Viêm thận Lupus

Viêm thận lupus là tình trạng thận bị ảnh hưởng bởi bệnh lupus ban đỏ hệ thống, một dạng viêm cầu thận do phức hợp miễn dịch, có thể từ những thay đổi tối thiểu ở gian mạch đến các dạng tăng sinh lan tỏa và màng. Đây là một trong những biểu hiện cơ quan quan trọng nhất của bệnh lupus và là một mô hình tổn thương cầu thận qua trung gian phức hợp miễn dịch, được phân loại về mặt mô học thành sáu lớp định hướng tiên lượng và nghiên cứu.

Definition

Viêm thận lupus là bệnh cầu thận do sự lắng đọng của các phức hợp miễn dịch trong thận ở bệnh lupus ban đỏ hệ thống, được phân loại bởi Hiệp hội Thận học Quốc tế/Hiệp hội Bệnh học Thận thành các lớp I-VI theo kiểu và sự phân bố tổn thương cầu thận.

Scope

Mục này bao gồm bệnh sinh phức hợp miễn dịch của viêm thận lupus, phân loại mô học ISN/RPS, phổ biểu hiện lâm sàng từ protein niệu đến bệnh thận cấp và tiến triển nhanh, và cơ sở bằng chứng từ các thử nghiệm đối chứng. Đây là một mô tả tham khảo về cơ chế, phân loại và bằng chứng cấp cao; nó không cung cấp tiêu chí chẩn đoán, liều lượng hoặc điều trị cá nhân hóa, những điều này thuộc về các hướng dẫn hiện hành và các bác sĩ điều trị.

Core questions

• Các tự kháng thể và phức hợp miễn dịch trong bệnh lupus gây tổn thương cầu thận như thế nào?
• Các lớp ISN/RPS mô tả điều gì, và tại sao lớp lại quan trọng đối với tiên lượng và nghiên cứu?
• Biểu hiện lâm sàng thay đổi như thế nào từ protein niệu đơn độc đến viêm thận tiến triển nhanh?
• Bằng chứng từ thử nghiệm đối chứng nào cung cấp thông tin cho khung hiện đại về khởi đầu và duy trì?

Key concepts

• Lắng đọng phức hợp miễn dịch
• Kháng thể kháng DNA sợi đôi và các tự kháng thể khác
• Phân loại ISN/RPS (lớp I-VI)
• Tổn thương tăng sinh (lớp III/IV)
• Viêm thận lupus màng (lớp V)
• Hoạt hóa bổ thể và giảm bổ thể máu
• Chỉ số hoạt động và mạn tính

Mechanisms

Trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, việc mất khả năng dung nạp các kháng nguyên nhân tạo ra các tự kháng thể (bao gồm kháng thể kháng DNA sợi đôi) và các phức hợp miễn dịch lắng đọng trong cầu thận hoặc hình thành tại chỗ, kích hoạt bổ thể và thu hút các tế bào viêm. Vị trí và mức độ lắng đọng quyết định kiểu mô học: lắng đọng ở gian mạch gây ra bệnh nhẹ (lớp I-II), lắng đọng dưới nội mô thúc đẩy viêm thận tăng sinh (lớp III khu trú, lớp IV lan tỏa) với hình ảnh viêm thận và có khả năng hình liềm, và lắng đọng dưới biểu mô gây ra bệnh màng (lớp V) với kiểu hội chứng thận hư; các kiểu hỗn hợp cũng có thể xảy ra. Mức độ hoạt động và mạn tính của tổn thương được chấm điểm để mô tả tình trạng viêm có khả năng hồi phục so với sẹo đã hình thành (Weening 2004; Rovin 2021).

Clinical relevance

Phân loại ISN/RPS là một khung tham chiếu liên kết kiểu mô học của viêm thận lupus với hành vi lâm sàng và tiên lượng của nó, đồng thời cấu trúc các tài liệu thử nghiệm đối chứng. Mục này tóm tắt cơ chế, phân loại và bằng chứng cấp cao để tham khảo và giáo dục; nó không cung cấp ngưỡng chẩn đoán, liều lượng hoặc điều trị cá nhân hóa, những điều này được điều chỉnh bởi các hướng dẫn hiện hành và các bác sĩ điều trị.

Epidemiology

Tổn thương thận phát triển ở một tỷ lệ đáng kể người mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống và thường xuyên hơn và thường nặng hơn ở một số nhóm tổ tiên nhất định và ở những người mắc bệnh khởi phát sớm hơn. Viêm thận lupus là một yếu tố quan trọng gây bệnh tật ở bệnh lupus và, ở một số bệnh nhân, gây bệnh thận mạn tính (Weening 2004; Rovin 2021).

History

Tổn thương thận sớm được công nhận là yếu tố quyết định chính của kết cục trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới vào những năm 1970-1980 đã được Hiệp hội Thận học Quốc tế và Hiệp hội Bệnh học Thận sửa đổi vào năm 2004 thành sơ đồ sáu lớp được sử dụng ngày nay, và một loạt các thử nghiệm ngẫu nhiên — so sánh các phác đồ khởi đầu và thử nghiệm các chiến lược kết hợp và duy trì — đã xây dựng cơ sở bằng chứng hiện đại (Weening 2004; Appel 2009; Zhang 2017).

Debates

Lớp mô học dự đoán kết quả và hướng dẫn phân loại tốt đến mức nào?

Các lớp ISN/RPS nắm bắt những khác biệt quan trọng về kiểu hình và tiên lượng, nhưng tranh luận vẫn tiếp tục về trọng lượng tiên lượng của các chỉ số hoạt động và mạn tính cũng như cách xử lý các tổn thương hỗn hợp và biến đổi, thúc đẩy việc tinh chỉnh liên tục sơ đồ này.

Key figures

• Jan J. Weening
• Vivette D. D'Agati
• Gerald B. Appel
• Brad H. Rovin

Seminal works

• weening2004
• appel2009
• rovin2021

Frequently asked questions

Các lớp ISN/RPS của viêm thận lupus đại diện cho điều gì?

Chúng mô tả kiểu và sự phân bố tổn thương phức hợp miễn dịch ở cầu thận, từ thay đổi gian mạch tối thiểu (lớp I-II) qua bệnh tăng sinh khu trú và lan tỏa (lớp III-IV) đến tổn thương màng (lớp V) và xơ hóa tiến triển (lớp VI), những tổn thương này khác nhau về hành vi lâm sàng và tiên lượng.

Tại sao viêm thận lupus được coi là bệnh phức hợp miễn dịch?

Bởi vì tổn thương cầu thận được thúc đẩy bởi sự lắng đọng của các phức hợp kháng nguyên-kháng thể với sự hoạt hóa bổ thể, tạo ra kiểu miễn dịch huỳnh quang hạt đặc trưng cho viêm cầu thận phức hợp miễn dịch.