U tuyến yên và các tình trạng thừa hormone

U tuyến yên là những khối u lành tính của thùy trước tuyến yên, có thể tự tiết hormone, gây ra các hội chứng thừa hormone đặc trưng như u tiết prolactin (prolactinoma), bệnh to đầu chi (thừa hormone tăng trưởng) và bệnh Cushing (thừa hormone vỏ thượng thận), hoặc có thể không tiết hormone và gây ra các triệu chứng thông qua hiệu ứng khối tại chỗ. Chúng là một trong những khối u nội sọ phổ biến nhất và là mối quan tâm trung tâm của nội tiết tuyến yên.

Definition

U tuyến yên là một khối tân sinh lành tính phát sinh từ các tế bào thùy trước tuyến yên; tình trạng thừa hormone là hội chứng lâm sàng được tạo ra khi một u tuyến yên như vậy tự động tiết quá mức một hormone tuyến yên (ví dụ prolactin, hormone tăng trưởng hoặc hormone vỏ thượng thận).

Scope

Chủ đề này bao gồm phân loại u tuyến yên theo hormone mà chúng tiết ra (hoặc theo tình trạng không hoạt động của chúng), các hội chứng lâm sàng do thừa hormone và các hiệu ứng khối của u tuyến yên. Đây là một tổng quan tham khảo về các thực thể này và không cung cấp ngưỡng chẩn đoán, phác đồ hình ảnh hoặc phác đồ điều trị.

Core questions

• Những loại tế bào tuyến yên nào tạo ra u tuyến yên chức năng và những hội chứng thừa hormone nào là kết quả?
• U tuyến yên tiết hormone và không tiết hormone khác nhau như thế nào về biểu hiện?
• Hiệu ứng khối u gây ra các triệu chứng độc lập với sự tiết hormone như thế nào?

Key concepts

• U tuyến yên chức năng so với không chức năng
• U tiết prolactin
• Bệnh to đầu chi (thừa hormone tăng trưởng)
• Bệnh Cushing (thừa ACTH)
• U tuyến yên nhỏ (microadenoma) so với u tuyến yên lớn (macroadenoma)
• Hiệu ứng khối và tổn thương thị trường

Mechanisms

U tuyến yên phát sinh từ sự tăng sinh đơn dòng của một loại tế bào thùy trước tuyến yên duy nhất, và kiểu hình tiết của tế bào gốc xác định hội chứng lâm sàng: u tế bào tiết prolactin gây tăng prolactin máu, u tế bào tiết hormone tăng trưởng gây thừa hormone tăng trưởng và bệnh to đầu chi, và u tế bào tiết vỏ thượng thận gây bệnh Cushing do hormone vỏ thượng thận (Melmed, 2020). Trong bệnh to đầu chi, tình trạng thừa hormone tăng trưởng kéo dài làm tăng yếu tố tăng trưởng giống insulin 1 và thúc đẩy sự phát triển quá mức của mô mềm và xương (Katznelson et al., 2014). Trong bệnh Cushing, hormone vỏ thượng thận dư thừa kích thích tuyến thượng thận sản xuất quá mức cortisol (Nieman et al., 2008). Các u không hoạt động thay vào đó gây ra các triệu chứng bằng cách chèn ép các cấu trúc lân cận, bao gồm giao thoa thị giác và tuyến yên bình thường, dẫn đến mất thị lực và thiếu hụt hormone.

Clinical relevance

Các hội chứng thừa hormone từ u tuyến yên có những hậu quả toàn thân và được nhận biết bởi các nhóm đặc điểm mà mỗi hội chứng tạo ra, trong khi các khối u không hoạt động được nhận biết bởi hiệu ứng khối và suy tuyến yên. Chủ đề này mô tả cách các thực thể này được khái niệm hóa và phân loại; đây là một tài liệu tham khảo, không phải là nguồn tư vấn quản lý hoặc liều lượng.

Epidemiology

U tuyến yên rất phổ biến như những phát hiện tình cờ khi khám nghiệm tử thi và trên hình ảnh, nhưng các khối u có ý nghĩa lâm sàng thì ít thường xuyên hơn đáng kể. U tiết prolactin là phân nhóm chức năng phổ biến nhất, tiếp theo là các khối u tiết hormone tăng trưởng và hormone vỏ thượng thận; các u không hoạt động chiếm một phần lớn các u tuyến yên lớn (macroadenomas) có biểu hiện lâm sàng (Melmed, 2020).

History

Mối liên hệ giữa khối u tuyến yên và các hội chứng lâm sàng đã được thiết lập vào đầu thế kỷ XX, khi bệnh to đầu chi và cái mà sau này được gọi là bệnh Cushing được gắn với bệnh lý tuyến yên. Việc xác định sau này các loại tế bào tiết hormone riêng biệt và sự phát triển của các xét nghiệm hormone đặc hiệu đã cho phép phân loại u tuyến yên theo sản phẩm tiết của chúng, khuôn khổ được phản ánh trong các hướng dẫn nội tiết hiện hành (Katznelson et al., 2014; Nieman et al., 2008).

Key figures

• Shlomo Melmed
• Laurence Katznelson
• Lynnette Nieman

Seminal works

• melmed-2020-nejm
• katznelson-2014
• nieman-2008

Frequently asked questions

U tuyến yên có phải là ung thư không?

Đại đa số là lành tính và không di căn; ung thư tuyến yên thực sự ác tính rất hiếm. Ngay cả u tuyến yên lành tính cũng có thể gây ra các vấn đề đáng kể thông qua việc thừa hormone hoặc chèn ép các cấu trúc lân cận.

Sự khác biệt giữa u tuyến yên chức năng và không chức năng là gì?

U tuyến yên chức năng tự động tiết hormone tuyến yên và tạo ra một hội chứng thừa hormone như bệnh to đầu chi hoặc bệnh Cushing, trong khi u tuyến yên không chức năng không tiết quá mức một hormone được công nhận và thường biểu hiện thông qua hiệu ứng khối hoặc thiếu hụt hormone tuyến yên.