U nang Schwann tiền đình

U nang Schwann tiền đình, trước đây được gọi là u dây thần kinh thính giác, là một khối u lành tính phát sinh từ các tế bào Schwann của dây thần kinh tiền đình ốc tai (dây thần kinh sọ thứ tám). Khối u này thường phát triển trong ống tai trong và góc cầu tiểu não, nơi nó thường gây mất thính lực không đối xứng, ù tai và mất thăng bằng.

Definition

U nang Schwann tiền đình là một khối u lành tính của vỏ thần kinh (u nang Schwann) phát sinh từ các tế bào Schwann của phần tiền đình của dây thần kinh sọ thứ tám, thường nằm trong ống tai trong và góc cầu tiểu não.

Scope

Mục này đề cập đến u nang Schwann tiền đình như một thực thể khối u: nguồn gốc tế bào Schwann của nó trên dây thần kinh thứ tám, vị trí của nó trong ống tai trong và góc cầu tiểu não, các triệu chứng dây thần kinh sọ mà nó gây ra, và các lựa chọn quản lý rộng rãi bao gồm theo dõi, xạ phẫu và vi phẫu. Đây là một mô tả tham khảo, không phải hướng dẫn lâm sàng.

Core questions

• Tại sao khối u dây thần kinh thứ tám thường gây mất thính lực một bên và mất thăng bằng?
• Sự phát triển vào góc cầu tiểu não đe dọa các dây thần kinh sọ liền kề và thân não như thế nào?
• Những cân nhắc nào phân biệt giữa theo dõi, xạ phẫu và vi phẫu?
• U nang Schwann tiền đình tự phát có liên quan đến u xơ thần kinh loại 2 như thế nào?

Key concepts

• Nguồn gốc tế bào Schwann (vỏ thần kinh)
• Dây thần kinh sọ thứ tám (tiền đình ốc tai)
• Ống tai trong và góc cầu tiểu não
• Mất thính lực cảm giác thần kinh không đối xứng
• Bảo tồn thính giác
• Bảo tồn dây thần kinh mặt
• Liên quan đến u xơ thần kinh loại 2

Mechanisms

Khối u phát triển từ các tế bào Schwann bao bọc dây thần kinh tiền đình, thường bắt đầu bên trong ống tai trong và mở rộng vào trong góc cầu tiểu não. Vì nó nằm trên dây thần kinh thứ tám, nó thường gây mất thính lực cảm giác thần kinh không đối xứng tiến triển, ù tai và các triệu chứng tiền đình; khi nó lớn hơn, nó có thể chèn ép dây thần kinh mặt gần đó và, khi lớn, dây thần kinh sinh ba, tiểu não và thân não. Hầu hết các trường hợp là tự phát và một bên, trong khi các khối u hai bên là dấu hiệu của rối loạn di truyền u xơ thần kinh loại 2. Việc quản lý bằng phẫu thuật và xạ phẫu tập trung vào việc kiểm soát khối u trong khi bảo tồn thính giác và chức năng dây thần kinh mặt.

Clinical relevance

U nang Schwann tiền đình minh họa cách một khối u dây thần kinh sọ lành tính tạo ra một hội chứng cục bộ và cách quản lý cân bằng giữa kiểm soát khối u với việc bảo tồn thính giác và chức năng dây thần kinh mặt. Mục này mô tả thực thể và cơ sở bằng chứng của nó để định hướng giáo dục và không phải là cơ sở cho các quyết định chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.

Epidemiology

U nang Schwann tiền đình là khối u phổ biến nhất của góc cầu tiểu não và là nguyên nhân thường gặp gây mất thính lực cảm giác thần kinh không đối xứng; việc phát hiện đã tăng lên nhờ chụp cộng hưởng từ rộng rãi, giúp xác định nhiều khối u nhỏ và phát triển chậm.

Evidence & guidelines

Các đánh giá tường thuật như của Carlson và Link tổng hợp chẩn đoán và phổ quản lý, và các đánh giá hệ thống của Hiệp hội Phẫu thuật Thần kinh đề cập đến các cân nhắc phẫu thuật như theo dõi dây thần kinh sọ trong phẫu thuật. Thực hành được báo cáo nhấn mạnh sự lựa chọn cá nhân hóa giữa theo dõi, xạ phẫu lập thể và cắt bỏ vi phẫu.

History

Điều trị phẫu thuật các khối u góc cầu tiểu não đã tiến bộ từ các ca phẫu thuật ban đầu có tỷ lệ tử vong cao được mô tả bởi Harvey Cushing đến các kỹ thuật vi phẫu tinh vi của cuối thế kỷ XX, giúp cải thiện việc bảo tồn dây thần kinh mặt và thính giác. Sự ra đời của chụp cộng hưởng từ đã thay đổi việc phát hiện, và xạ phẫu lập thể đã bổ sung một lựa chọn không phẫu thuật, mở rộng phổ quản lý.

Debates

Nên quản lý các khối u nhỏ như thế nào: theo dõi, xạ trị hay phẫu thuật?

Đối với các khối u Schwann tiền đình nhỏ và phát triển chậm, việc theo dõi bằng hình ảnh định kỳ, xạ phẫu lập thể và vi phẫu đều có vai trò riêng, và lựa chọn tối ưu phụ thuộc vào kích thước khối u, sự phát triển, tình trạng thính giác và các yếu tố bệnh nhân chứ không phải một quy tắc duy nhất.

Vai trò của việc theo dõi dây thần kinh sọ trong phẫu thuật là gì?

Việc theo dõi nhằm mục đích bảo vệ chức năng dây thần kinh mặt trong quá trình cắt bỏ, và các đánh giá hệ thống đã xem xét bằng chứng hỗ trợ việc sử dụng và các hạn chế của nó.

Key figures

• Matthew L. Carlson
• Michael J. Link
• Esther X. Vivas

Seminal works

• carlson-2021
• ross-1998
• vivas-2017

Frequently asked questions

Tại sao u nang Schwann tiền đình còn được gọi là u dây thần kinh thính giác?

Đây là một tên gọi cũ hơn, vẫn còn phổ biến cho cùng một khối u; thuật ngữ u nang Schwann tiền đình chính xác hơn vì khối u phát sinh từ các tế bào Schwann của phần tiền đình của dây thần kinh sọ thứ tám chứ không phải từ các sợi thính giác (ốc tai).

U nang Schwann tiền đình thường gây ra những triệu chứng gì?

Vì nó phát triển trên dây thần kinh sọ thứ tám, nó thường gây mất thính lực dần dần ở một bên, ù tai ở tai đó và các vấn đề về thăng bằng.