Cầm máu, Đông máu và Rối loạn chảy máu

Cầm máu là quá trình sinh lý mà cơ thể hạn chế mất máu sau tổn thương mạch máu trong khi vẫn giữ máu lưu thông trong các mạch nguyên vẹn. Lĩnh vực này định hướng người đọc đến các hệ thống liên kết của cầm máu ban đầu (phản ứng của mạch máu và tiểu cầu), cầm máu thứ cấp (thác đông máu tạo ra fibrin), và tiêu sợi huyết (phân hủy cục máu đông), cũng như các xét nghiệm và các bệnh lý phát sinh khi sự cân bằng này bị phá vỡ theo hướng chảy máu hoặc huyết khối.

Definition

Cầm máu là tập hợp các quá trình cân bằng — mạch máu, tiểu cầu, yếu tố đông máu và tiêu sợi huyết — giúp ngừng chảy máu tại các vị trí tổn thương mà không gây ra huyết khối nội mạch bệnh lý; các rối loạn của nó biểu hiện dưới dạng xu hướng chảy máu, xu hướng đông máu hoặc cả hai.

Scope

Lĩnh vực này khảo sát cơ chế cầm máu bình thường và các loại rối loạn mà bệnh học huyết học đặc trưng thông qua xét nghiệm: thác đông máu và định lượng yếu tố, rối loạn chảy máu di truyền, đông máu nội mạch rải rác (DIC), bất thường fibrinogen và tiêu sợi huyết, và các tình trạng tăng đông máu di truyền. Nó trình bày những điều này như một bản đồ tham chiếu kết nối hơn là một lộ trình quản lý lâm sàng; các rối loạn số lượng tiểu cầu và theo dõi thuốc chống đông máu mắc phải được đề cập trong các mục lân cận.

Sub-topics

• Coagulation Cascade and Individual Factor Assays
• Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
• Fibrinogen Abnormalities, Dysfibrinogenemia, and Fibrinolytic Disorders
• Inherited Bleeding Disorders (Hemophilia, von Willebrand Disease, Factor Deficiencies)
• Thrombophilia and Inherited Hypercoagulable States

Core questions

• Các thành phần mạch máu, tiểu cầu, đông máu và tiêu sợi huyết cùng nhau đạt được sự cân bằng cầm máu như thế nào?
• Điều gì phân biệt một khiếm khuyết cầm máu ban đầu với một khiếm khuyết yếu tố đông máu (thứ cấp) tại giường bệnh và trong phòng thí nghiệm?
• Những xét nghiệm sàng lọc và xác nhận nào giúp xác định xu hướng chảy máu hoặc đông máu ở một thành phần cụ thể của hệ thống?
• Các cơ chế di truyền so với mắc phải tạo ra các hình ảnh lâm sàng chồng chéo về chảy máu hoặc huyết khối như thế nào?

Key concepts

• Cầm máu ban đầu (nút mạch máu và tiểu cầu)
• Cầm máu thứ cấp (thác đông máu và fibrin)
• Tiêu sợi huyết và phân giải cục máu đông
• Cân bằng cầm máu giữa chảy máu và huyết khối
• Xét nghiệm sàng lọc (PT, aPTT) so với xét nghiệm yếu tố xác nhận
• Bệnh đông máu di truyền so với mắc phải

Key theories

Mô hình thác / dòng chảy của đông máu

Các đề xuất năm 1964 của Macfarlane và của Davie và Ratnoff đã định nghĩa lại quá trình đông máu như một thác enzyme tuần tự, trong đó mỗi yếu tố được hoạt hóa xúc tác cho yếu tố tiếp theo, khuếch đại một kích thích nhỏ thành cục máu đông fibrin; điều này vẫn là khung khái niệm để diễn giải các xét nghiệm đông máu.

Mechanisms

Sau tổn thương mạch máu, lớp dưới nội mạc lộ ra và yếu tố von Willebrand tuyển mộ tiểu cầu để hình thành nút chặn ban đầu (cầm máu ban đầu). Song song đó, sự phơi nhiễm yếu tố mô kích hoạt thác đông máu (cầm máu thứ cấp), một chuỗi các hoạt hóa serine-protease hội tụ tại thrombin, chất này chuyển fibrinogen thành fibrin và ổn định cục máu đông. Hệ thống tiêu sợi huyết, tập trung vào plasmin, sau đó tái cấu trúc và hòa tan fibrin khi quá trình lành vết thương diễn ra. Các chất chống đông máu tự nhiên — antithrombin, protein C và protein S — hạn chế sự lan truyền để quá trình đông máu chỉ xảy ra cục bộ. Bệnh lý phát sinh khi bất kỳ nhánh nào bị thiếu hụt hoặc rối loạn điều hòa: mất hoạt tính yếu tố hoặc chức năng tiểu cầu nghiêng về chảy máu, trong khi mất kiểm soát chống đông máu hoặc hoạt động tiền đông máu quá mức nghiêng về huyết khối.

Clinical relevance

Hiểu biết về cầm máu là nền tảng cho việc diễn giải các kết quả xét nghiệm đông máu thông thường và nhận biết các rối loạn chảy máu và đông máu. Lĩnh vực này là một định hướng tham khảo mô tả cách hệ thống hoạt động và cách phân loại các thất bại của nó; nó không phải là một hướng dẫn để chẩn đoán hoặc quản lý một bệnh nhân cụ thể, điều này đòi hỏi đánh giá lâm sàng chuyên khoa.

Epidemiology

Các rối loạn được nhóm ở đây có phạm vi tần suất rộng, từ các bệnh đông máu mắc phải phổ biến và các dạng bệnh von Willebrand nhẹ phổ biến đến các thiếu hụt yếu tố di truyền hiếm gặp; gánh nặng định lượng được mô tả trong từng chủ đề thay vì tổng hợp ở cấp độ lĩnh vực.

History

Khoa học đông máu hiện đại đã được định hình vào năm 1964 khi Macfarlane và, độc lập, Davie và Ratnoff mô tả quá trình đông máu như một thác enzyme, thống nhất hàng thập kỷ khám phá yếu tố thành một chuỗi khuếch đại duy nhất. Các thập kỷ sau đó đã tinh chỉnh bức tranh này với vai trò trung tâm của yếu tố mô và quan điểm đông máu dựa trên tế bào, đồng thời làm rõ các hệ thống chống đông máu tự nhiên và tiêu sợi huyết giúp giữ quá trình cân bằng.

Key figures

• Robert Macfarlane
• Earl Davie
• Oscar Ratnoff
• Bruce Furie

Seminal works

• macfarlane-1964
• davie-ratnoff-1964
• furie-furie-2008

Frequently asked questions

Sự khác biệt giữa cầm máu ban đầu và cầm máu thứ cấp là gì?

Cầm máu ban đầu là sự hình thành nhanh chóng nút tiểu cầu tại thành mạch bị tổn thương; cầm máu thứ cấp là thác đông máu tạo ra fibrin để củng cố và ổn định nút đó. Các khiếm khuyết ở hai nhánh có xu hướng tạo ra các kiểu chảy máu khác nhau.

Lĩnh vực này có bao gồm cả vấn đề chảy máu và đông máu không?

Có. Cầm máu là một sự cân bằng, vì vậy các rối loạn của nó bao gồm cả xu hướng chảy máu (như thiếu hụt yếu tố) và xu hướng đông máu (tăng đông máu), cũng như các tình trạng như đông máu nội mạch rải rác có thể gây ra cả hai.