U màng não

U màng não là khối u nội sọ nguyên phát phổ biến nhất, một khối u ngoài trục phát sinh từ các tế bào màng não (tế bào mũ màng nhện) của màng não. Hầu hết các u màng não là lành tính và phát triển chậm, chèn ép chứ không xâm lấn não, và hành vi lâm sàng của chúng bao gồm từ các tổn thương tình cờ được phát hiện ngẫu nhiên đến các biến thể không điển hình và ác tính.

Definition

U màng não là một khối u ngoài trục phát sinh từ các tế bào màng não (tế bào mũ màng nhện), bám vào màng cứng và chèn ép não liền kề; nó được Tổ chức Y tế Thế giới phân loại là cấp độ 1 (lành tính), cấp độ 2 (không điển hình) hoặc cấp độ 3 (ác tính) theo các đặc điểm mô học và phân tử.

Scope

Mục này đề cập đến u màng não như một thực thể khối u: nguồn gốc từ màng não và sự phát triển ngoài trục, phân loại WHO của nó theo các cấp độ lành tính, không điển hình và ác tính, hình ảnh đặc trưng của nó, và vị trí của việc theo dõi, phẫu thuật và xạ trị trong phổ quản lý của nó. Đây là một mô tả tham khảo, không phải hướng dẫn lâm sàng.

Core questions

• Điều gì phân biệt u màng não ngoài trục với các khối u trong trục trên hình ảnh và khi phẫu thuật?
• Phân loại WHO phân biệt u màng não lành tính, không điển hình và ác tính như thế nào?
• Khi nào thì việc theo dõi là thích hợp so với cắt bỏ bằng phẫu thuật hoặc xạ trị?
• Vị trí khối u chi phối phương pháp phẫu thuật và nguy cơ tái phát như thế nào?

Key concepts

• Nguồn gốc tế bào màng não (tế bào mũ màng nhện)
• Sự phát triển ngoài trục dựa trên màng cứng
• Dấu hiệu đuôi màng cứng
• WHO cấp độ 1, 2 và 3
• Phân loại Simpson về mức độ hoàn chỉnh của việc cắt bỏ
• U màng não tình cờ và được theo dõi
• Ảnh hưởng của hormone đến sự phát triển

Mechanisms

U màng não phát triển từ các tế bào mũ màng nhện của màng não, tạo thành một khối u dựa trên màng cứng chèn ép vỏ não và các dây thần kinh sọ bên dưới khi nó lớn lên, điển hình là tạo ra một chỗ bám màng cứng rộng và một đuôi màng cứng thuôn nhọn trên hình ảnh tương phản. Bởi vì chúng là ngoài trục, một mặt phẳng thường tách chúng ra khỏi não, điều này ảnh hưởng đến khả năng cắt bỏ. Hầu hết là lành tính và phát triển chậm, nhưng một số ít cho thấy mô học không điển hình hoặc ác tính với nguy cơ tái phát cao hơn; mức độ hoàn chỉnh của việc cắt bỏ khối u bằng phẫu thuật, được tóm tắt trong lịch sử bằng phân loại Simpson, có liên quan đến khả năng tái phát. Phân loại WHO 2021 kết hợp các tiêu chí phân tử cùng với mô học trong việc phân loại.

Clinical relevance

U màng não minh họa cách một khối u ngoài trục lành tính được nhận biết, phân loại và lý giải trên một phổ từ quan sát tình cờ đến quản lý phẫu thuật các tổn thương cấp độ cao hơn. Mục này mô tả thực thể và cơ sở bằng chứng của nó để định hướng giáo dục và không phải là cơ sở cho các quyết định chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân.

Epidemiology

U màng não là khối u hệ thần kinh trung ương nguyên phát được báo cáo phổ biến nhất trong các sổ đăng ký dựa trên dân số, thường gặp ở phụ nữ hơn nam giới và tăng tỷ lệ mắc theo tuổi; nhiều trường hợp được phát hiện tình cờ trên hình ảnh được thực hiện vì những lý do khác.

Evidence & guidelines

Hướng dẫn EANO của Goldbrunner và các đồng nghiệp tổng hợp chẩn đoán và quản lý trên các cấp độ u màng não, và phân loại WHO 2021 cung cấp khung phân loại. Các báo cáo đăng ký mô tả tỷ lệ mắc và phân bố nhân khẩu học, và các đánh giá tường thuật tóm tắt phổ lâm sàng.

History

U màng não được Harvey Cushing và Louise Eisenhardt mô tả vào đầu thế kỷ XX, những người đã đặt ra thuật ngữ này và mô tả các dạng khác nhau của chúng. Phân loại mức độ hoàn chỉnh của việc cắt bỏ của Donald Simpson vào giữa thế kỷ đã liên kết mức độ phẫu thuật với sự tái phát, và các phân loại WHO liên tiếp, bao gồm cả phiên bản 2021, đã tinh chỉnh phân loại mô học và phân tử.

Debates

Nên quản lý u màng não nhỏ, không có triệu chứng như thế nào?

Nhiều u màng não tình cờ phát triển chậm và có thể được theo dõi, nhưng việc quyết định khi nào sự phát triển hoặc vị trí đòi hỏi phải can thiệp thay vì tiếp tục theo dõi vẫn là một đánh giá cá nhân được thảo luận trong các hướng dẫn.

Vai trò của xạ trị sau khi cắt bỏ không hoàn toàn hoặc ở các cấp độ cao hơn là gì?

Lợi ích và thời điểm của xạ trị sau khi cắt bỏ không hoàn toàn hoặc đối với u màng não không điển hình và ác tính tiếp tục được đánh giá, cân bằng nguy cơ tái phát với bệnh suất điều trị.

Key figures

• Roland Goldbrunner
• Ian R. Whittle
• Donald Simpson
• David N. Louis

Seminal works

• whittle-2004
• goldbrunner-2021
• louis-2021

Frequently asked questions

U màng não có phải là ung thư không?

Hầu hết các u màng não là lành tính (WHO cấp độ 1) và phát triển chậm, nhưng một số ít là không điển hình (cấp độ 2) hoặc ác tính (cấp độ 3) với xu hướng tái phát hoặc hành vi hung hãn hơn.

Tại sao một số u màng não chỉ được theo dõi mà không được loại bỏ?

Bởi vì nhiều khối u nhỏ, phát triển chậm và không gây ra triệu chứng, việc theo dõi bằng hình ảnh có thể là thích hợp; can thiệp được xem xét khi khối u phát triển, gây ra triệu chứng hoặc nằm ở vị trí đáng lo ngại.