Tăng áp động mạch phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinh

Tăng áp động mạch phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinh là tình trạng thất bại trong việc giảm bình thường sức cản mạch máu phổi sau khi sinh, khiến áp lực cao trong tuần hoàn phổi duy trì sự shunt máu ra khỏi phổi thông qua các kênh bào thai. Kết quả là tình trạng thiếu oxy máu nghiêm trọng, thường không ổn định ở trẻ sơ sinh đủ tháng hoặc gần đủ tháng mà tuần hoàn của chúng chưa chuyển đổi sang giai đoạn sau sinh.

Definition

Tăng áp động mạch phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinh là một hội chứng tăng cao liên tục sức cản mạch máu phổi sau khi sinh, với sự shunt từ phải sang trái qua lỗ bầu dục và/hoặc ống động mạch và thiếu oxy máu nghiêm trọng, khi không có bệnh tim bẩm sinh tím.

Scope

Mục này bao gồm sinh lý học của sự chuyển tiếp mạch máu phổi thất bại, sự shunt từ phải sang trái qua lỗ bầu dục và ống động mạch định nghĩa rối loạn này, và sự liên quan thường xuyên của nó với các tình trạng như hội chứng hít phân su. Nó bao gồm cơ sở bằng chứng rộng rãi cho việc sử dụng oxit nitric dạng hít như một thuốc giãn mạch phổi. Đây là một mô tả tham khảo về sinh lý bệnh, không phải là một phác đồ điều trị.

Core questions

• Tại sao sức cản mạch máu phổi thường giảm khi sinh, và điều gì xảy ra khi nó không giảm?
• Sự shunt từ phải sang trái qua các kênh bào thai tạo ra thiếu oxy máu như thế nào?
• Những tình trạng sơ sinh nào dễ dẫn đến tăng áp động mạch phổi dai dẳng?
• Oxit nitric dạng hít tác động lên tuần hoàn phổi như thế nào, và bằng chứng thử nghiệm cho thấy điều gì?

Key concepts

• Chuyển tiếp tuần hoàn từ bào thai sang sơ sinh
• Sức cản mạch máu phổi
• Shunt từ phải sang trái (lỗ bầu dục và ống động mạch)
• Co mạch phổi do thiếu oxy
• Oxit nitric và giãn mạch phổi
• Sự thích nghi kém, phát triển kém và kém phát triển của hệ mạch máu phổi

Mechanisms

Trước khi sinh, giường mạch máu phổi bị co thắt và hầu hết máu đi vòng qua phổi thông qua lỗ bầu dục và ống động mạch. Thông thường, với những hơi thở đầu tiên, quá trình oxy hóa và sự giãn nở cơ học làm giảm sức cản mạch máu phổi và tăng lưu lượng máu phổi. Trong tăng áp động mạch phổi dai dẳng, sự giảm này không xảy ra hoặc đảo ngược, do sự thích nghi kém của hệ mạch máu có cấu trúc bình thường, sự cơ hóa bất thường (phát triển kém), hoặc giường mạch máu bị giảm (kém phát triển). Áp lực phổi cao duy trì sự shunt từ phải sang trái qua các kênh bào thai, do đó máu khử oxy đi vào tuần hoàn hệ thống và dẫn đến thiếu oxy máu nghiêm trọng. Oxit nitric, một chất giãn mạch phổi nội sinh quan trọng, đã trở thành cơ sở cho liệu pháp oxit nitric dạng hít (Roberts et et al., 1992; NINOS, 1997).

Clinical relevance

Rối loạn này là nguyên nhân gây thiếu oxy máu đe dọa tính mạng ở trẻ sơ sinh đủ tháng và gần đủ tháng và được mô tả ở đây để tham khảo. Mục này giải thích sinh lý học và bằng chứng cơ bản và không phải là hướng dẫn để quản lý bất kỳ trẻ sơ sinh nào.

Epidemiology

Tăng áp động mạch phổi dai dẳng xảy ra chủ yếu ở trẻ sơ sinh đủ tháng và gần đủ tháng và thường liên quan đến hội chứng hít phân su, nhiễm trùng huyết, viêm phổi, ngạt chu sinh và các tình trạng như thoát vị hoành bẩm sinh hạn chế sự phát triển của phổi và mạch máu.

Evidence & guidelines

Các thử nghiệm ngẫu nhiên đã xác định oxit nitric dạng hít là một thuốc giãn mạch phổi chọn lọc giúp cải thiện oxy hóa và giảm nhu cầu hỗ trợ ngoài cơ thể ở trẻ sơ sinh đủ tháng và gần đủ tháng bị suy hô hấp do thiếu oxy (NINOS, 1997), dựa trên các báo cáo ban đầu về tác dụng chọn lọc trên phổi của nó (Roberts et al., 1992). Bằng chứng này được tóm tắt chỉ để định hướng và không phải là chỉ dẫn lâm sàng.

History

Tình trạng này trong lịch sử được gọi là tuần hoàn bào thai dai dẳng, phản ánh ý tưởng về một tuần hoàn chưa chuyển đổi sang các kiểu sau sinh. Việc phát hiện ra oxit nitric là một chất giãn mạch có nguồn gốc từ nội mô đã dẫn đến, vào đầu những năm 1990, các báo cáo về oxit nitric dạng hít làm giảm chọn lọc áp lực phổi (Roberts et al., 1992), và các thử nghiệm ngẫu nhiên sau đó đã xác nhận lợi ích của nó ở trẻ sơ sinh đủ tháng bị thiếu oxy (NINOS, 1997).

Key figures

• Jesse Roberts
• Warren Zapol
• Robin Steinhorn

Seminal works

• roberts-1992
• ninos-1997

Frequently asked questions

Tăng áp động mạch phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinh là gì?

Đây là một tình trạng trong đó áp lực máu phổi cao của đời sống bào thai không giảm bình thường sau khi sinh, do đó máu tiếp tục shunt ra khỏi phổi qua các kênh bào thai, gây ra mức oxy thấp nghiêm trọng ở trẻ sơ sinh đủ tháng hoặc gần đủ tháng.

Nó liên quan đến hội chứng hít phân su như thế nào?

Hội chứng hít phân su và các rối loạn phổi khác có thể làm tăng sức cản mạch máu phổi và gây ra hoặc làm trầm trọng thêm tình trạng tăng áp động mạch phổi dai dẳng, đó là lý do tại sao hai tình trạng này thường xảy ra cùng nhau ở trẻ sơ sinh đủ tháng và quá tháng.