặng — khiến nó trở thành một trong những bất thường huyết học phổ biến hơn. Giảm tiểu cầu miễn dịch là một nguyên nhân nguyên phát đại diện với các dạng ở trẻ em và người lớn riêng biệt, được thảo luận trong Cines và Blanchette (2002) và hướng dẫn của Hiệp hội Huyết học Hoa Kỳ (Neunert et al., 2019).

Evidence & guidelines

Đối với giảm tiểu cầu miễn dịch nói riêng, hướng dẫn năm 2019 của Hiệp hội Huyết học Hoa Kỳ (Neunert et al., 2019) cung cấp một khung bằng chứng hiện tại. Mục này tham khảo các tài liệu này để định hướng và không tái tạo các khuyến nghị của chúng; loại giảm tiểu cầu rộng lớn được tiếp cận theo nguyên nhân chứ không phải theo một hướng dẫn duy nhất.

History

Giảm tiểu cầu trở thành một thực thể được xác định khi tiểu cầu được công nhận là các yếu tố máu riêng biệt cần thiết cho quá trình đông máu vào cuối thế kỷ XIX. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch đã được làm rõ vào thế kỷ XX thông qua việc chứng minh một yếu tố phá hủy tiểu cầu lưu hành, thiết lập cơ chế tự miễn và định hình sự phân biệt hiện đại giữa các nguyên nhân miễn dịch và không miễn dịch được tóm tắt bởi Cines và Blanchette (2002).

Key figures

• Douglas Cines
• Victor Blanchette
• Cindy Neunert

Seminal works

• cines-blanchette-2002
• neunert-2019

Frequently asked questions

Số lượng tiểu cầu thấp có luôn gây chảy máu không?

Không. Nguy cơ chảy máu thường tăng khi số lượng tiểu cầu giảm, nhưng chỉ số lượng không hoàn toàn dự đoán được chảy máu; nhiều người bị giảm tiểu cầu nhẹ không có triệu chứng, trong khi nguyên nhân và chức năng tiểu cầu cũng quan trọng.

Các loại nguyên nhân chính gây giảm tiểu cầu là gì?

Các nguyên nhân được nhóm thành giảm sản xuất tiểu cầu bởi tủy xương, tăng phá hủy hoặc tiêu thụ tiểu cầu ở ngoại vi, và cô lập tiểu cầu trong lá lách to. Một sai sót vón cục trong phòng thí nghiệm (giả giảm tiểu cầu) cũng phải được loại trừ.