ภาวะปากแห้งและกลุ่มอาการโจเกรน

ภาวะปากแห้ง (xerostomia) คือความรู้สึกส่วนตัวว่าปากแห้ง ซึ่งมักจะสะท้อนถึงการลดลงของปริมาณน้ำลายที่ผลิตได้ (ภาวะน้ำลายน้อย หรือ hyposalivation) แต่ก็ไม่เสมอไป กลุ่มอาการโจเกรน (Sjögren syndrome) เป็นโรคภูมิต้านตนเองเรื้อรังที่ส่งผลกระทบต่อต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตา และเป็นสาเหตุสำคัญของภาวะปากแห้งและตาแห้งเรื้อรัง

Definition

ภาวะปากแห้ง (xerostomia) คืออาการบ่นว่าปากแห้ง ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับภาวะน้ำลายน้อย (salivary hypofunction) หรือการลดลงของการไหลของน้ำลาย ส่วนกลุ่มอาการโจเกรน (Sjögren syndrome) เป็นโรคต่อมมีท่อภายนอกที่เกิดจากภูมิต้านตนเอง โดยมีการแทรกซึมของลิมโฟไซต์ในต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตา และเป็นสาเหตุหลักของภาวะปากแห้งเรื้อรังและภาวะตาแห้ง (keratoconjunctivitis sicca)

Scope

หัวข้อนี้ครอบคลุมความแตกต่างระหว่างอาการปากแห้งกับการวัดภาวะน้ำลายน้อย สาเหตุหลักของการลดลงของการหลั่งน้ำลาย (โดยเฉพาะยา การฉายรังสี และโรคภูมิต้านตนเอง) และกลุ่มอาการโจเกรนในฐานะที่เป็นสาเหตุหลักของโรคภูมิต้านตนเอง เนื้อหานี้เป็นข้อมูลอ้างอิงและภาพรวมเพื่อการศึกษา ไม่ได้ให้แนวทางการวินิจฉัยหรือคำแนะนำในการรักษา

Core questions

• ภาวะปากแห้ง (อาการ) แตกต่างจากภาวะน้ำลายน้อยที่วัดได้ (สัญญาณ) อย่างไร?
• สาเหตุหลักของการลดลงของการไหลของน้ำลายคืออะไร?
• การบาดเจ็บจากภูมิต้านตนเองในกลุ่มอาการโจเกรนลดการหลั่งน้ำลายได้อย่างไร?
• บทบาทของจุลพยาธิวิทยาของต่อมน้ำลายที่ริมฝีปากและเกณฑ์การจำแนกประเภทในกลุ่มอาการโจเกรนคืออะไร?

Key concepts

• ภาวะปากแห้งเทียบกับภาวะน้ำลายน้อย
• ภาวะน้ำลายน้อย (อัตราการไหลลดลง)
• ภาวะปากแห้งที่เกิดจากยา
• ภาวะน้ำลายน้อยที่เกิดจากการฉายรังสี
• กลุ่มอาการโจเกรน (กลุ่มอาการซิกกา)
• การอักเสบของต่อมน้ำลายจากลิมโฟไซต์เฉพาะจุดและคะแนนโฟกัส
• เกณฑ์การจำแนกประเภท ACR/EULAR
• แอนติบอดีภูมิต้านตนเอง Anti-Ro/SSA

Mechanisms

น้ำลายถูกผลิตโดยเซลล์อะซินาร์ (acinar cells) และมีการปรับเปลี่ยนในระบบท่อ ดังนั้นภาวะปากแห้งจึงเกิดขึ้นเมื่อการทำงานของเซลล์อะซินาร์หรือการไหลของน้ำลายบกพร่อง ยาหลายชนิดลดการหลั่งน้ำลายผ่านฤทธิ์ต้านโคลีนและผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้อง และการฉายรังสีบริเวณศีรษะและลำคอเพื่อการรักษาจะทำลายเซลล์อะซินาร์และทำให้เกิดภาวะน้ำลายน้อยอย่างถาวร ในกลุ่มอาการโจเกรน กระบวนการภูมิต้านตนเองกระตุ้นให้เกิดการแทรกซึมของลิมโฟไซต์ในต่อม (focal lymphocytic sialadenitis) พร้อมกับการทำลายเซลล์อะซินาร์และการหลั่งน้ำลายที่บกพร่อง แอนติบอดีภูมิต้านตนเอง โดยเฉพาะ anti-Ro/SSA และลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของต่อมน้ำลายที่ริมฝีปากเป็นตัวสนับสนุนการวินิจฉัย เนื่องจากภาวะปากแห้งสามารถรับรู้ได้โดยที่ปริมาณน้ำลายที่วัดได้ไม่ลดลงอย่างชัดเจน ดังนั้นอาการ (xerostomia) และสัญญาณ (hyposalivation) จึงไม่ตรงกันเสมอไป

