Đông máu nội mạch rải rác (DIC)

Đông máu nội mạch rải rác là một hội chứng mắc phải, trong đó sự hoạt hóa đông máu toàn thân tạo ra các cục máu đông fibrin khắp các mạch máu nhỏ, đồng thời tiêu thụ tiểu cầu và các yếu tố đông máu, khiến bệnh nhân có thể vừa chảy máu vừa đông máu. Chủ đề này mô tả sinh lý bệnh của bệnh đông máu do tiêu thụ này, cũng như các mẫu xét nghiệm và tiêu chí chấm điểm được sử dụng để nhận biết bệnh.

Definition

Đông máu nội mạch rải rác là một hội chứng mắc phải, thứ phát do sự hoạt hóa đông máu nội mạch toàn thân, tiêu thụ tiểu cầu và các yếu tố đông máu, đồng thời kích hoạt quá trình tiêu sợi huyết, gây ra cả huyết khối vi mạch và xu hướng chảy máu đồng thời.

Scope

Nội dung bao gồm các cơ chế mà một yếu tố kích hoạt tiềm ẩn (như nhiễm trùng huyết, bệnh ác tính, chấn thương hoặc biến chứng sản khoa) thúc đẩy quá trình tạo thrombin lan rộng, các bất thường xét nghiệm do đó, và các hệ thống chấm điểm đồng thuận được sử dụng để phân loại DIC rõ ràng. Đây là một tài liệu tham khảo và tổng quan về mô hình chẩn đoán, không phải là một phác đồ quản lý; việc điều trị, tập trung vào nguyên nhân cơ bản, nằm ngoài phạm vi của tài liệu này. Một mục huyết học song song sẽ đề cập đến DIC từ góc độ huyết học lâm sàng.

Core questions

• Làm thế nào một rối loạn tiềm ẩn kích hoạt quá trình đông máu toàn thân, không kiểm soát?
• Tại sao DIC có thể gây ra cả huyết khối và chảy máu ở cùng một bệnh nhân?
• Những bất thường xét nghiệm và tiêu chí chấm điểm nào xác định DIC rõ ràng?
• Làm thế nào để phân biệt bệnh đông máu do tiêu thụ với các nguyên nhân khác gây ra kết quả xét nghiệm đông máu bất thường?

Key concepts

• Hoạt hóa đông máu toàn thân do yếu tố mô
• Tiêu thụ tiểu cầu và các yếu tố đông máu
• Huyết khối fibrin vi mạch
• Tiêu sợi huyết thứ phát và các sản phẩm thoái giáng fibrin
• D-dimer tăng cao và PT/aPTT kéo dài
• Hệ thống chấm điểm DIC rõ ràng của ISTH
• DIC là một hội chứng thứ phát của một yếu tố kích hoạt tiềm ẩn

Mechanisms

DIC bắt đầu khi một tình trạng tiềm ẩn gây ra sự phơi nhiễm hoặc biểu hiện rộng rãi của yếu tố mô, kích hoạt quá trình tạo thrombin toàn thân không còn giới hạn ở vị trí tổn thương. Fibrin được lắng đọng khắp vi mạch, có thể làm suy giảm tưới máu cơ quan, trong khi các phản ứng đang diễn ra tiêu thụ tiểu cầu và các yếu tố đông máu nhanh hơn tốc độ thay thế. Sự hoạt hóa thứ phát của quá trình tiêu sợi huyết sau đó phân hủy fibrin, giải phóng các sản phẩm thoái giáng fibrin và làm tăng D-dimer. Sự tiêu thụ kết hợp và tiêu sợi huyết giải thích nghịch lý của huyết khối và chảy máu đồng thời. Dấu hiệu xét nghiệm là số lượng tiểu cầu giảm, PT và aPTT kéo dài, fibrinogen giảm và các dấu hiệu liên quan đến fibrin tăng; các hệ thống chấm điểm đồng thuận kết hợp các yếu tố này để xác định DIC rõ ràng.

Clinical relevance

Việc nhận biết mẫu xét nghiệm của DIC rất quan trọng vì nó báo hiệu một rối loạn tiềm ẩn nghiêm trọng và một trạng thái cầm máu bị rối loạn. Mục này giải thích hội chứng và các tiêu chí chẩn đoán của nó như một tài liệu tham khảo; nó không cung cấp hướng dẫn điều trị, và việc chăm sóc bệnh nhân bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc xác định và giải quyết nguyên nhân cơ bản dưới sự giám sát của chuyên gia.

Epidemiology

DIC không phải là một bệnh nguyên phát mà là một biến chứng, thường xảy ra nhất trong bối cảnh nhiễm trùng huyết nặng, chấn thương lớn, một số bệnh ác tính và các trường hợp cấp cứu sản khoa; do đó, tần suất và mức độ nghiêm trọng của nó phản ánh các tình trạng kích hoạt.

History

Từng được mô tả dưới các thuật ngữ như hội chứng mất fibrin và bệnh đông máu do tiêu thụ, DIC được định nghĩa lại là một rối loạn điều hòa đông máu toàn thân thứ phát do một rối loạn tiềm ẩn. Công trình của tiểu ban Hiệp hội Huyết khối và Cầm máu Quốc tế do Taylor và các đồng nghiệp dẫn đầu đã đưa ra một hệ thống chấm điểm cho DIC rõ ràng, và các hướng dẫn của Anh và quốc tế sau đó đã củng cố phương pháp chẩn đoán.

Debates

Nên định nghĩa và chấm điểm DIC như thế nào?

Vì DIC là một quá trình động với các đặc điểm huyết khối và xuất huyết chồng chéo, các hệ thống chấm điểm đồng thuận kết hợp số lượng tiểu cầu, các dấu hiệu fibrin, thời gian prothrombin và fibrinogen để xác định bệnh rõ ràng, nhưng các tiêu chí tối ưu và việc nhận biết DIC không rõ ràng vẫn còn đang được thảo luận.

Key figures

• Marcel Levi
• Cheng Hock Toh
• Fletcher Taylor

Seminal works

• taylor-2001-scoring
• levi-toh-2009

Frequently asked questions

Tại sao DIC gây ra cả đông máu và chảy máu?

Sự hoạt hóa đông máu toàn thân tạo thành cục máu đông trong các mạch máu nhỏ đồng thời tiêu thụ tiểu cầu và các yếu tố đông máu, và kích hoạt quá trình tiêu sợi huyết. Sự cạn kiệt các thành phần này khiến bệnh nhân dễ bị chảy máu ngay cả khi huyết khối vi mạch vẫn tiếp diễn.

DIC có phải là một bệnh riêng biệt không?

Không. DIC là một hội chứng thứ phát phát sinh từ một rối loạn tiềm ẩn như nhiễm trùng huyết, chấn thương, bệnh ác tính hoặc biến chứng sản khoa. Mẫu xét nghiệm của nó báo hiệu rằng tình trạng tiềm ẩn đã làm rối loạn quá trình cầm máu.