Đông máu nội mạch rải rác

Đông máu nội mạch rải rác (DIC) là một hội chứng mắc phải do hoạt hóa đông máu toàn thân. Sự hình thành thrombin lan rộng dẫn đến lắng đọng fibrin trong các mạch máu nhỏ và tiêu thụ tiểu cầu cùng các yếu tố đông máu. Kết quả là một sự kết hợp nghịch lý: huyết khối vi mạch có thể làm suy giảm tưới máu cơ quan cùng với chảy máu do cạn kiệt chính các yếu tố đang bị tiêu thụ. DIC luôn là thứ phát sau một tình trạng bệnh lý tiềm ẩn như nhiễm trùng huyết, chấn thương nặng, bệnh ác tính hoặc các biến chứng sản khoa.

Definition

Đông máu nội mạch rải rác là một rối loạn mắc phải đặc trưng bởi sự hoạt hóa đông máu lan rộng, dẫn đến hình thành fibrin nội mạch và tiêu thụ tiểu cầu cùng các yếu tố đông máu, cùng nhau có thể gây ra cả huyết khối vi mạch và chảy máu; nó xảy ra như một biến chứng của một bệnh lý tiềm ẩn.

Scope

Mục này bao gồm sinh lý bệnh của sự hoạt hóa đông máu toàn thân, các nguy cơ đồng thời của huyết khối và chảy máu, vai trò của tiêu sợi huyết, và các yếu tố khởi phát tiềm ẩn. Nó coi DIC là một chủ đề tham khảo trong cầm máu và không cung cấp ngưỡng điểm chẩn đoán hoặc hướng dẫn điều trị.

Core questions

• Làm thế nào cùng một hội chứng có thể gây ra cả huyết khối và chảy máu cùng một lúc?
• Những tình trạng tiềm ẩn nào kích hoạt sự hoạt hóa đông máu toàn thân?
• Sự tiêu thụ các yếu tố và hoạt hóa tiêu sợi huyết kết hợp với nhau như thế nào để xác định hình ảnh xét nghiệm?

Key concepts

• Hoạt hóa đông máu toàn thân
• Sự hình thành thrombin do yếu tố mô
• Tiêu thụ tiểu cầu và các yếu tố đông máu
• Huyết khối fibrin vi mạch
• Tiêu sợi huyết thứ phát và các sản phẩm thoái giáng fibrin
• Yếu tố khởi phát tiềm ẩn (nhiễm trùng huyết, chấn thương, bệnh ác tính, sản khoa)
• Kiểu hình chảy máu-so-với-huyết khối

Mechanisms

DIC bắt đầu khi một rối loạn tiềm ẩn khiến tuần hoàn tiếp xúc với yếu tố mô hoặc các kích thích tiền đông máu khác, thúc đẩy sự hình thành thrombin lan rộng. Thrombin chuyển fibrinogen thành fibrin khắp vi mạch, trong khi các con đường chống đông máu tự nhiên đồng thời bị suy yếu, tạo điều kiện cho quá trình đông máu tiếp diễn. Điều này tiêu thụ tiểu cầu và các yếu tố đông máu nhanh hơn khả năng thay thế của chúng, do đó bệnh nhân có thể chảy máu ngay cả khi các mạch máu nhỏ bị tắc nghẽn bởi fibrin. Tiêu sợi huyết được hoạt hóa thứ phát, tạo ra các sản phẩm thoái giáng fibrin và đôi khi góp phần làm tăng chảy máu. Kiểu hình lâm sàng cuối cùng — chủ yếu là huyết khối, chủ yếu là xuất huyết, hoặc cả hai — phụ thuộc vào yếu tố khởi phát và tốc độ của nó, như đã được Levi và Ten Cate (1999) và Gando et al. (2016) xem xét.

Clinical relevance

Khái niệm tiêu thụ giải thích tại sao DIC tạo ra một tập hợp đặc trưng gồm tiểu cầu giảm, thời gian đông máu kéo dài, fibrinogen thấp và các sản phẩm thoái giáng fibrin tăng cao, và tại sao nó luôn được đánh giá cùng với nguyên nhân cơ bản của nó. Mục này mô tả hội chứng để tham khảo; các hệ thống tính điểm và quản lý DIC cùng yếu tố khởi phát của nó tuân theo các hướng dẫn chuyên khoa và nằm ngoài phạm vi của mục này.

Epidemiology

DIC không phải là một bệnh nguyên phát mà là một biến chứng, thường gặp nhất là do nhiễm trùng huyết, chấn thương nặng, bệnh ác tính tiến triển và các trường hợp cấp cứu sản khoa như nhau bong non hoặc thuyên tắc ối. Do đó, tần suất của nó theo dõi tỷ lệ mắc các tình trạng này, và nó là một dấu hiệu được công nhận về mức độ nghiêm trọng ở những bệnh nhân nguy kịch, như đã được Gando et al. (2016) thảo luận.

Evidence & guidelines

Các hướng dẫn như hướng dẫn của Hiệp hội Huyết học Anh về chẩn đoán và quản lý đông máu nội mạch rải rác (Levi et al., 2009) định hình việc sử dụng tính điểm tổng hợp và nguyên tắc điều trị nguyên nhân cơ bản. Mục này tham khảo các hướng dẫn đó để định hướng chứ không tái tạo các ngưỡng hoặc khuyến nghị của chúng.

History

Sự công nhận rằng đông máu có thể được hoạt hóa toàn thân, tiêu thụ các yếu tố đông máu và gây ra cả huyết khối và chảy máu, đã xuất hiện thông qua các nghiên cứu về khử fibrin trong các thảm họa sản khoa và nhiễm trùng huyết vào thế kỷ XX. Hội chứng này được chính thức hóa thành đông máu nội mạch rải rác, và các công trình sau này về yếu tố mô, chất chống đông máu tự nhiên và tính điểm tiêu chuẩn hóa đã tinh chỉnh chẩn đoán của nó, như đã được Levi và Ten Cate (1999) tổng hợp.

Key figures

• Marcel Levi
• Hugo Ten Cate
• Satoshi Gando
• Cheng-Hock Toh

Seminal works

• levi-tencate-1999
• gando-2016

Frequently asked questions

Làm thế nào đông máu nội mạch rải rác có thể gây ra cả đông máu và chảy máu?

Hoạt hóa đông máu toàn thân lắng đọng fibrin trong các mạch máu nhỏ (huyết khối) trong khi tiêu thụ tiểu cầu và các yếu tố đông máu nhanh hơn khả năng thay thế của chúng, khiến số lượng còn lại không đủ để duy trì cầm máu bình thường (chảy máu). Tiêu sợi huyết thứ phát có thể làm tăng xu hướng chảy máu.

Đông máu nội mạch rải rác có phải là một bệnh riêng biệt không?

Không. DIC luôn là thứ phát sau một tình trạng tiềm ẩn như nhiễm trùng huyết, chấn thương nặng, ung thư hoặc cấp cứu sản khoa. Nó được đánh giá và hiểu trong bối cảnh của yếu tố khởi phát đó.