U bướu tủy sống nội tủy

U tủy sống nội tủy là một khối tân sinh phát sinh bên trong chất tủy sống, trái ngược với các khối u phát triển bên ngoài tủy hoặc bên trong màng cứng. Các loại phổ biến nhất ở người lớn là u màng nội tủy (ependymomas) và u tế bào hình sao (astrocytomas). Vì khối u nằm sâu trong mô thần kinh chức năng, sự phát triển của nó làm biến dạng và chèn ép tủy từ bên trong, và mô học của nó quyết định khả năng phẫu thuật tách rời.

Definition

U tủy sống nội tủy là một khối tân sinh có nguồn gốc từ nhu mô tủy sống, phổ biến nhất là u màng nội tủy hoặc u tế bào hình sao, phát triển và gây tổn thương tủy từ bên trong.

Scope

Chủ đề này bao gồm vị trí nội tủy xác định, các loại khối u chính và cách thức phát triển của chúng liên quan đến khả năng tách rời bằng phẫu thuật, biểu hiện khởi phát âm thầm điển hình, và vai trò của chẩn đoán hình ảnh và phân loại mô bệnh học. Nó coi chủ đề này như một định hướng tham khảo trong bệnh lý tủy sống và không đề cập đến các chỉ định phẫu thuật, mục tiêu mức độ cắt bỏ, hoặc liệu pháp bổ trợ.

Core questions

• Điều gì phân biệt u nội tủy với u ngoài tủy và u ngoài màng cứng?
• U màng nội tủy và u tế bào hình sao khác nhau như thế nào về kiểu phát triển và khả năng tách rời bằng phẫu thuật?
• Tại sao biểu hiện điển hình lại âm thầm, và hình ảnh học mô tả các tổn thương này như thế nào?
• Phân loại mô bệnh học cung cấp thông tin cho nghiên cứu của chúng như thế nào?

Key concepts

• Vị trí nội tủy so với ngoài tủy
• U màng nội tủy
• U tế bào hình sao
• Mặt phẳng phân tách và khả năng tách rời bằng phẫu thuật
• Rỗng tủy hoặc nang liên quan
• Tăng cường gadolinium trên MRI
• Phân loại khối u hệ thần kinh trung ương của WHO

Mechanisms

Một khối u nội tủy phát triển bên trong nhu mô tủy, làm tủy giãn rộng và phá vỡ các bó dẫn truyền lên và xuống cũng như chất xám trung tâm, thường kèm theo một nang hoặc rỗng tủy (syrinx) phía trên hoặc phía dưới thành phần đặc. U màng nội tủy, thường phát sinh ở trung tâm và được phân định tương đối rõ ràng, có xu hướng thể hiện một mặt phẳng phân tách rõ ràng với tủy xung quanh, trong khi u tế bào hình sao xâm lấn đặc trưng là thiếu mặt phẳng như vậy (McCormick, 1990). Sự khác biệt trong kiểu phát triển này là trọng tâm của cách các tổn thương được hình thành, và loại mô học của khối u, được xác định trong phân loại khối u hệ thần kinh trung ương của WHO, là cơ sở cho tiên lượng và nghiên cứu (Louis, 2021).

Clinical relevance

U nội tủy là một nguyên nhân quan trọng gây rối loạn chức năng tủy tiến triển nội tại, và việc hiểu sự tương phản giữa các tổn thương được phân định rõ ràng và các tổn thương xâm lấn là nền tảng cho việc đọc hiểu các tài liệu phẫu thuật và ung thư học một cách chuyên sâu. Mục này là một mô tả tham khảo và không phải là cơ sở để chẩn đoán cá nhân, ra quyết định phẫu thuật hoặc lựa chọn điều trị, những việc này thuộc về các bác sĩ lâm sàng điều trị.

Epidemiology

U nội tủy không phổ biến và chiếm một phần nhỏ trong tổng số các khối u cột sống; ở người lớn, u màng nội tủy và u tế bào hình sao chiếm ưu thế, trong khi tần suất tương đối khác nhau ở trẻ em (McCormick, 1990). Các số liệu chi tiết về tỷ lệ mắc theo loại và tuổi không được tóm tắt ở đây.

History

Phẫu thuật trong chất tủy sống từ lâu đã được coi là nguy hiểm, nhưng những cải tiến trong kỹ thuật vi phẫu, theo dõi trong mổ và chụp cộng hưởng từ đã giúp việc cắt bỏ các khối u nội tủy được phân định rõ ràng trở nên khả thi. Công trình của McCormick và các đồng nghiệp về u màng nội tủy đã giúp định nghĩa sự tương phản giữa các tổn thương có thể tách rời và các tổn thương xâm lấn, và các phân loại WHO đang phát triển đã tinh chỉnh cách phân loại các khối u này (McCormick, 1990; Louis, 2021).

Key figures

• Paul McCormick
• Bennett Stein
• David Louis

Seminal works

• mccormick-1990

Frequently asked questions

‘Nội tủy’ có nghĩa là gì đối với một khối u cột sống?

Nó có nghĩa là khối u phát sinh bên trong mô tủy sống, trái ngược với các khối u ngoài tủy phát triển dọc theo tủy bên trong màng cứng hoặc các khối u ngoài màng cứng bên ngoài màng cứng; sự phân biệt này là cơ bản để giải thích hình ảnh và phương pháp phẫu thuật.

Tại sao loại khối u lại quan trọng đối với những tổn thương này?

Bởi vì kiểu phát triển khác nhau tùy theo mô học: các khối u được phân định rõ ràng như nhiều u màng nội tủy có xu hướng có một ranh giới xác định với tủy, trong khi u tế bào hình sao xâm lấn đặc trưng là hòa lẫn vào mô xung quanh, một sự tương phản ảnh hưởng mạnh mẽ đến cách các tổn thương được nghiên cứu và quản lý.