Tổn thương khối nội sọ
Tổn thương khối nội sọ là các quá trình chiếm chỗ trong hộp sọ, phổ biến nhất là các khối u tân sinh, làm dịch chuyển và chèn ép mô não, tăng áp lực nội sọ, và gây ra các dấu hiệu thần kinh tùy theo vị trí của chúng. Lĩnh vực này nhóm các loại khối u chính thường gặp trong thực hành phẫu thuật thần kinh, từ các u nguyên bào thần kinh đệm nguyên phát hung hãn nhất đến các khối u ngoài trục lành tính và di căn.
Definition
Tổn thương khối nội sọ là bất kỳ cấu trúc chiếm chỗ bất thường nào trong hộp sọ gây hiệu ứng khối lên mô thần kinh liền kề; trong ung thư thần kinh, thuật ngữ này thường dùng để chỉ các khối u tân sinh não nguyên phát hoặc di căn được phân loại theo tế bào gốc và đặc điểm phân tử.
Scope
Lĩnh vực này định hướng cho người đọc về cách phân loại các khối nội sọ, tại sao vị trí lại chi phối biểu hiện lâm sàng của chúng, và cách các loại khối u chính khác nhau về sinh học, hình ảnh học và khả năng tiếp cận phẫu thuật. Đây là một cái nhìn tổng quan có tổ chức về bối cảnh khối u thần kinh và liên kết đến các mục chủ đề chi tiết; nó không phải là hướng dẫn lâm sàng.
Sub-topics
Core questions
- Vị trí của một khối u, chứ không chỉ riêng mô học của nó, định hình hội chứng biểu hiện như thế nào?
- Điều gì phân biệt tổn thương trong trục với tổn thương ngoài trục trên hình ảnh và khi phẫu thuật?
- Phân loại phân tử đã định hình lại các loại khối u hệ thần kinh trung ương như thế nào?
- Khi nào hiệu ứng khối và tăng áp lực nội sọ trở thành mối quan tâm lâm sàng chủ yếu?
Key concepts
- Hiệu ứng khối và tăng áp lực nội sọ
- Tổn thương trong trục so với ngoài trục
- Khối u nguyên phát so với di căn
- Vỏ não chức năng và khả năng tiếp cận phẫu thuật
- Phân loại mô học và phân tử tích hợp
- Tăng cường tương phản và hàng rào máu não
- Các dấu hiệu thần kinh dựa trên vị trí
Mechanisms
Trong hộp sọ cứng nhắc, một tổn thương đang phát triển làm tăng thể tích nội sọ; một khi sự dịch chuyển bù trừ của dịch não tủy và máu cạn kiệt, áp lực nội sọ tăng lên và mô có thể bị thoát vị. Các triệu chứng phát sinh một phần từ sự phá hủy hoặc kích thích cục bộ của vùng liên quan và một phần từ hiệu ứng khối tổng quát. Các khối u trong trục như u nguyên bào thần kinh đệm phát sinh và xâm lấn nhu mô não, trong khi các khối u ngoài trục như u màng não và u bao dây thần kinh phát sinh từ các lớp bao hoặc dây thần kinh và làm dịch chuyển chứ không xâm lấn não, một sự khác biệt thúc đẩy cả việc giải thích hình ảnh và chiến lược phẫu thuật. Phân loại WHO 2021 tích hợp mô học với các dấu ấn phân tử, định nghĩa lại nhiều loại khối u bằng các đặc điểm di truyền và biểu sinh chứ không chỉ dựa vào hình thái bên ngoài.
Clinical relevance
Hiểu biết về các loại tổn thương khối nội sọ là nền tảng để các bác sĩ lâm sàng diễn giải hình ảnh thần kinh, đưa ra chẩn đoán phân biệt và suy luận về tiên lượng trên toàn bộ phổ từ các khối u lành tính đến ác tính cao. Mục này mô tả cách các tổn thương này được khái niệm hóa và phân loại, và là tài liệu tham khảo để định hướng, không phải là cơ sở cho các quyết định chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.
Epidemiology
Dữ liệu đăng ký dựa trên dân số mô tả tần suất tương đối của các loại khối u hệ thần kinh trung ương; ở người lớn, u màng não và u nguyên bào thần kinh đệm là một trong những khối u nguyên phát phổ biến nhất, và bệnh di căn nói chung vượt quá các khối u não nguyên phát về tỷ lệ mắc. Các phân bố được báo cáo khác nhau theo tuổi, giới tính và loại khối u và được tóm tắt trong các báo cáo đăng ký như CBTRUS.
Evidence & guidelines
Khung phân tử-mô học tích hợp của Phân loại Khối u Hệ thần kinh Trung ương WHO 2021 cung cấp xương sống chẩn đoán cho lĩnh vực này, và các báo cáo đăng ký dựa trên dân số mô tả tỷ lệ mắc và phân bố. Bằng chứng quản lý chi tiết được phát triển trong các mục chủ đề riêng lẻ.
History
Phân loại khối u não đã phát triển từ các sơ đồ thuần túy mô học trong thế kỷ XX sang khung phân tử và mô học tích hợp được chính thức hóa trong các phân loại liên tiếp của Tổ chức Y tế Thế giới, đỉnh điểm là phiên bản 2021 định nghĩa nhiều thực thể bằng các dấu ấn di truyền và biểu sinh.
Key figures
- David N. Louis
- Arie Perry
- Quinn T. Ostrom
Related topics
Seminal works
- louis-2021
- ostrom-2021
- lapointe-2018
Frequently asked questions
- Sự khác biệt giữa khối trong trục và khối ngoài trục là gì?
- Khối trong trục phát sinh trong chính nhu mô não (ví dụ như u nguyên bào thần kinh đệm), trong khi khối ngoài trục phát sinh từ các cấu trúc bên ngoài não như màng não hoặc dây thần kinh sọ (ví dụ như u màng não hoặc u bao dây thần kinh) và làm dịch chuyển chứ không xâm lấn não.
- Tại sao vị trí của khối u não lại quan trọng như loại khối u đó?
- Vì não được tổ chức chức năng theo vùng, một khối u tạo ra các dấu hiệu tùy thuộc vào vị trí của nó và những gì nó chèn ép, và vị trí của nó cũng xác định mức độ an toàn khi tiếp cận phẫu thuật so với các cấu trúc chức năng quan trọng.