Clinical relevance

ภาวะปากแห้งเป็นอาการที่พบบ่อยและส่งผลกระทบต่อความสบายในช่องปาก สุขภาพเยื่อบุ และฟันผุ การระบุว่าอาการดังกล่าวเกิดจากผลของยา การฉายรังสีในอดีต หรือโรคภูมิต้านตนเอง จะช่วยให้เข้าใจอาการได้ดีขึ้น บทความนี้อธิบายสาเหตุและบทบาทของกลุ่มอาการโจเกรนเพื่อวัตถุประสงค์ทางการศึกษา และไม่ได้ให้คำแนะนำในการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

Epidemiology

ภาวะปากแห้งเป็นเรื่องปกติ โดยเฉพาะในผู้สูงอายุ ซึ่งการใช้ยาหลายชนิดเป็นปัจจัยสำคัญ และการใช้ยาเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการลดลงของการไหลของน้ำลายโดยรวม การฉายรังสีเพื่อรักษามะเร็งศีรษะและลำคอเป็นสาเหตุสำคัญที่เกิดจากการรักษา กลุ่มอาการโจเกรนเป็นหนึ่งในโรคภูมิต้านตนเองที่พบบ่อยที่สุด ส่งผลกระทบต่อผู้หญิงมากกว่าผู้ชายมาก และมักจะแสดงอาการในช่วงวัยกลางคน

History

คำอธิบายของ Henrik Sjögren ในช่วงต้นศตวรรษที่ 20 ได้เชื่อมโยงภาวะตาแห้ง ปากแห้ง และข้ออักเสบเข้าด้วยกันเป็นกลุ่มอาการทางคลินิกที่ได้รับการยอมรับ งานวิจัยต่อมาได้ยืนยันการแทรกซึมของลิมโฟไซต์เฉพาะจุดในต่อมน้ำลาย (focal lymphocytic sialadenitis) จากการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำลายที่ริมฝีปาก และแอนติบอดีภูมิต้านตนเอง anti-Ro/SSA เป็นลักษณะสนับสนุน และชุดเกณฑ์การจำแนกประเภทที่ต่อเนื่องกัน ซึ่งสรุปด้วยเกณฑ์ ACR/EULAR ปี 2016 ได้กำหนดคำจำกัดความของกรณีศึกษาสำหรับการวิจัยให้เป็นมาตรฐาน ความเข้าใจเกี่ยวกับภาวะน้ำลายน้อยที่เกิดจากการฉายรังสีและยาได้พัฒนาขึ้นควบคู่กันไป โดยแยกความแตกต่างจากสาเหตุของภาวะปากแห้งที่เกิดจากภูมิต้านตนเอง

Seminal works

• brito-zeron-2016
• mariette-2018

Frequently asked questions

ภาวะปากแห้งเหมือนกับการมีน้ำลายน้อยหรือไม่?

ไม่เชิงทีเดียว ภาวะปากแห้งคือความรู้สึกส่วนตัวว่าปากแห้ง ในขณะที่ภาวะน้ำลายน้อย (hyposalivation) คือการลดลงของปริมาณน้ำลายที่วัดได้ ทั้งสองมักจะเกิดขึ้นพร้อมกัน แต่บุคคลอาจรู้สึกปากแห้งโดยที่ปริมาณน้ำลายที่วัดได้ไม่ลดลง หรือมีปริมาณน้ำลายลดลงโดยไม่มีอาการที่ชัดเจน

ความสัมพันธ์ระหว่างภาวะปากแห้งกับกลุ่มอาการโจเกรนคืออะไร?

กลุ่มอาการโจเกรนเป็นโรคภูมิต้านตนเองที่ทำลายต่อมน้ำลายและเป็นสาเหตุสำคัญของภาวะปากแห้งเรื้อรัง แต่ส่วนใหญ่ของอาการปากแห้งเกิดจากสาเหตุอื่น เช่น ยา หรือการฉายรังสีในอดีต มากกว่าที่จะเป็นกลุ่มอาการโจเกรน